Válvula aórtica bicúspide: ¿qué debo conocer? Revisión actualizada de sus aspectos clínicos y fisiopatológicos / Bicuspid aortic valve: what should I know? Updated review of its clinical and pathophysiological aspects

Resumen La válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita más frecuente en la población general. Lejos de ser solo una malformación valvular inocua, supone una enfermedad compleja y heterogénea. A menudo es identificada como un hallazgo incidental en personas sanas, cursando de manera asintomática. Sin embargo, en un alto porcentaje de pacientes conduce a lo largo de su vida a complicaciones valvulares (estenosis, insuficiencia, endocarditis) o aórticas (dilatación o disección). Con frecuencia estas manifestaciones suceden a una edad temprana y causan una elevada morbimortalidad. A pesar de que en los últimos años se ha producido una intensa investigación en este campo, la fisiopatogenia de la enfermedad no es del todo conocida y muchas preguntas siguen abiertas. En este artículo se revisan de forma actualizada los aspectos clínicos y fisiopatológicos más novedosos y relevantes sobre esta cardiopatía congénita.

Abstract The most common congenital heart disease in the general population is the bicuspid aortic valve. Far from being just a harmless valve malformation, it is a complex and heterogeneous disease. It is often identified as an incidental finding in healthy people. However, in a high percentage of patients it leads throughout their life towards valvular (stenosis, insufficiency, endocarditis) or aortic (dilatation or dissection) complications. Frequently, manifestations occur at an early age, being responsible for high morbidity and mortality. Even though in recent years intense research has been carried out in this field, the pathophysiogenesis of the disease is not fully known and many questions remain open. In this article, we review the most innovative and relevant clinical and pathophysiological aspects of this congenital heart disease.

Aortic Arch Calcification on Routine Chest Radiography is Strongly and Independently Associated with Non-Dipper Blood Pressure Pattern / A Calcificação no Arco Aórtico na Radiografia de Tórax de Rotina está Forte e Independentemente Associada ao Padrão Não-Dipper de Pressão Arterial

Abstract Background: Non-dipper blood pressure (NDBP) is one of the important causes of hypertension-related target organ damage and future cardiovascular events. Currently, there is no practical tool to predict NDBP pattern. Objectives: The aim of this study was to investigate the relationship between aortic arch calcification (AAC) on chest radiography and NDBP pattern. Methods: All patients referred for ambulatory BP monitoring test were approached for the study participation. NDBP was defined as the reduction of ≤10% in nighttime systolic BP as compared to the daytime values. AAC was evaluated with chest radiography and inter-observer agreement was analyzed by using kappa statistics. Univariate and multivariate logistic regression analysis was conducted to assess the association of AAC and NDBP pattern. A 2-tailed p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results: A total of 406 patients (median age: 51.3) were included. Of these, 261(64%) had NDBP pattern. Overall, the prevalence of AAC was 230 (57%). Non-dipper group had significantly higher prevalence of AAC (70% vs. 33%, p < 0.0001) as compared to the dipper group. Presence of AAC was a strong and independent predictor of NDBP pattern (OR 3.919, 95%CI 2.39 to 6.42) in multivariate analysis. Conclusions: Presence of AAC on plain chest radiography is strongly and independently associated with the presence of NDBP pattern.

