Heminefrectomía en pacientes con doble sistema renal. Experiencia en el Hospital Garrahan / Heminephrectomy in patients with a duplex kidney. Experience at the Garrahan Hospital

La heminefrectomía puede constituir el tratamiento definitivo en el 85% de los pacientes con diagnóstico de doble sistema con uno de los mismos no funcionante. Actualmente el abordaje laparoscópico es de elección tanto por sus resultados estéticos como evolución postoperatoria. Materiales y métodos: se efectuó una revisión y análisis retrospectivo de todos los pacientes operados de heminefrectomía desde el año 2000 a 2014. Resultados: 44 pacientes fueron operados de forma convencional durante el período 2000-2010 y 30 de forma laparoscópica transperitoneal durante el período 2010-2014. La media de duración del procedimiento fue menor para el grupo convencional (89,6 vs 128 min, p = 0,000) mientras que la media de estadía hospitalaria fue menor para el grupo laparoscópico (4,2 vs 5,1, p = 0,19). La tasa de reoperación fue mayor en el grupo convencional (20,4% vs 6,7%, p = 0,18) y la principal causa fue por la presencia un muñón ureteral sintomático. En los controles por centellograma DMSA (en 19 pacientes del segundo grupo) no se objetivó la pérdida de función de la unidad remanente en ningún individuo. Conclusiones: La heminefrectomía es un procedimiento seguro con baja tasa de complicaciones cuya tendencia actual es realizar la cirugía de forma laparoscópica obteniendo resultados similares y menor tasa de complicaciones que en la forma convencional (AU)

Heminephrectomy may be the definitive treatment in 85% of patients diagnosed with a duplex kidney system of which one is not working. Currently, a laparoscopic approach is the treatment of choice because of both esthetic results and postoperative outcome. Material and methods: A retrospective analysis of all patients who underwent heminephrectomy between 2000 and 2014 was conducted. Results: 44 patients underwent conventional surgery in the period 2000-2010 and 30 underwent transperitoneal laparoscopy in the period 2010-2014. Mean duration of the procedure was less in the conventional group (89.6 vs 128 min, p = 0.000), while the mean hospital stay was less in the laparoscopic group (4.2 vs 5.1, p = 0.19). Reoperation rate was higher in the conventional group (20.4% vs 6.7%, p = 0.18) and the main cause was presence of a symptomatic ureteral stump. On DMSA whole body scan controls (in 19 patients in the second group) no loss of function of the remaining unit was observed in any of the patients. Conclusions: Heminephrectomy is a safe procedure with a low complication rate and a current trend to be performed using laparoscopy with similar results and a lower complication rate than in conventional surgery (AU)

Anomalías nefrourológicas congénitas en niños hospitalizados / Nephrourological congenital anomalies in children hospitalized

Introducción : las anomalías congénitas nefrourológicas se encuentran en segundo lugar en frecuencia entre las malformaciones detectadas por ecografía prenatal. La importancia del diagnóstico precoz radica en la posibilidad de prevenir infecciones urinarias, corregir la obstrucción urinaria y evitar o enlentecer el deterioro de la función renal. En nuestro país, el 30,4% de los menores de 15 años en diálisis crónica tiene una insuficiencia renal por nefrouropatía malformativa. Los objetivos fueron conocer la tasa de hospitalización, describir las características clínicas y evolutivas de los niños hospitalizados con diagnóstico ecográfico pre y postnatal de malformación nefrourológica. Material y métodos: estudio descriptivo, prospectivo. Se incluyeron los niños con ecografía del aparatourinario patológica hospitalizados en el sector de cuidados moderados del HP-CHPR entre 01/07/2012 y el 30/6/2013, se excluyeron aquellos con disfunción vesical o glomerulopatía crónica. Se valoró: edad, sexo, hallazgo ecográfico, diagnóstico nosológico, manifestaciones clínicas, evolución y tratamiento. Resultados: se incluyeron 44 niños, la tasa de hospitalización fue 3.9‰, relación masculino/femenino 1,9/1; la mediana de edad 23 meses (percentil 75: 91 meses). Se realizó ecografía prenatal en 36/44, de las cuales 18 fueron patológicas. Se controlaron ecográficamente luego del nacimiento 11/18. En los 26 pacientes restantes, el diagnóstico ecográfico se realizó en la etapa postnatal previo a la internación en 15 y durante la hospitalización en 11. El número de malformaciones halladas fue 66; 22 fueron bilaterales. Predominaron el reflujo vésicoureteral(n=19), las obstrucciones (n=15), y la agenesia/displasia renal (n=18). Requirieron tratamiento quirúrgico 21, endoscópico seis.(...)

