Thalamic metabolic abnormalities in patients with Huntington's disease measured by magnetic resonance spectroscopy

Huntington's disease (HD) is a neurologic disorder that is not completely understood; its fundamental physiological mechanisms and chemical effects remain somewhat unclear. Among these uncertainties, we can highlight information about the concentrations of brain metabolites, which have been widely discussed. Concentration differences in affected, compared to healthy, individuals could lead to the development of useful tools for evaluating the progression of disease, or to the advance of investigations of different/alternative treatments. The aim of this study was to compare the thalamic concentration of metabolites in HD patients and healthy individuals using magnetic resonance spectroscopy. We used a 2.0-Tesla magnetic field, repetition time of 1500 ms, and echo time of 135 ms. Spectra from 40 adult HD patients and 26 control subjects were compared. Quantitative analysis was performed using the LCModel method. There were statistically significant differences between HD patients and controls in the concentrations of N-acetylaspartate+N-acetylaspartylglutamate (NAA+NAAG; t-test, P<0.001), and glycerophosphocholine+phosphocholine (GPC+PCh; t-test, P=0.001) relative to creatine+phosphocreatine (Cr+PCr). The NAA+NAAG/Cr+PCr ratio was decreased by 9% and GPC+PCh/Cr+PCr increased by 17% in patients compared with controls. There were no correlations between the concentration ratios and clinical features. Although these results could be caused by T1 and T2 changes, rather than variations in metabolite concentrations given the short repetition time and long echo time values used, our findings point to thalamic dysfunction, corroborating prior evidence.

Hypersexuality following bilateral thalamic infarction: case report

Hiperssexualidade é uma condição rara mas bem reconhecida após lesão do sistema nervoso central. A literatura medica registra casos secundários a disfunção do hipotálamo, do lobo temporal e do lobo frontal. Relatamos o caso de um homem de 63 anos de idade que desenvolveu alterações neuropsicológicas com hiperssexualidade como característica mais proeminente, desinibição, moderada perda de memória, hipersonia e irritabilidade após infarto talâmico paramediano bilateral. O SPECT evidenciou hipoperfusão frontal. Nós acreditamos que esses achados sejam expressão da disfunção de circuitos córtico-subcorticais frontais, particularmente do circuito órbito-frontal, secundária ao infarto dorsomedial do tálamo, que provavelmente desempenha papel relevante na determinação do comportamento sexual humano. Este caso favorece uma possível função moduladora do tálamo sobre os circuitos córtico-subcorticais frontais.

Japanese encephalitis with movement disorder and atypical magnetic resonance imaging.

With the advent of magnetic resonance imaging, brain lesions associated with Japanese encephalitis are increasingly being recognized and correlated with movement disorder. Bilateral haemorrhagic thalamic infarcts on MRI, suggested as a characteristic finding in Japanese encephalitis were conspicuous by their absence in this case report of Japanese encephalitis.

Los síndromes de lesión talámica

En la unidad de Neurología del Centro Hospitalario San Juan de Dios de Bogotá, durante cuatro años (1986 a 1989), se estudiaron en forma consecutiva 25 pacientes con lesiones talámaticas no fatales. Se registraron los hallazgos neurológicos, neurosicológicos y neurooftalmológicos y los diagnósticos se confirmaron por tomografía computarizada (TC). Fueron 14 mujeres y 11 varones con una edad promedio de 52.5 y un rango de 25 a 84 años. La lesión talámica fue de origen vascular en 24 casos, ocho por infarto isquémico, cuatro por infarto hemorrágico y 12 con hematomas parenquimatosos. Diecisiete pacientes tenían hipertensión arterial sistémica y el único factor de riesgo en otros dos era el consumo de cocaína base (basuco). Ocho infartos se presentaron en el tálamo derecho, 12 en el izquierdo y cinco pacientes tuvieron lesiones bilaterales, uno de ellos con un glioma complobado por biopsia. En 5 pacientes con lesiónes bilateral se observó el síndrome del "Tope" de la arteria basilar, por compromiso del pedículo retromamilar; en todos ellos encontramos alteraciones sensitivomotoras, cerebelosas, oculomotoras bilaterales y demencia. Solamente un paciente presentó el clasicó síndrome de hiperpatía (Dejerine-Roussy). En los restantes se observaron asociaciones de síndromes sensitivomotores, cerebelosos, neurooftalmológicos, neuropsicológicos, y del comportamiento motor que remedan con frecuencia los hallazgos clínicos de la alteración cortical frontal, temporal o parietal.

Paralisis de la mirada vertical hacia abajo, trastornos de la localizacion visual, simultagnosia y ataxia optica / Downgaze paralysis, disorders of visual localization, simultagnosia and optic ataxia

Presentamos el caso de un paciente de 73 anos con un cuadro semiologico constituido por paralisis de la mirada hacia abajo, trastornos de la localizacion visual, simultagnosia y ataxia optica; analizamos desde una perspectiva anatomovascular cerebral las lesiones diagnosticadas mediante la tomografia axial computadorizada (TAC); revisamos la literatura relacionada con cada uno de los sintomas componentes del cuadro clinico; ponemos a consideracion los supuestos de que el hemisferio derecho es dominante para las funciones motrices realizadas bajo el control visual y que este complejo semiologico descrito conforma un nuevo sindrome que puede replicarse; llamamos la atencion para que se investiguen detalladamente los signos y sintomas de los pacientes con trastornos vasculares de la arteria cerebral posterior que comprometan el talamo y las estructuras vecinas.