Resumo Fundamento: A pressão arterial não-dipper é uma das causas mais importantes de lesão de órgão-alvo da hipertensão e de eventos cardiovasculares futuros. Atualmente, não há uma ferramenta prática para prever o padrão não-dipper de pressão arterial. Objetivos: O objetivo deste estudo foi investigar a relação entre a calcificação no arco aórtico detectada no raio de tórax e o padrão não-dipper de pressão arterial. Métodos: Todos os pacientes encaminhados para monitorização ambulatorial da pressão arterial foram abordados para participação no estudo. A pressão arterial não-dipper foi definida como a redução de ≤10% da pressão arterial sistólica noturna quando comparada com os valores diários. A calcificação no arco aórtico foi avaliada através de radiografia do tórax e a concordância interobservador foi analisada utilizando a estatística kappa. Análises de regressão logística uni e multivariada foram realizadas para avaliar a associação entre a calcificação no AA e o padrão PADV. Valores de p bicaudais < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: Ao todo, 406 pacientes (idade mediana: 51,3) foram incluídos. Desses, 261(64%) apresentavam padrão não-dipper de pressão arterial. De modo geral, a prevalência de calcificação no arco aórtico foi de 230 (57%). O grupo não-dipper apresentou prevalência significativamente maior de calcificação no arco aórtico (70% vs. 33%, p < 0,0001) em relação ao grupo dipper. A presença de calcificação no arco aórtico foi um preditor forte e independente de padrão não-dipper de pressão arterial (OR = 3,919; IC: 95% 2,39-6,42) em análise multivariada. Conclusões: A presença de calcificação no arco aórtico em raio-x de tórax simples está forte e independentemente associada à presença de padrão não-dipper de pressão arterial.

Patrón de flujo en "4D Flow" y su vínculo con la aortopatía bicúspide / 4D Flow pattern and its role in bicuspid aortic valve aortopathy

ABSTRACT: Bicuspid aortic valve (BAV) disease is generally associated with thoracic aortic dilatation (TAD). Related factors include; genetical, morphological (valvular phenotype) and most recently, hemodynamic profiles associated with flow pattern and wall shear stress. Cardiac magnetic resonance 4D Flow (4DF) can give an integral evaluation of these later flow variables. Remarkable, different spectrums of flow and vortex direction exist in BAV that are related to the site of TAD (proximal or distal). Therefore, we present a 57 years old patient with BAV (Sievers 0) with anteroposterior leaflets distribution in which 4DF depicted an anteriorly and righthand oriented jet that correlated with the zone of grater AD; also, vortex rotation was counterclockwise, corresponding to the most frequent vortex type in BAV. In conclusion, 4DF is a powerful and ground-breaking tool that enhances our knowledge of BAV related aortopathy.

Úlcera penetrante de aorta com evolução atípica / Penetrating aortic ulcer with atypical development

A úlcera penetrante de aorta é uma variante da dissecção aórtica clássica que apresenta características histopatológicas peculiares. Estas lesões se desenvolvem a partir de placas ateromatosas ulceradas que se estendem através da íntima. O reparo endovascular é considerado uma alternativa segura e menos invasiva; no entanto, o manejo desta enfermidade ainda constitui um desafio para o cirurgião. Objetivo: Relatar o caso de um paciente do sexo masculino, 61 anos, portador de úlcera de aorta torácica que evoluiu com perfuração e dissecção aórtica, a qual se manteve tamponada durante 13 meses, até o seu tratamento definitivo. Método: As informações necessárias foram obtidas por meio de revisão de prontuário, entrevista com o paciente e registro fotográfico de métodos de diagnóstico por imagem aos quais o paciente foi submetido. Considerações finais: O paciente, embora tardiamente, foi submetido com sucesso ao tratamento endovascular de úlcera penetrante de aorta e evoluiu sem intercorrências graves durante e após o procedimento terapêutico. Cada vez mais casos bem-sucedidos de tratamento endovascular de úlceras e outras doenças da aorta vêm sendo relatados e parece haver uma expectativa da comunidade médica de que, em breve, esta modalidade se firme como o padrão no tratamento destas enfermidades

The penetrating aortic ulcer is a particular variety of the classic aortic dissection with peculiar histological findings. These lesions develop from ulcerating atheromatous plaques that extend through the intima. The endovascular procedure is considered a safe and less invasive method of treatment, but the management of this disease is still seen as a challenge for the surgeon. Aim: To relate a case of a male patient of 61 years old that had an aortic ulcer witch has suffered perforation and produced an aortic dissection. The aortic perforation remained stable during 13 months until the patient has received the definitive treatment. Method: The necessary data was obtained by medical chart review, interview with the patient and photographic register of the image diagnose exams that were performed. Final considerations: The patient, even through with delay, was successful submitted to endovascular treatment for penetrating aortic ulcer and has suffered no severe complications during and after the procedure. Recently more and more well-succeed cases of encovascular treatment for the penetrating ulcer and other pathologies of the aorta have been described and it seems to exist an expectance of the medical community that, shortly, this modality will be recognized as the gold standard to manage these diseases

