Is magnetic resonance imaging a plausible biomarker for upper motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis/primary lateral sclerosis or merely a useful paraclinical tool to exclude mimic syndromes? A critical review of imaging applicability in clinical routine / A ressonância magnética é um biomarcador aceitável da degeneração do neurônio motor superior em esclerose lateral amiotrófica/esclerose lateral primária ou apenas um instrumento paraclínico útil para a exclusão das síndromes mimetizadoras? Uma revisão crítica da aplicabilidade da imagem na rotina clínica

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease that affects motor neurons in the cerebral cortex, brainstem, and spinal cord, brain regions in which conventional magnetic resonance imaging is often uninformative. Although the mean time from symptom onset to diagnosis is estimated to be about one year, the current criteria only prescribe magnetic resonance imaging to exclude "ALS mimic syndromes". Extensive application of non-conventional magnetic resonance imaging (MRI) to the study of ALS has improved our understanding of the in vivo pathological mechanisms involved in the disease. These modern imaging techniques have recently been added to the list of potential ALS biomarkers to aid in both diagnosis and monitoring of disease progression. This article provides a comprehensive review of the clinical applicability of the neuroimaging progress that has been made over the past two decades towards establishing suitable diagnostic tools for upper motor neuron (UMN) degeneration in ALS.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal que afeta os neurônios motores em regiões nas quais a ressonância magnética (RM) é frequentemente pouco informativa. Embora o tempo médio desde a manifestação inicial até o diagnóstico esteja em torno de um ano, os critérios atuais apenas recomendam o emprego da RM para excluir as "síndromes mimetizadoras da ELA". A maior aplicação da RM não convencional tem melhorado nossa compreensão sobre os mecanismos patológicos in vivo envolvidos na ELA. Estas modernas técnicas de imagem foram adicionadas à lista de potenciais biomarcadores da ELA, contribuindo para o diagnóstico e para a monitorização da progressão da doença. Esta é uma revisão detalhada da aplicabilidade clínica dos recentes avanços da neuroimagem, que visa apontar as ferramentas mais apropriadas para o diagnóstico da degeneração do neurônio motor superior (NMS).

'Wine Glass' appearance: a unique MRI observation in a case of primary lateral sclerosis.

Magnetic resonance images (MRI) in a patient with primary lateral sclerosis is described. T2WI, MRI of brain showed characteristic hyperintensities of the corticospinal tracts bilaterally, extending from the internal capsule to the brain stem - producing a 'wine glass' appearance on coronal sections, which has not been described so far to the best of our knowledge. Differential diagnosis of this interesting 'wine glass' appearance on MRI along with a review of the MR-signal abnormalities in motor neuron disease is discussed.

Aspectos neuropsiquiátrico das demências degenerativas näo-Alzheimer / Neuropsychiatric aspects of non alzheimer degenerative dementias

A doença de Alzheimer (DA) é o tipo mais comum de demência degenerativa. Há evidências crescentes de que a DA é um grupo heterogêneo do ponto de vista clínico e neuropatológico. Entretanto um outro grupo de demências degenerativas não-Alzheimer tem chamado a atenção pela prevalência crescente e quadro clínico que nos estágios intermediários e finais podem ser indistinguíveis da DA: são as demências frontotemporais (DFT). Os autores descrevem aspectos neuropsiquiátricos, neuropsicológicos, neuro-histopatológicos e classificatórios das DFT, chamando a atenção para a necessidade de mais estudos nessa área, já que a evolução clínica desses distúrbios pode requerer terapêutica medicamentosa e de reabilitação diferenciadas da DA.