Introduction: congenital abnormalities of urinary tract andkidneys rank second in frequency of structuralabnormalities on antenatal ultrasound. Early diagnosisallows to prevent urinary tract infections, to treat urinarytract obstruction and to avoid or slow the decline in renalfunction. In our country 30,4% of patients younger than 15years old on chronic dialysis have a kidney failurebecause of a congenital abnormality.The aims of this study were to know the hospitalizationrate and to describe clinic and evolutionary characteristicsof hospitalized children with a congenital abnormality ofurinary tract and kidneys diagnosed by antenatal/postnatal ultrasound.Patients and methods: a descriptive and prospectivestudy was performed. Hospitalized children in HP-CHPR,between 01/07/2012 and 30/06/2013, with pathologicultrasound of kidneys or urinary tract, were included.Children with bladder dysfunction or glomerulopathy wereexcluded. We considered age, gender, ultrasoundfindings, definitive diagnosis, clinic manifestations,treatment and outcome.Results: we included 44 children. Hospitalization rate was3.9 0/00, the relation male/female was 1.9/1 and themedian age 23 months (75th percentile: 91 months).Antenatal ultrasound was performed in 36/44 patients; 18of them were pathologic; among these last ones, 11/18underwent postnatal ultrasound to control findings. In theother 26 patients, the diagnosis of pathologic ultrasoundwas made after birth: in 15 of them before thehospitalization and in 11 during the hospitalization. Wefound 66 affected kidneys; 22 were bilateral. The mostfrequent diagnosis were: vesicoureteric reflux (n=19),obstruction (n=15) and renal dysplasia/ agenesis (n=18).Twenty one patients underwent surgical treatment and 6underwent endoscopic treatment; 8 patients receivedmore than one invasive treatment...

Malformaciones urinarias del recién nacido: estudio ECLAMC 1998-2010 / Urinary malformations among newborns: ECLAMC registry, 1998-2010

Introduction: Congenital abnormalities of the Urinary Tract are frequent and prevalence has increased since the introduction of routine prenatal sonogram. Objectives: To determine the prevalence rate of congenital urinary malformations at birth at Hospital Clínico de la Universidad de Chile. These data will be compared to other Chilean hospitals participating in ECLAMC (Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas - Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations). A longitudinal study will serve to evaluate if significant variation has occurred, and risk factors will be investigated. Patients and Methods: All births occurring between January, 1998 and December, 2010 were included. Prevalence rate of urinary malformations were calculated, and compared to those obtained in previous years. Statistical analysis of proportions was calculated through mean and average comparison was made through Student t test. Results: Urinary anomalies appeared at a rate of 64.5 per 10.000 births. This represents a significant increase from previous studies. Highest risk factor seemed to be "other family members with disease". Most frequent anomaly was Hydroureteronphrosis (24,2 percent) followed by Hypospadias (17 percent). The rate of these malformations in ECLAMC participating Chilean hospitales was 23.37/10.000 births. Conclusion: A significant increase in the diagnosis of these anomalies was shown, being the most important risk factor the presence of family members with similar congenital disorders.

