Conduct protocol in emergency: Acute adrenal insufficiency / Protocolo de condutas em emergência: insuficiência adrenal aguda

Summary Introduction: Acute adrenal insufficiency or addisonian crisis is a rare comorbidity in emergency; however, if not properly diagnosed and treated, it may progress unfavorably. Objective: To alert all health professionals about the diagnosis and correct treatment of this complication. Method: We performed an extensive search of the medical literature using specific search tools, retrieving 20 articles on the topic. Results: Addisonian crisis is a difficult diagnosis due to the unspecificity of its signs and symptoms. Nevertheless, it can be suspected in patients who enter the emergency room with complaints of abdominal pain, hypotension unresponsive to volume or vasopressor agents, clouding, and torpor. This situation may be associated with symptoms suggestive of chronic adrenal insufficiency such as hyperpigmentation, salt craving, and association with autoimmune diseases such as vitiligo and Hashimoto's thyroiditis. Hemodynamically stable patients may undergo more accurate diagnostic methods to confirm or rule out addisonian crisis. Delay to perform diagnostic tests should be avoided, in any circumstances, and unstable patients should be immediately medicated with intravenous glucocorticoid, even before confirmatory tests. Conclusion: Acute adrenal insufficiency is a severe disease that is difficult to diagnose. It should be part of the differential diagnosis in cases of hypotensive patient who is unresponsive to vasoactive agents. Therefore, whenever this complication is considered, health professionals should aim specifically at this pathology.

Resumo Introdução: a insuficiência adrenal aguda ou crise addisoniana é uma comorbidade rara na emergência; porém, se não diagnosticada e tratada de forma correta, pode evoluir de maneira desfavorável. Objetivo: alertar a todos os profissionais da saúde sobre o diagnóstico e tratamento corretos dessa complicação. Método: foi realizada uma ampla pesquisa na literatura médica, por meio de ferramentas específicas, sendo selecionados 20 artigos sobre o tema. Resultados: a crise addisoniana é de difícil diagnóstico pela inespecificidade de seus sinais e sintomas. No entanto, pode ser suspeitada em pacientes que chegam à emergência com queixa de dor abdominal, hipotensão não responsiva a volume ou a agentes vasopressores, obnubilação e torpor. Esse quadro pode vir associado a sintomas sugestivos de insuficiência adrenal crônica, como hiperpigmentação e avidez por sal, bem como a doenças autoimunes, como vitiligo e tireoidite de Hashimoto. Pacientes estáveis hemodinamicamente podem passar por métodos diagnósticos mais apurados para se confirmar ou descartar a crise addisoniana. Os exames diagnósticos não podem retardar, em hipótese alguma, o tratamento de pacientes instáveis, que deve ser iniciado imediatamente com glicocorticoide endovenoso, inclusive antes das provas confirmatórias. Conclusão: a insuficiência adrenal aguda é uma patologia grave e de difícil diagnóstico, que deve fazer parte do diagnóstico diferencial do médico ao atender um paciente hipotenso sem reposta à infusão de drogas vasoativas. Logo, na suspeita dessa complicação, o profissional não deve tardar a agir especificamente nessa patologia.

Insuficiência adrenal aguda / Acute adrenal insufficiency

A insuficiência adrenal (IA) consiste em síndrome clínica rara, decorrente da deficiência de glicocorticoides e/ou mineralocorticoides, podendo ser primária. A insuficiência adrenal aguda consiste em emergência endócrina rara, resultante da diminuição súbita do cortisol circulante, ou de aumento significativo da demanda por esse hormônio em pacientes com algum grau de disfunção adrenal, ocorrendo mais frequentemente no contexto da IA primária. O prognóstico da doença depende do reconhecimento e intervenção terapêutica precoces

Adrenal insuficiency (AI) consists of a rare clinical syndrome resulting from glucocorticoids and/or mineralocorticoids deficiency. Adrenal insufficiency may be primary. The acute AI is a rare endocrine emergency resulting from sudden decrease of circulating cortisol or, elevated demand for this hormone in patients with some degree of adrenal disfunction, occuring more frequently in primary AI. The prognosis depends on early recognition and precocious therapeutic intervention

