Establecimiento de las condiciones para el trasplante de células de médula ósea en un modelo de enfermedad de Huntington y su efecto funcional a través de la conducta motora / Establishment of the conditions for the bone marrow cells transplants in a model of Huntington´s disease and functional effect on the motor behavior

La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno degenerativo hereditario que afecta a personas con predisposición genética. No existe hasta hoy un tratamiento efectivo; la enfermedad avanza lentamente y el paciente termina en incapacidad o muerte después de 15 o 20 años. Los estudios relacionados con el tratamiento de las manifestaciones clínicas que aparecen en la enfermedad, incluyen tratamientos medicamentosos y el uso de trasplante de células. En la actualidad se conoce que es posible reproducir algunas características de la enfermedad en modelos experimentales para ensayar posibles terapéuticas (ej. el modelo de lesión estriatal por inyección de ácido quinolínico; [AQ]). No se conoce el efecto restaurativo de las células de médula ósea (CMO) en este modelo. Objetivos: 1) Caracterizar morfológicamente la lesión por inyección intraestriatal de AQ. 2) Caracterizar inmunocitoquímicamente las CMO. 3) Evaluar la concentración óptima de CMO para el trasplante en el modelo y 4) Evaluar el estado funcional del trasplante de CMO, a través de la conducta motora.

Huntington Disease (HD) is a heritable neurodegenerative disease that affects people with genetic history. Until today, an effective treatment doesn't exist; the illness advances slowly and the patient finishes in inability or death after 15 or 20 years. The studies related with the treatment of the clinical manifestations, include treatments with medications and the use of cells transplant. At the present time it is known that it is possible to reproduce, some characteristics of the disease in experimental models for to use possible therapies [example: estriatal lesion of quinolínico acid; (QA)]. the restorative effect of the bone marrow cells (BMC) is not known in this model. Objectives. 1) characterizationmorphofological of the estriatal lesion whith QA. 2) to characterization immunochemical of BMC. 3) to evaluate the BMC concentration for the transplant and 4) to evaluate the functional state of BMC transplant, through the motor behavior.

Aminoácidos plasmáticos en la enfermedad de Huntington / Plasma amino acids in Huntington's disease

Se estudió la concentración de los aminoácidos plasmáticos en 18 enfermos de Corea de Huntington, libres de tratamiento farmacológico, 41 hijos de coreicos y 92 controles sanos, de hábitos alimenticios y condiciones de vida similares. Se encontró un aumento significativo de las concentraciones de arginina, asparagina, citrulina, glutamina, taurina y fenilalanina, y un descenso de los niveles de glutamato, aspartato, triptófano y valina, en el plasma de los pacientes coreicos. En los hijos de los enfermos se detectó un aumento en la concentración de asparagina y taurina y un descenso de aspartato y glutamato. En los sujetos del sexo femenino se encontraron mayores concentraciones de glutamina, leucina, ornitina, fenilalanina y tryptófano que en los del sexo masculino. Los niveles de alanina, citrulina, glutamato, glutamina, lisina y ornitina, fueron mayores en los individuos de más de 50 años de edad; mientras que los de serina y treonina fueron más elevados en los sujetos menores de 20 años

Cobre sérico en pacientes con enfermedad de Huntington / Serum copper in patients with Huntington's disease

Se determinó la concentración sérica del cobre, mediante espectrofotometría de absorción atómica, en 3 grupos de individuos: Pacientes con la Enfermedad de Huntington (N = 18); hijos de enfermos (N = 39) y controles sanos (N = 88). En el presente trabajo no se detectó ninguna diferencia significativa entre los grupos estudiados (Controles: 118.11 ñ 4.49 ug/dl; Coreicos: 110.09 ñ 2.99 ug/dl; Hijos: 105.22 ñ 6.61 ug/dl), pero sí entre los individuos del sexo femenino de todos los grupos (117.66 ñ 3.27 ug/dl) con respecto a los del sexo masculino (99.45 ñ 2.98 ug/dl) (p < 0.0001). Estos resultados no apoyan la hipótesis de una alteración general del metabolismo del cobre en la Enfermedad de Huntington. La diferencia observada entre los sexos ha sido reportada previamente, y se ha considerado como debida a un efecto estrogénico