Introducción: Las anomalías congénitas del Aparato Urinario son frecuentes y ha aumentado su prevalencia al nacimiento con la introducción rutinaria del estudio prenatal por ultrasonografía. Objetivos: Determinar la Tasa de prevalencia al nacimiento de las malformaciones urinarias en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Compararlas con las del resto de los hospitales chilenos que participan en el ECLAMC (Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas). Estudiarlas a lo largo del tiempo para ver si han tenido variaciones significativas. Investigar factores de riesgo que pueden influir en la aparición de ellas. Pacientes y Método: Se estudió todos los nacimientos ocurridos entre Enero de 1998 y Diciembre de 2010 en el Hospital Clínico de la Universidad de Chile. Se calculó las tasas de prevalencia al nacimiento de las malformaciones urinarias y se las comparó con las obtenidas en períodos anteriores. El análisis estadístico de comparación de proporciones se realizó mediante la prueba de c² y las comparaciones entre promedios se hicieron mediante prueba t de Student. Resultados: La tasa de Anomalías urinarias fue 64,5 por 10 000 nacimientos. Ellas aumentaron significativamente al compararlas con los períodos estudiados anteriormente. El factor de riesgo más influyente fue "otros malformados en la familia". La anomalía más frecuente fue Hidroureteronefrosis (24,2 por ciento) seguida por Hipospadias (17 por ciento). La tasa de estas malformaciones en los hospitales chilenos participantes del ECLAMC fue 23,37/10 000 nacimientos. Conclusión: Se demuestra un incremento significativo del diagnóstico de estas anomalías, siendo el factor de riesgo más importante el antecedente de otros malformados en la familia.

Diagnóstico y evolución de las malformaciones congénitas del riñón y vías urinarias: 1999-2005: Holguín 2007 / Diagnosis and evolution of congenital malformations of the kidney and urinary tract

Con el objetivo de evaluar la experiencia clínica en los Servicios de Nefrología y Urología del Hospital Pediátrico Provincial Docente Octavio de Concepción y de la Pedraja de Holguín se realizó un estudio descriptivo de 351 pacientes atendidos entre enero 1999 y diciembre 2005. En esta serie de 351 pacientes fueron diagnosticadas 535 malformaciones congénitas del riñón y vías urinarias de 19 tipos. El reflujo vesico ureteral primario, la estenosis de la unión ureteropiélica y el doble sistema excretor fueron en ese orden, las malformaciones más frecuentes, siendo la edad más común de diagnóstico durante el primer año de vida. La mayoría de los pacientes se presentaron con infección del tracto urinario y un número importante fueron asintomáticos. La ultrasonografía y la uretrocistografía miccional convencional resultaron una combinación efectiva para el diagnóstico de estas. La mayoría de los pacientes a los que se les realizó diagnóstico prenatal tenían una Hidronefrosis Congénita. La valva de uretra posterior fue la principal causa de insuficiencia renal crónica. Los grados I, II y III de reflujo vesico ureteral primario casi siempre desaparecen espontáneamente, siendo el tratamiento médico o conservador la piedra angular en el manejo de estos pacientes. Apreciamos una relación directa entre la nefropatía de reflujo y el grado de esta entidad.

Laparoscopic surgery for renal stones: is it indicated in the modern endourology era?

Purpose: To report the outcomes of laparoscopic surgery combined with endourological assistance for the treatment of renal stones in patients with associated anomalies of the urinary tract. To discuss the role of laparoscopy in kidney stone disease. Materials and Methods: Thirteen patients with renal stones and concomitant urinary anomalies underwent laparoscopic stone surgery combined with ancillary endourological assistance as needed. Their data were analyzed retrospectively including stone burden, associated malformations, perioperative complications and outcomes. Results: Encountered anomalies included ureteropelvic junction obstruction, horseshoe kidney, ectopic pelvic kidney, fussed-crossed ectopic kidney, and double collecting system. Treatment included laparoscopic pyeloplasty, pyelolithotomy, and nephrolithotomy combined with flexible nephroscopy and stone retrieval. Intraoperative complications were lost stones in the abdomen diagnosed in two patients during follow up. Mean number of stones removed was 12 (range 3 to 214). Stone free status was 77 percent (10/13) and 100 percent after one ancillary treatment in the remaining patients. One patient had a postoperative urinary leak managed conservatively. Laparoscopic pyeloplasty was successful in all patients according to clinical and dynamic renal scan parameters. Conclusions: In carefully selected patients, laparoscopic and endourological techniques can be successfully combined in a one procedure solution that deals with complex stone disease and repairs underlying urinary anomalies.