Efecto del sulodexide sobre la capacidad de relajación y alteraciones estructurales de la arteria aorta en ratas diabéticas por estreptozotocina / Effect of sulodexide on aortic vasodilation capacity and associated morphological changes in rats with streptozotocin-induced diabetes

La disfunción endotelial (DE) se presenta en pacientes con hipercolesterolemia, hipertensión arterial, obesidad y diabetes mellitus. Evidencias sugieren un papel de los glicosaminoglicanos en la DE. Evaluamos el efecto del sulodexide (SLD), un glicosaminoglicano utilizado en el tratamiento de la albuminuria y la enfermedad isquémica en pacientes diabéticos, sobre la relajación arterial y los cambios morfológicos en un modelo experimental de diabetes tipo 1. La diabetes se indujo a ratas Sprague Dawley administrando estreptozotocina (STZ), 60 mg/kg, i.v. Los animales fueron distribuidos en los siguientes grupos: I= control, II= diabéticas, III: control + sulodexide, IV= diabéticas + sulodexide (15 mg/kg/día s.c). A los 3 meses fueron sacrificados, las aortas extraídas para evaluar la relajación vascular inducida por acetilcolina (Ach) y nitroprusiato de sodio en anillos precontraídos con fenilefrina. Fueron evaluadas histológicamente mediante microscopía de luz y coloraciones diversas. El SLD in vitro no modificó la tensión basal de los anillos arteriales en reposo o precontraídos con fenilefrina. La diabetes disminuyó la capacidad de relajación arterial en respuesta a la Ach en un 28,8-35,1% vs control, efecto que fue prevenido por SLD. No se observó diferencia significativa en la relajación inducida por nitroprusiato sódico entre los grupos. El estudio histológico en los animales diabéticos mostró alteraciones estructurales, particularmente en la íntima y la adventicia, cambios que fueron prevenidos por el tratamiento con SLD. Nuestros resultados apoyan la potencial utilidad terapéutica del SLD en el tratamiento de la disfunción endotelial.

Endothelial dysfunction (ED) is observed in patients with hypercholesterolemia, arterial hypertension, obesity and diabetes mellitus. Recent evidences suggest the involvement of glycosaminoglycans(GSG) in ED. We evaluated the effect of sulodexide (SLD), a natural GSG used in albuminuria and ischemic diabetes treatment, on arterial relaxation and vascular morphological changes in a diabetic type I model. Diabetes was induced, in Sprague-Dawley rats by streptozotocine (STZ) administration, 60 mg, iv. Rats were divided into four groups; I: control, II: diabetics, III: control + SLD, IV: diabetics treated with SLD (15 mg/day). After three months, phenylephrine precontracted aortic rings were used to evaluate acetylcholine (ACh) and sodium nitroprusside (NPS) relaxation capacities. Light microscopy of aorta was done with several staining procedures. In vitro, SLD did not change smooth muscle tone in resting or phenylephrine precontracted aortic rings. In diabetic rats, ACh relaxation was 28.8-35.1% lower than in control rats. Diabetic rats treated with SLD showed aortic ACh relaxation similar to control rats. No significative statistical difference was found in endothelium-independent NPS relaxation, between the different groups. Light microscopy histological studies revealed important morphological alterations, particularly in intima and adventitia layers of aortic artery; those changes were dramatically reversed in SLD treated rats. Our experiments support the conclusion that SLD is a potential drug for improving endothelial dysfunction in diabetes.

Elastic properties of aorta are impaired in patients with slow coronary flow phenomenon.

