Perianal Paget's disease / Doença de Paget perianal

ABSTRACT Paget's disease most commonly affects the breast. Extramammary involvement is rare, and the most commonly affected sites are the vulva, anus, perianal region, and axilla. The disease may progress to invasive adenocarcinoma or synchronous cancers. Due to the lack of distinctive features and nonspecific presenting symptoms, Paget's disease may be misdiagnosed as other conditions, thus delaying the correct diagnosis. We report a case of extramammary Paget's disease in the perianal region that initially presented as an irregular, circumferential, scaling lesion with eczematous eruptions. Immunology and immunohistochemistry confirmed the diagnosis. Although surgery is the standard treatment, the patient opted for pelvic radiotherapy associated with radiosensitizing chemotherapy.

RESUMO A doença de Paget acomete mais comumente a mama. Os focos extramamários são raros e os locais mais habitualmente acometidos são vulva, ânus, região perianal e axila. A patologia envolve a evolução da doença para adenocarcinoma invasivo ou neoplasias sincrônicas. Devido à singularidade e sua aparência inespecífica, a doença pode ser confundida com outras comorbidades, retardando o diagnóstico. O objetivo foi relatar um caso de doença de Paget extramamária na região perianal, a qual inicialmente apresentou lesão circunferencial com erupção eczematosa, descamativa e irregular. A confirmação diagnóstica foi por meio de exames imuno-histoquímico e imunológico. O tratamento padrão da doença é cirúrgico, porém optou-se por radioterapia pélvica associada à quimioterapia radiossensibilizante.

Enfermedad de Paget extramamaria de la vulva: a propósito de un caso clínico / Extramammary Paget's disease of the vulva: apropos of a clinical case

La Enfermedad de Paget extramamaria de la vulva es una neoplasia poco frecuente que representa solo el 1% de los cánceres de vulva. Clínicamente, se caracteriza por una placa eritematosa, bien definida, con erosiones y ulceraciones. El síntoma más frecuente es el prurito. Esta clínica tan inespecífica puede retrasar el diagnóstico, además de inducir a tratamientos inadecuados. El diagnóstico se realiza con estudio histopatológico e inmunohistoquímica, la cual orienta si es primario de piel o metástasis de otro cáncer, usualmente genitourinario o gastrointestinal subyacente. Actualmente no hay guías clínicas de tratamiento, pero dentro de las opciones la más aceptada es la cirugía de Mohs. Otros tratamientos incluyen uso de imiquimod, láser CO2, quimioterapia tópica o local, radioterapia o terapia fotodinámica. Cuando se trata de una enfermedad de Paget extramamaria primaria, el pronóstico es excelente y la mayoría de los pacientes fallece por otra condición. En cuanto a la enfermedad invasora, tiene una mortalidad de 13-18% con sobrevida a 5 años de 72% (1)

Co-existence of extramammary Paget's disease and Bowen's disease of vulva.

Extramammary Paget’s disease and Bowen’s disease are histologically similar and immunohistochemistry is often required to make the diagnosis. We present a case of vulval Paget’s disease with Bowen’s disease in an elderly female. Strong positivity for cytokeratin 7, anti CAM 5.2, carcinoembryonic antigen (CEA) and periodic acid‑Schiff (PAS) stain in clitoral, left labial and interface regions of the vulvectomy specimen confirmed the diagnosis of Paget’s disease (PD) while positive staining for p63 in the right labial and interface regions helped in establishing the diagnosis of concurrent Bowen’s disease (BD).

Enfermedad extramamaria de Paget, revisión bibliográfica y reporte de caso / Extramammary Paget's disease, literature review and case report

La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico poco frecuente que se presenta en el complejo areola-pezón o en su forma extramamaria en áreas como las regiones anogenital, perineal y axilar. La enfermedad de Paget extramamaria es un carcinoma epidérmico de diferenciación apocrina que se origina en la epidermis o secundario a la diseminación epidermotropa de neoplasias adyacentes o a distancia. Caracterizado histológicamente por la presencia de células tumorales típicas, denominadas células de Paget...

