Neumonía intersticial con características autoinmunes: reporte de caso / Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features: case report

La neumonía intersticial con características autoinmunes por sus siglas en inglés, es una entidad en la que existe un compromiso pulmonar intersticial y hallazgos clínicos y paraclínicos que sugieren una enfermedad del tejido conectivo, aunque no cumplen criterios diagnósticos para ninguna de estas. Con fines de investigación, en el 2015 se describieron criterios para esta entidad, en los que se incluyeron características de los dominios clínicos, serológicos y morfológicos, con diversos patrones de compromiso pulmonar. En la actualidad, hay un aumento en el interés de esta entidad, pues algunos autores sugieren que se pueda tratar de una enfermedad autoinmune per se, cuyo órgano blanco principal sería el pulmón. Dado su reciente reconocimiento, son pocos los casos descritos en la literatura. Con el propósito de contribuir a la mejor identificación de esa entidad, presentamos el caso de una paciente de 68 años con afectación pulmonar en quien después de descartar otras causas se llegó al diagnóstico de neumonía intersticial con características autoinmunes al cumplir los criterios de cada dominio requerido. Se inició tratamiento con micofenolato mofetilo a dosis de 2,5 mg/día. En su evolución clínica, la paciente presentó mejoría y fue dada de alta con tratamiento ambulatorio(AU)

Interstitial pneumonia with autoimmune features is a condition in which patients can have clinical and serological findings suggesting of a connective tissue disease associated with an interstitial lung disease, nonetheless no criteria for an specific connective tissue disease are meeting. In 2015 classification criteria where proposed, the diagnosis is made in the presence of a combination of features from clinical, serological and morphological domain with various patterns of pulmonary involvement. Currently there is an increase in the interest of this condition, as some authors suggest that it can be an autoimmune pathology per se, whose main target organ would be the lung. Given its recent recognition, there are few cases described in the literature and therefore in order to contribute to the better identification of that entity, we present the case of a 65 year old patient with lung involvement in whom after ruling out other etiological causes reached the diagnosis of I Interstitial pneumonia with autoimmune by meeting criteria of each required domain(AU)

Panorama des connectivités en medecine interne au Centre National Hospitalier et Universitaire-Hubert Koutoukou Maga de Cotonou

Introduction : Les connectivites sont peu diagnostiquées en Afrique au sud du Sahara probablement en raison d'une insuffisance de couverture du continent en service spécialisés. Il est nécessaire d'établir des politiques de dépistages Objectif : Etablir le panorama des connectivites dans un service de médecine interne après la réorga-nisation de sa prise en charge Méthode : Il s'agit d'une étude transversale descriptive qui a eu pour cadre le service de médecine interne du CNHU-HKM de Cotonou. L'étude a couvert une période 91 mois allant du 1er janvier 2010 au 31 août 2017. Les variables étudiées étaient les caractéristiques sociodémographiques, cliniques et biologiques au moment du diagnostic de connectivite. Résultats : 18 patients ont été inclus sur les 2219 patients suivis pendant la période d'étude soit une fréquence hospitalière de 0,8%. Le sex ratio était de 0,26 et l'âge moyen de 35,3±11,5 ans. Les connectivites identifiées au cours de la période d'étude étaient principalement le Lupus érythéma-teux systémique (77,8%), les connectivites indifférenciées (11,1%) et la sclérodermie (5,6%). Les manifestations cliniques étaient dominées par les manifestations ostéo-articulaires (77,8%), cutanéo-muqueuses (61,1%) et hématologiques (55,6%). Le profil immunologique des patients était dominé par les antiRNP, les antiSm, anti-SSA et antinucléosome. Conclusion : les connectivites sont peu fréquentes en Médecine interne au Bénin et sont majoritaire-ment représentées par le lupus. Des études multicentriques sont nécessaires afin de déterminer un panorama plus représentatif

Síndrome de superposición: lupus eritematoso sistémico y hepatitis autoinmune en una adolescente / An Overlap Syndrome involving systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis in an adolescent girl

La superposición del lupus eritematoso sistémico y la hepatitis autoinmune se describe ocasionalmente. Aunque ambas enfermedades pueden compartir ciertos hallazgos, como poliartralgias, hipergammaglobulinemia y anticuerpo antinúcleo positivo, son consideradas dos diferentes. Se presenta a una paciente de 14 años con lupus eritematoso sistémico, que, luego de dos años, consultó por ictericia. Sin antecedentes de ingesta de drogas, alcohol o exposición a virus hepatotropos. Tenia un aumento de las enzimas hepáticas con anticuerpos antinúcleo, anti-ADN de doble cadena y LKM 1 positivos. La biopsia hepática mostró una hepatitis de interfase con infiltrado linfoplasmocitario. De esta manera, cumplia con los criterios diagnósticos tanto para lupus eritematoso sistémico como para hepatitis autoinmune. Tratada con corticoides y micofenolato mofetil, mejoró su clinica y laboratorio. Conclusión. La hepatitis autoinmune puede ocurrir en el curso del lupus eritematoso sistémico. Un diagnóstico temprano es importante para prevenir el avance de la enfermedad; es obligatoria la realización de la biopsia hepática.

Overlap of systemic lupus erythematosus and autoimmune hepatitis is a rare condition, occasionally described. Both autoimmune diseases can share common autoimmune features such as polyartralgia, hypergammaglobulinemia and positive antinuclear antibody, but they have been considered as two different entities. We report a 14 year old female patient with systemic lupus erythematosus who developed autoimmune hepatitis two years later. She had jaundice with no history of viral infections, drug intake, alcohol abuses or exposition to blood products. She was positive for antinuclear antibody, double stranded DNA antibody and LKM 1 antibody. Histological examination of the liver showed interface hepatitis with lymphoplasmacytic cell infiltration. The patient satisfied the international criteria for both systemic lupus erythematosus and Type 2 autoimmune hepatitis. Clinical symptoms and laboratory findings improved under treatment with steroids and mycophenolate mofetil. Conclusion. Autoimmune hepatitis may occur during the course of systemic lupus erythematosus and an early diagnosis is important for preventing advanced liver disease. Definitive diagnosis of autoimmune hepatitis requires confirmation by means of a liver biopsy.