BACKGROUND: Increased stiffening and decreased distensibility of the large arteries are associated with the presence of coronary artery disease and has been related to increased cardiovascular mortality in different populations. AIM: Aim of this present study was to investigate the elastic properties of the aortic wall in patients with slow coronary flow phenomenon. MATERIAL AND METHOD: We studied 20 patients with slow coronary flow phenomenon (age: 40+/-12 years)and 15 normal control subjects by echocardiography. Aortic strain (%) and distensibility (10(-3) mmHg(-1)) were calculated from the echocardiographically-derived thoracic Ao diameters (mm). The measurement of pulse pressure was obtained by cuff sphygmomanometry. RESULTS: There was no difference in the left ventricular ejection fraction, left ventricular end-diastolic and end-systolic diameters, left atrial diameters, left ventricular mass index between patients with slow coronary flow phenomenon and control groups. Maximal aortic diastolic diameter was increased in patients with slow coronary flow phenomenon compared with control group (p<0.05). Ao distensibility and Ao strain were lower in the patients with slow coronary flow phenomenon compared with control group (p<0.05). CONCLUSION: Reduced thoracic aortic elastic properties in patients with slow coronary flow phenomenon,assessed by echocardiography, apart from demonstrating subclinical atherosclerosis may also contribute to the etiopathogenesis of the slow coronary flow phenomenon necessitating more aggressive primary preventive measure.

Efeitos da atorvastatina, fluvastatina, pravastatina e simvastatina sobre a função endotelial, a peroxidação lipídica e a aterosclerose aórtica em coelhos hipercolesterolêmicos / Effects of atorvastatin, fluvastatin, pravastatin, and simvastatin on endothelial function, lipid peroxidation, and aortic atherosclerosis in hypercholesterolemic rabbits

OBJETIVO: Comparar os efeitos da atorvastatina, fluvastatina, pravastatina e simvastatina sobre a função endotelial, a aterosclerose aórtica e o teor de malonodialdeído (MDA) nas LDL nativas, oxidadas e na parede arterial de coelhos hipercolesterolêmicos, depois que as doses destas estatinas foram ajustadas para reduzir o colesterol total plasmático a valores similares. MÉTODOS: Coelhos machos, foram separados em grupos de 10 animais (n=10), chamados hipercolesterolêmico (controle), atorvastatina, fluvastatina, pravastatina e normal. A exceção do grupo normal, os animais foram alimentados com ração padrão acrescida de colesterol a 0,5 por cento e óleo de coco a 2 por cento durante 45 dias. As drogas foram administradas a partir do 15° dia do início do experimento e no 30° dia, as doses foram ajustadas, através do controle do colesterol plasmático, para obter valores semelhantes em cada grupo. Ao final do experimento foi dosado o colesterol plasmático e as lipoproteinas e retirado um segmento de aorta torácica para estudo da função endotelial, da peroxidação lipídica e exame histológico para medida da aterosclerose aórtica. RESULTADOS: As estatinas reduziram significantemente o colesterol total plasmático, as LDL-colesterol e a aterosclerose aórtica. O teor de MDA também foi significantemente reduzido nas LDL nativas e oxidadas, assim como na parede arterial. O relaxamento-dependente do endotélio foi significantemente maior no grupo tratado em comparação ao hipercolesterolêmico. CONCLUSÃO: As estatinas, em doses ajustadas, tiveram efeito significante e similar em reduzir a peroxidação lipídica nas LDL e na parede arterial, na regressão da aterosclerose aórtica e na reversão da disfunção endotelial.

Ecocardiografía transesofágica perioperatoria: utilidad en manejo de síndrome aórtico agudo / Perioperative transesophageal echocardiography: usefulness in the acute aortic syndrome management

La ecocardiografía transesofágica (ETE) perioperatoria ha demostrado alta utilidad en el diagnóstico y manejo de pacientes con sospecha de síndrome aórtico agudo. Este síndrome incluye a un grupo heterogéneo de pacientes con un perfil clínico similar cuya etiología está dada por úlceras ateroescleróticas penetrantes, hematomas intramurales y la clásica disección de aorta.