Enfermedad de Paget extramamaria: reporte de caso / Extramammary Paget's disease: case report

Se presenta el caso de una mujer de 67 años de edad, sin antecedentes de importancia, con un tiempo de enfermedad de un año. La paciente refiere una lesión tipo placa amarronada con áreas eritematosas y de bordes definidos, localizada en la región púbica izquierda, con extensión a la región inguinal, asociada a intenso prurito. Se le diagnosticó eccema y recibió tratamiento con corticoides tópicos, sin mostrar mejoría. Al momento de la evaluación, el examen físico no reveló adenopatías y los exámenes de laboratorio resultaron normales. El diagnóstico fue inmunohistopatológico, mediante el hallazgo de células de Paget y la tinción positiva para CK-7 y panqueratina, compatible con una enfermedad de Paget extramamaria, debida a diseminación intraepidérmica de un tumor primario de glándulas sudoríparas tipo adenocarcinoma in situ. La paciente fue sometida a una evaluación general para descartar una diseminación a distancia, pero no se encontró evidencia alguna. Se la trató exitosamente con cirugía escisional estándar con bordes libres y cursó favorablemente sin recurrencias cinco meses después.

A 67-year-old woman presented with a history of one year of pruriginous well defined brownish-reddish patch lesion on pubic area, which extended to inguinal area. An external diagnosis of eccema was made and the patient initiated treatment with topical corticosteroids for several months, without results. At present time, physical examination and laboratory evaluation did not reveal major alteration. A biopsy was taken and immunohistochemistry analysis was made, which revealed the presence of Paget's cells positive to CK-7 and pan Keratin. The results were compatible with extramammary Paget's disease secondary to intraepidermal dissemination of primary apocrine sweat glands adenocarcinoma. The patient underwent further evaluation to rule out distant metastases and was treated successfully with surgical excision alone with free margins. At follow-up five months later was still free of recurrences.

Mucinous metaplasia of the prepuce--a case report and review of literature--a case report.

Benign mucinous metaplasia of the prepuce is a rare and under recognized entity which can easily be mistaken for extramammary Paget's disease. It is characterized by the presence of benign mucin containing cells in the squamous epithelium. To the best of our knowledge only 6 such cases have been documented in the literature. We would like to report the first case in our country.

Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria: dos entidades diferentes bajo un mismo nombre / Extramammary and mammary Paget's disease: two different clinical entities

La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia de carácter maligno, desarrollada principalmente en la areola mamaria y pezón, que se diagnostica por sus características histológicas específicas. Se considera una manifestación cutánea de un carcinoma subyacente, ya que en casi todos los casos se detecta una neoplasia maligna mamaria. La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia intraepidérmica que se ubica en zonas donde existen glándulas apocrinas. Esta entidad se diferencia de la enfermedad de Paget mamaria en cuanto a su histogénesis, características tintoriales y frecuencia relativa de carcinomas subyacentes. En este artículo se describen las características más importantes de ambas entidades.

Paget's disease of the breast, diagnosed by specific histologic characteristics, is a malignant neoplasm that develops mainly in the areola and nipple. It is considered a cutaneous manifestation of an underlying carcinoma because a malignant neoplasm is almost always detected. Paget's extramammary disease is an intraepidermal neoplasm that is located in apocrine gland regions. This entity differs from Paget's mammary disease with respect to its histogenesis, staining qualities and relative frequency of underlying carcinomas. In this article we describe the most important characteristics of the both entities.

Enfermedad de Paget extramamaria y mamaria, anaplásica y acantolíca: presentación de 7 casos y revisión de la literatura / Paget disease, extrammamary and mammary, anaplastic, acantholytic: a report of 7 cases and review of the literature

La enfermedad de Paget extramamaria anaplásica y acantolítica (EPeMAA) y la enfermedad de paget mamaria anaplásica y acantolítica (EPMAA), son formas raras de la EP; no se sabe en el momento actual su frecuencia real. Se presentaron por arriba de la cuarta decada, en 4 mujeres y 3 hombres. Su evolución fué crónica, clínicamente fueron placas verrugosas, ulceradas, facilmente sangrantes, bien limitadas. Clínica e histológicamente se confundieron con enfermedad de Bowen y con el pénfigo vegetante. Microscópicamente se observó en todo el espesor de la epidermis células anaplásicas pequeñas, con núcleo ovoide, cromatina fina sin disqueratosis, escaso citoplasma; la acantólisis fué acentuada con formaciones vegetantes. Se observaron células clásicas de Peget en forma alterna; todos exhibieron ulceración y en la periferia la imagen típica de EP. En la base de la neoplásia hubo infiltrado linfocitario en banda "patrón liquenoide". En 4 de los casos se identificó neoplásia maligna sincrónica en la profundidad (1 caso Ca de conductos mamarios, 2 casos Ca de conductos de glándulas apócrina y 1 caso de Ca. de conductos de glándulas ecrina de tipo esclerosante) fueron positivos al antígeno carcinoembrionario (ACE) 5/5, al antígeno de membrana epitelial (AMA) 5/5, y a la citoqueratina de bajo peso molecular (Cqbpm) 5/5. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Bowen (EB), melanoma de diseminación superficial (MMDS) y con el pénfigo vegete. No hay diferencias en pronóstico entre la EP mamaria y extramamaria clásica y la EPeMAA u EPMAA