Manejo emergencial do hipoadrenocorticismo em cão – relato de caso / Emergency management of hypoadrenocorticism in dog – case report

O hipoadrenocorticismo é uma endocrinopatia incomum de difícil diagnóstico em cães (ROMÃO e ANTUNES, 2012). Os sinais clínicos são bastante variáveis, e o paciente pode apresentar desde uma simples gastroenterite até sinais de fraqueza e coma, em decorrência da falta de glicocorticóides e mineralocorticóides (ROMÃO e ANTUNES, 2012). O tratamento consiste em restabelecer rapidamente a volemia, principalmente na crise adrenal aguda, com administração de fluidoterapia intravenosa e glicocorticóide (EMANUELLI et al., 2007). O presente trabalho objetiva relatar o tratamento emergencial de um caso de hipoadrenocortiscismo em uma cadela.

Enfermedad de Addison: una serie de 17 casos / Addison's disease: a series of 17 cases

La enfermedad de Addison presenta la paradoja de ser una patología rica en manifestaciones clínicas, de fácil confirmación bioquímica y de simple tratamiento, no obstante, su diagnóstico suele ser tardío. Este hecho es crítico ya que sus descompensaciones conllevan riesgo vital sin un manejo apropiado y oportuno. Se presenta una serie de 17 casos de insuficiencia suprarrenal primaria diagnosticados desde el año 1986 en adelante, tratados y controlados en el Hospital Regional de Talca: 15 mujeres y 2 hombres, edad promedio 42 años (17 a 70), en 5 casos secundaria de TBC y los 12 restantes a adrenalitis autoinmune, 5 de estos últimos en contexto de síndrome pluriglandular autoinmune. La duración de los síntomas previo al diagnóstico fue en promedio 14 meses. Las principales manifestaciones fueron: astenia, anorexia, baja de peso, hipotensión, melanodermia, hiponatremia, hiperkalemia, náuseas y vómitos. Dos casos se presentaron con shock grave e hiperkalemia severa y dos casos con coma hipoglicémico. Todos los casos en que se dispuso de cortisol basal (12) o post ACTH (3) mostraron valores francamente bajos. Once pacientes fueron diagnosticados durante hospitalización y respondieron favorablemente al aporte de suero fisiológico y glucosa e hidrocortisona ev, para quedar posteriormente con cortisol oral, en promedio 30 mg/día. Cuatro pacientes requieren de tratamiento complementario con fludrocortisona (mineralocorticoide sintético).

Transtorno de pânico associado à doença de Addison: aspectos fenomenológicos e terapêuticos / Panic disorder associated with Addison´s disease: phenomenological and therapeutical aspects

O transtorno do pânico (TP) é uma condição debilitante que ocasiona intensa busca de atendimentos médicos, inclusive de emergência, pois os ataques de pânico caracterizam-se por múltiplos sintomas somáticos. Freqüentemente associa-se a depressão maior e agorafobia, interferindo na qualidade de vida do indivíduo. A doença de Addison é uma patologia rara que atinge, nos EUA, cerca de 50 pessoas em cada milhão de habitantes. Afeta as funções tanto glicocorticóide como mineralocorticóide. O início é insidioso e inespecífico. Cursa com fraqueza progressiva, sintomas gastrintestinais, além de tonteira e hipotensão ortostática. As co-morbidades psiquiátricas mais comuns são os transtornos de ansiedade e depressão. Contudo não tínhamos conhecimento de nenhum caso descrito anteriormente associado a TP. Relatamos um caso clínico de co-morbidade entre doença de Addison e TP. A doença de Addison iniciou-se na adolescência, com episódios freqüentes de mal-estar e hospitalizações, e o TP, na vida adulta, com ataques de pânico comprometendo a qualidade de vida. Este relato representa um caso cuja precocidade terapêutica promoveu melhor prognóstico. Os sintomas psiquiátricos não foram desencadeados pela doença clínica. A incapacitação causada pelo TP foi maior que a doença de Addison, segundo relatos da própria paciente, acarretando maior sofrimento subjetivo.