Epidermolysis bullosa simplex (Dowling-Meara type) associated with pyloric atresia and congenital urologic abnormalities

We report a case of epidermolysis bullosa simplex, Dowling-Meara type (EBS-DM), which was associated with congenital pyloric atresia (PA) and various urologic abnormalities, a diagnosis confirmed by immunofluorescence mapping and electron microscopic findings. Immunofluorescent mapping showed the serum from a patient with bullous pemphigoid faintly binding to the floor of the blister, and monoclonal antibodies against type IV and VII collagens were also stained on the floor of the blister. Electron microscopy showed epidermolytic cleavage and prominent clumping of tonofilaments in the basal and suprabasal keratinocytes. An abdominal radiograph and barium swallow showed a complete obstruction at the pyloric channel level. The widespread bullae healed without any scar formation and the bullae formation was localized on the extremities after 3 months of age without any specific treatment. Multiple urologic abnormalities such as bilateral hydronephrosis, hydroureter and a distended bladder with trabeculation were observed at 12 months of age. Currently, with the patient at 4 years of age, bullae still appear on the hands and feet and nail shedding can be observed. The patient's father, a paternal uncle and a paternal aunt had had similar bullous eruptions in infancy, all of which had improved spontaneously by the age of one.

Diagnóstico antenatal de obstrucción urinaria en el primer trimestre del embarazo / Prenatal diagnosis of urinary obstruction in first trimestry of pregnancy

Se comunica cuatro casos de obstrucción urinaria baja con megavejiga fetal diagnosticados en el primer trimestre de la gestación. Se presenta el diagnóstico prenatal, su manejo y resultado perinatal

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: experiencia con cinco casos / Syndrome of Mayer-Rokitan-sky-Kuster-H: experience with five cases

Se presentan cinco casos de anomalías congénitas del aparato reproductor femenino, alteraciones secundarias a una falla en el desarrollo de los conductores de Müller, todos considerados como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, y se señalan la embriogénesis, las anomalias urológicas asociadas, las modalidades diagnósticas y el tratmiento quirúrgico

Diagnóstico pré-natal e perinatal de anomalias congênitas do trato urinário e seu tratamento neonatal / Pre and perinatal diagnosis of congenital anomalies of the urinary tract and neonatal treatment

Apresentam-se 15 casos de malformaçöes congênitas do trato urinário com diagnóstico pré-natal através do exame ultra-sonográfico, a sua abordagem e tratamento perinatal

Diagnóstico prenatal de anomalías congénitas del árbol urinario: su tratamento neonatal / Prenatal and perinatal diagnosis of congenital anomalies of the urinary tract: its neonatal treatment

Se presentan 15 casos de malformaciones congénitos del árbol urinario con diagnóstico prenatal por ultrasonografía, manejo y tratamiento perinatal. Las amplias indicaciones de la ultrasonografía durante el embarazo incrementaron los hallazgos de anomalías congénitas fetales. Este diagnóstico precoz en las malformaciones del árbol urinario ha mejorado el pronóstico de la misma, debido al mejor manejo y tratamiento intraútero o neonatal inmediato. El mejor conocimiento de la fisiopatología de la obstrucción urinaria y sus repercusiones sobre el riñón, pulmón fetal y dinámica del líquido amniótico, llevó a conductas distintas para su tratamiento. Este trabajo muestra la importancia de la ultrasonografía en el diagnóstico y seguimiento de la patología intraútero y el tratamiento neonatal