Enfermedad de Paget extramamaria: estudio de cinco casos / Extrammamary Paget's disease: five cases study

La enfermedad de Paget es un carcinoma intraepidérmico de presentación particular, caracterizado clínicamente por lesiones eczematiformes crónicas e histológicamente por la presencia en epidermis, de células voluminosas claras, con perfil histoquímico epitelial glandular: las células de Paget. La enfermedad de Paget extramamaria es una entidad que presenta muchas similitudes clínicas con su homónimo mamario, pero diferencias histológicas y patogénicas. Presentamos cinco casos de enfermedad de Paget extramamaria: tres de localización vulvar, uno perianal y otro abdominal

Oncogen C-erb B2: su expresión en un estudio inmuno-histoquímico de enfermedad de Paget extramamaria / C-erb B2 oncogene: its expression in Paget's extramammary disease

Presentamos el caso de una paciente de 69 años, de sexo femenino, con enfermedad de Paget extramamaria variante parianal, de 8 años de evolución, asociada a adenocarcinoma rectal subyacente, a quien se le realizan estudios histopatológicos convencionales, histoquímica e inmunohistoquímica, incluyendo en los mismos el anticuerpo monoclonal para el oncogen C-erb B2. Se destacan los aspectos salientes del mismo y se evalúa su utilización en esta entidad.

Utilidad del antígeno carcinoembrionario en dermatología / Utility of the carcinoembryonic antigen in dermatophatology

El antígeno carcionoembrionario (CEA) es una glicoproteína de composición heterogénea, normalmente detectada en las células epiteliales fetales y en gran variedad de carcinomas, particularmente en adenocarcinomas del tuvo digestivo (incluyendo páncreas). Por esta característica es referido como un antígeno oncofetal. También se ha observado en la piel en las glándulas apocrinas y ecrinas y en sus tumores, en la Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria y en la mayoría de adenocarcinomas metastásicos. En el presente trabajo se hace una revisión de usos en dermopatología

Enfermedad de Paget perianal / Perianal Paget disease

Presentamos un caso de Paget perianal como contribución a la casuística, actualización de la patología y discusión de los controvertidos tratamientos. Se trató un paciente de sexo masculino y de 60 años, con lesión de 10 años de evolución, eritematosa, con erosiones, muy pruriginosa, de 12 cm de diámetro, que involucra circunferencialmente la piel perianal. No se halló tumor maligno asociado, cuya frecuencia oscila entre el 50 y el 86 por ciento. Se realizó, por negativa del paciente a la cirugía, terapia radiante con Co 60,3500 rads. Se obtuvo mejoría sintomática y disminución del tamaño lesional en un 60 por ciento. Se comprobó por biopsia la persistencia de enfermedad microscópica en la piel aparentemente recuperada. Se enfatiza que el tratamiento de la lesión es el quirúrgico, con adecuados márgenes de resección en superficie y profundidad, utilizando biopsias pre e intraoperatorias, para evaluar correctamente la verdadera extensión lesional y evitar las recidivas que se calculan en más de 35 por ciento cuando no se han tomado estos recaudos.

Doença de Paget Vulvar: relato de um caso / Vulvar Paget's Disease: report of a case

A doença de Paget Vulvar é um carcinoma de pele caracterizado pela presença das células de Paget na epiderme. Manifesta-se geralmente através de uma placa eritematosa de crescimento lento que evolui para uma lesäo descamativa, exsudativa ou verrucosa. Por isso, muitas vezes é confundida com um eczema e o diagnóstico correto passa a ser tardio. Os autores relatam um caso diagnosticado no Hospital Santa Rita e a seguir revisam a literatura sobre essa entidade