Aortopatía inflamatoria: localización y tipo de lesiones más frecuentes en 90 casos / Inflamatory aortopathy: common localization and type of lesions in 90 cases

Se presenta la experiencia del Hospital General y de Especialidades del Centro Médico Nacional en cuanto a la localización y tipo de lesiones más frecuentes en la aortopatía inflamatoria a propósito de 90 casos, que se estudiaron durante 27 años (1963-1990). Ochenta y siete casos correspondieron al sexo femenino y solamente 3 de ellos al masculino. La edad varió de los 8 a 36 años. La sintomatología predominante fue secundaria a isquemia, por insuficiencia arterial crónica referida a miembros torácicos, cerebral, coronario, renal y menos frecuente a miembros inferiores, presentando severa hipertensión arterial sistémica de tipo renovascular, al extenderse las lesiones a las arterias renales en un porcentaje del 50 por ciento de casos. Los tipos de lesiones detectados por angiografía fueron: estenosis, aneurismas y oclusiones segmentarias. La localización en 45 de los casos fue en aorta torácica y sus ramas, 28 tenían afección aórtica toracoabdominal y los 17 restantes tenían afectado solamente el segmento infradiafragmático de la aorta. Otras localizaciones más raras se encontraron en arterias iliacas y subclavia en forma aislada o formando parte de las lesiones ya mencionadas. Hemos demostrado lesiones en las arterias pulmonares. La mayoría de estos casos se manejaron conservadoramente y en 10 de ellos se asoció la cirugía, 4 para revascularización renal y resolver la severa hipertensión arterial, 3 en arterias subclavia con resección de dos aneurismas y los 3 restantes con aplicación de prótesis toracoabdominales. Un caso falleció en el postoperatorio inmediato y cinco de los manejados en forma conservadora fallecieron a largo plazo por complicaciones cardiopulmonares

Substituiçäo isolada da valva aórtica em pacientes com funçäo ventricular deprimida / Isolated aortic valve replacement in patients with depressed ventricular function

Para avaliar o valor prognóstico da fraçao de ejeçao do ventrículo esquerdo, entre 210 pacientes com lesoes da valva aórtica operados, consecutivamente, entre maio de 1981 e outubro de 1988 e que receberam as próteses Omniscience e Meditronic-Hall, foram selecionados 112 e divididos, de acordo com a fraçao de ejeçao do ventrículo esquerdo, em dois grupos: o Gl = FE > 40 por cento, ficou com 52 pacientes com médias de idade 39 ñ 12 anos, FE = 58 + 10 por cento e classe funcional (NYHA) = 2,8; o GE = FE ( 40 por cento ficou com 60 pacientes com médias de idade 48 + 17 anos, FE = 27 + 13 por cento e (NYHA) = 3,6. Nas cirurgias, foram utilizados hipotermia e hemodiluiçao moderadas, oxigenador de bolhas, infusao cardioplégica St. Thomas. As médias dos tempos de circulaçao extracorpórea e parada cardíaca foram: no Gl = 82 ñ 18 e 49 ñ 7 minutos, e 96 ñ 11 e 55 ñ 6 minutos, no Grupo 2; o tamanho das próteses foi 25,2 ñ 1,8 milímetros. No Grupo 1, a mortalidade imediata foi 3,8 por cento no Gl e 5,8 no G2, e a tardia 4 por cento no Gl, e no G2 foi 8,7 por cento. No Gl houve significante associaçao entre a mortalidade e a funçao ventricular sistóiica. Clínicamen,te, no Gl, 65 por cento dos pacientes estao na (NYHA) I, 28 por cento na II, 5 por cento na III e 2 por cento na IV. No G2, 46 por cento estao na (NYHA) I, 25 por cento na II, 13 por cento na III, e 16 por cento na IV. A sobrevida atuarial em sete anos foi 88 ñ 2 por cento no Gl e 76 ñ 4 por cento no G2. Portanto, os pacientes com FE ( 40 por cento apresentaram mortalidade mais elevada, menor sobrevida a curto e longo prazo e resultados clínicos menos satisfatórios. Para obtermos melhores resultados, devemos operar antes que a FE em repouso e exercício se torne deprimida, ou que apareça intolerância ao exercício moderado.