Insuficiencia suprarrenal secundaria a paracoccidioidomicosis / Adrenal gland insufficiency secondary to paracoccidioidomycosis

Paracoccidioidomycosis is regularly associated with adrenal insufficiency in 10-15 of symptomatic cases, and in some instances, diagnosis of the mycosis precedes the adrenal manifestation. To establish the frequency of this association, records were reviewed of 207 cases diagnosed with mycosis at the Mycology Service of the Corporación para Investigaciones Biológicas. Six cases (2.9) were found to have adrenal insufficiency. Patients were all males with a mean age of 67.2 years (range 48-75) and most worked in agriculture. The duration of the symptoms of adrenal damage was 4.1 months (range 2-6). All patients experienced weight loss and malaise; all had abnormal lung X-rays. Major clinical improvement was recorded after initiation of the specific treatments consisting of itraconazole, prednisolone and fluorcortisone. Diminished antibody titers against Paracoccidioides brasiliensis were also recorded after treatment. Prompt treatment re-established adrenal function and effected recovery of normal gland morphology. Consequently, early detection of hypoadrenalism in patients living in the endemic areas is necessary to avoid further adrenal damage and permits a shorter hormonal treatment period in patients afflicted by the mycosis.

Hiperaldosteronismo primário e hipoaldosteronismo primário / Primary hyperaldosteronism and primary hipoaldosteronism

Neste estudo de casos, relatamos duas patologias clínicas de pouca freqüência, em dois pacientes do sexo masculino, de 48 e 55 anos de idade, um com história pregressa de hipertensäo arterial estágio III de difícil controle e outro com hipercalemia importante, hipotensäo arterial e fraqueza generalizada. Tendo sido um abordado terapeuticamente e outro cirurgicamente, obtendo melhora clínica do quadro patológico. No estudo destes dois casos, abordaremos os aspectos clínicos, os principais mecanismos etiológicos e métodos diagnósticos e subsidiários dirigidos e orientados pelo exame clínico e dados dirigidos pela anamnese.

Insuficiência adrenal primária está freqüentemente associada à adrenoleucodistrofia em crianças / Primary adrenal insufficiency is usually associated to adrenoleukodystrophy in children

Adrenoleucodistrofia (ALD) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central freqüentemente associada à insuficiência adrenal (IA) primária. Devido a um defeito genético, näo ocorre a oxidaçäo dos ácidos graxos saturados de cadeia muito longa (AGSCML), os quais se acumulam na forma de ésteres de colesterol na substância branca cerebral e no córtex adrenal. O fenótipo mais comum da ALD é a forma cerebral (cerca de 45 por cento) que se desenvolve em indivíduos do sexo masculino entre 5 e 12 anos. A IA primária pode ser a única manifestaçäo do distúrbio em 6 a 8 por cento dos casos. Apresentamos dois irmäos, 8 e 5 anos, masculinos, portadores de adrenoleucodistrofia ligada ao X, associada à insuficiência adrenal primária. O propósito iniciou com mudança comportamental e alteraçöes cognitivas há dois anos. A avaliaçäo já apresentava dismielinizaçäo importante do sistema nervoso central, com déficit neurológico e escurecimento de pele. Os exames laboratoriais e de imagem evidenciaram níveis plasmáticos elevados de AGSCML, IA primária (aumento do ACTH, diminuiçäo da resposta do cortisol ao estímulo com ACTH e elevaçäo da atividade plasmática da renina) e acometimento cerebral. Concomitantemente, foi avaliado o irmäo do propósito, o qual era assintomático. Devido aos níveis de AGSCML, o paciente estava sendo tratado com o óleo de Lorenzo há um ano. Apesar deste tratamento, evoluiu com IA primária, sem outras manifestaçöes neurológicas de ALD. Relatamos o caso de dois irmäos portadores de ALD associada à IA primária.