RESUMEN
Goodpasture Syndrome is described as a single episode disease entity. It is diagnosed with the demonstration of antiglomerular basement (anti-GBM) antibodies in plasma or renal tissue. Although the recurrence of anti-GBM disease is rare, it has been reported in up to 3% of cases. Recurrence with negative anti-GBM antibodies in plasma is even less frequent We report a 63 years old male in whom anti-GBM disease recurred without detectable anti-GBM antibodies in plasma, despite having positive antibodies at the onset.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Autoanticuerpos/análisis , Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular/patología , Recurrencia , Biopsia , Prednisona/uso terapéutico , Combinación Trimetoprim y Sulfametoxazol/uso terapéutico , Técnica del Anticuerpo Fluorescente , Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular/tratamiento farmacológico , Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular/diagnóstico por imagen , Ciclofosfamida/uso terapéutico , Enfermedades Renales/patología , Glomérulos Renales/patología , Antibacterianos/uso terapéuticoRESUMEN
El síndrome de Goodpasture es más frecuente en varones, adultos jóvenes. Se presento una paciente de sexo femenino de doce años de edad con historia de palidez, astenia y adinamia, expectoración hemoptoica y dificultad respiratoria rápidamente progresiva, anemia microcítico y falla renal aguda que evolucionó con insuficiencia respiratoria grave e irreversible secundario a hemorragia pulmonar masiva. Los exámenes anatomopatológicos mostraron hemosiderosis pulmonar y glomerulonefritis crecéntica, compatibles con síndrome de Goodpasture
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular/diagnóstico , Antibacterianos/uso terapéutico , Causas de Muerte , Diagnóstico Diferencial , Glomerulonefritis , Hemosiderosis , Hierro/uso terapéutico , Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular/fisiopatología , Enfermedad por Anticuerpos Antimembrana Basal Glomerular/tratamiento farmacológicoRESUMEN
El síndrome Good Pasture es un cuadro poco frecuente, de patogenia inmuno-reactiva en el que existen autoanticuerpos antimembrana basal de glomérulos renales y de alvéolos pulmonares. Afecta de preferencia a hombres jóvenes y se maniiesta fundamentalmente por sintomatología respiratoria (hemoptisis y disnea); renal (proteinuria, hematuria y edemas) y anemia. El pronóstico es grave y el tratamiento (corticoides, inmunosupresores y plasmaféresis) es tanto más efectivo mientras más precozmente se instituya