Ressonância magnética e características clínicas em adultos com doenças desmielizantes monofásicas: encefalomielite aguda disseminada ou uma variante da esclerose múltipla? / Magnetic resonance imaging and clinical features in adults with monophasic demyelinating disease: acute disseminated encephalomyelitis or a variant of multiple sclerosis?

A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é doença monofásica inflamatória difusa do sistema nervoso central, que geralmente ocorre após infecção ou vacinação. Neste estudo, apresentamos a análise da ressonância magnética (RM), líquor e aspectos clínicos de quatro pacientes com diagnóstico presuntivo inicial de ADEM. O achado de lesões desmielinizantes na RM foi importante, mas não por si só suficiente para o diagnóstico definitivo. O seguimento clínico e realização de RM de controle, para excluir o aparecimento de novas lesões e reavaliar as anteriores, assim como análises liquóricas, foram impotantes para o diagnóstico diferencial com outras doenças desmielinizantes, particularmente a esclerose múltipla. Além disso, mostramos que a introdução precoce de metilprednisolona foi eficaz tanto para a melhora do quadro clínico quanto para redução ou desaparecimento das lesões na RM.

Desmielinización in vitro inducida por inyección endoneural de suero y líquido céfalo-raquídeo de pacientes con síndrome de Guillain Barré, evidenciada por difracción de rayos X / Demyelination in vitro induced by serum and cerebrospinal fluid in patients with an acute stage of Guillain-Barre was demostrated by X rays diffraction

Estudiamos la desmielinización inducida por suero y líquido céfalo-raquídeo de 12 pacientes con síndrome de Guillain-Barre en fase aguda, inyectados en el nervio ciático derecho de ratas Lewis. En siete casos el material se había almacenado congelado a -70ºC hasta su uso, en los otros cinco, el material se utilizó inmediatamente después de su obtención; como control se usó el nervio ciático contra-lateral. Además, se inyectó un grupo de ratas con solución salina y otro con suero de personas sanas para comprobar que la inyección "per se" y la inoculación de suero humano normal no produce daño de la mielina. Para demostrar la desmielinización se usó la técnica de difracción de rayos X que mide la distancia de repetición D entre dos lamelas contiguas de mielina y el porcentaje de mielina total. Los nervios inyectados con solución salina y suero de personas sanas no mostraron variaciones en relación a los controles, como tampoco los nervios inyectados con suero y líquido céfalo-raquídeo de pacientes con síndrome de Guillain-Barré congelado previamente. En los nervios inyectados con suero en fresco, el valor de D fue de 173,3 A en comparación con 171,3 A de los controles; el porcentaje de mielina total fue de 0,51 por ciento en relación a los controles (0,62 por ciento). La D de los nervios inyectados con líquido céfalo-raquídeo en fresco en promedio fue mayor (174,3 A) y el porcentaje de mielina total fue menor (0,54 por ciento) que el valor de los controles (171,3 A y 0,62 por ciento respectivamente)

Esclerosis múltiple: niveles diferenciales intrarraquídeos de desmielinización / Multiple sclerosis: differential intraspinal levels of demyelination

El espectro de modificaciones bioquímicas e inmunológicas potencialmente presentes en la Esclerosis Múltiple permite definir niveles diferenciales de desmielinización intratecal. 70 pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple clínicamente definitivas fueron estudiados longitudinalmente y evaluados en un empuje de la enfermedad y antes de todo tratamiento. La correlación entre los hallazgos humorales del LCR con escala de incapacidad de Hyllested y sistematización funcional neurológica de Kurtzke diferenció cinco perfiles intrarraquídeos desmielinizantes de severidad progresiva: Tipo I - aumento de velocidad diaria de síntesis (mg/24 h) o magnitud de síntesis de IgG, corregida en función del grado de admisión proteica y de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica. Tipo II - se agrega distribución oligoclonal de IgG, en número de 2 a 5 bandas catódicas, número variable de acuerdo a la topografía lesional predominante. Tipo III - se agrega alteración del arco de precipitación de la IgG en la inmunoelectroforesis independientemente del tipo de cadena liviana Kappa o Lambda presente. Tipo VI - se añade el disbalance de cadenas livianas Kappa y Lambda a predominio de la última. Tipo V - se añade a los anteriores la presencia de inmunocomplejos antígenoanticuerpo. La existencia de estos perfiles, además de caracterizar la respuesta inmunoproteica de cada paciente, deberá contribuir a definir pautas pronósticas de la afección, considerando la eventual transformación de uno a otro perfil inmunobiológico y consecuente agravación lesional. Finalmente, la confirmación de un perfil intratecal de intensa desmielinización plantea la posibilidad de una terapéutica inmunomoduladora inmediata más agresiva desde el inicio de la enfermedad

Esclerosis múltiple: parámetros clínicos y humorales intrarraquídeos de valor pronóstico / Multiple sclerosis: clinical and humoral intrarhachidian parameters of prognostic value

El diagnóstico de la Esclerosis Múltiple es eminentemente clínico, en base a la anamnesis y examen físico. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) pone en evidencia una reacción inflamatoria del Sistema Nervioso Central. Los potenciales evocados pueden mostrar lesiones multifocales latentes. La RMN revela lesiones diseminadas de la sustancia blanca y excluye otras patologías. La evolución de la enfermedad es notablemente variable de un paciente a otro, especialmente en formas de empujes y remisiones. No obstante, el estudio epidemiológico de estos enfermos, junto a los sistemas funcionales afectados y el grado de perfil desmielinizante intratecal permiten definir pautas pronósticas, favorables y desfavorables