Establecimiento de las condiciones para el trasplante de células de médula ósea en un modelo de enfermedad de Huntington y su efecto funcional a través de la conducta motora / Establishment of the conditions for the bone marrow cells transplants in a model of Huntington´s disease and functional effect on the motor behavior

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno degenerativo hereditario que afecta a personas con predisposición genética. No existe hasta hoy un tratamiento efectivo; la enfermedad avanza lentamente y el paciente termina en incapacidad o muerte después de 15 o 20 años. Los estudios relacionados con el tratamiento de las manifestaciones clínicas que aparecen en la enfermedad, incluyen tratamientos medicamentosos y el uso de trasplante de células. En la actualidad se conoce que es posible reproducir algunas características de la enfermedad en modelos experimentales para ensayar posibles terapéuticas (ej. el modelo de lesión estriatal por inyección de ácido quinolínico; [AQ]). No se conoce el efecto restaurativo de las células de médula ósea (CMO) en este modelo. Objetivos: 1) Caracterizar morfológicamente la lesión por inyección intraestriatal de AQ. 2) Caracterizar inmunocitoquímicamente las CMO. 3) Evaluar la concentración óptima de CMO para el trasplante en el modelo y 4) Evaluar el estado funcional del trasplante de CMO, a través de la conducta motora.

Huntington Disease (HD) is a heritable neurodegenerative disease that affects people with genetic history. Until today, an effective treatment doesn't exist; the illness advances slowly and the patient finishes in inability or death after 15 or 20 years. The studies related with the treatment of the clinical manifestations, include treatments with medications and the use of cells transplant. At the present time it is known that it is possible to reproduce, some characteristics of the disease in experimental models for to use possible therapies [example: estriatal lesion of quinolínico acid; (QA)]. the restorative effect of the bone marrow cells (BMC) is not known in this model. Objectives. 1) characterizationmorphofological of the estriatal lesion whith QA. 2) to characterization immunochemical of BMC. 3) to evaluate the BMC concentration for the transplant and 4) to evaluate the functional state of BMC transplant, through the motor behavior.

Cntf: una citokina con potenciales efectos terapéuticos en patologías neurodegenerativas / Cntf: a cytokine with therapeutic potential for the treatment of neurodegenerative diseases

El factor neurotrófico ciliar (CNTF) es una citokina que tiene efectos tróficos sobre neuronas sensitivas y motoras, ya que modifica su expresión génica y afecta su supervivencia. Este trabajo es una revisión de los antecedentes de los efectos de la aplicación de CNTF en modelos animales de neuropatías degenerativas humanas,que han sugerido que esta citokina tiene potencialidades para convertirse en una herramienta para el tratamiento de pacientes con enfermedad de Huntington. También se describen los efectos de la aplicación experimental de CNTF a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Entre las técnicas empleadas para aplicar CNTF en modelos animales se encuentran la implantación local de células modificadas genéticamente para secretar CNTF y el uso de vectores para insertar genes en neuronas. Estas técnicas de la biología molecular podrían emplearse como herramientas para el tratamiento preventivo de pacientes susceptibles de desarrollar una patología neurodegenerativa o para recuperar las funciones motoras y cognitivas en pacientes que hayan desarrollado la enfermedad.