Severe pulmonary hypertension due to combined pulmonary fibrosis and emphysema: another cause of death among smokers

In 2005, the combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) was first defined as a distinct entity, which comprised centrilobular or paraseptal emphysema in the upper pulmonary lobes, and fibrosis in the lower lobes accompanied by reduced diffused capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO). Recently, the fibrosis associated with the connective tissue disease was also included in the diagnosis of CPFE, although the exposure to tobacco, coal, welding, agrochemical compounds, and tire manufacturing are the most frequent causative agents. This entity characteristically presents reduced DLCO with preserved lung volumes and severe pulmonary hypertension, which is not observed in emphysema and fibrosis alone. We present the case of a 63-year-old woman with a history of heavy tobacco smoking abuse, who developed progressive dyspnea, severe pulmonary hypertension, and cor pulmonale over a 2-year period. She attended the emergency facility several times complaining of worsening dyspnea that was treated as decompensate chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The imaging examination showed paraseptal emphysema in the upper pulmonary lobes and fibrosis in the middle and lower lobes. The echo Doppler cardiogram revealed the dilation of the right cardiac chambers and pulmonary hypertension, which was confirmed by pulmonary trunk artery pressure measurement by catheterization. During this period, she was progressively restricted to the minimal activities of daily life and dependent on caregivers. She was brought to the hospital neurologically obtunded, presenting anasarca, and respiratory failure, which led her to death. The autopsy showed signs of pulmonary hypertension and findings of fibrosis and emphysema in the histological examination of the lungs. The authors highlight the importance of the recognition of this entity in case of COPD associated with severe pulmonary hypertension of unknown cause.

Influence of emphysema distribution on pulmonary function parameters in COPD patients / Influência da distribuição do enfisema nos parâmetros de função pulmonar em pacientes com DPOC

ABSTRACT OBJECTIVE: To evaluate the impact that the distribution of emphysema has on clinical and functional severity in patients with COPD. METHODS: The distribution of the emphysema was analyzed in COPD patients, who were classified according to a 5-point visual classification system of lung CT findings. We assessed the influence of emphysema distribution type on the clinical and functional presentation of COPD. We also evaluated hypoxemia after the six-minute walk test (6MWT) and determined the six-minute walk distance (6MWD). RESULTS: Eighty-six patients were included. The mean age was 65.2 ± 12.2 years, 91.9% were male, and all but one were smokers (mean smoking history, 62.7 ± 38.4 pack-years). The emphysema distribution was categorized as obviously upper lung-predominant (type 1), in 36.0% of the patients; slightly upper lung-predominant (type 2), in 25.6%; homogeneous between the upper and lower lung (type 3), in 16.3%; and slightly lower lung-predominant (type 4), in 22.1%. Type 2 emphysema distribution was associated with lower FEV1, FVC, FEV1/FVC ratio, and DLCO. In comparison with the type 1 patients, the type 4 patients were more likely to have an FEV1 < 65% of the predicted value (OR = 6.91, 95% CI: 1.43-33.45; p = 0.016), a 6MWD < 350 m (OR = 6.36, 95% CI: 1.26-32.18; p = 0.025), and post-6MWT hypoxemia (OR = 32.66, 95% CI: 3.26-326.84; p = 0.003). The type 3 patients had a higher RV/TLC ratio, although the difference was not significant. CONCLUSIONS: The severity of COPD appears to be greater in type 4 patients, and type 3 patients tend to have greater hyperinflation. The distribution of emphysema could have a major impact on functional parameters and should be considered in the evaluation of COPD patients.

RESUMO OBJETIVO: Avaliar o impacto que a distribuição do enfisema tem na gravidade clínica e funcional em pacientes com DPOC. MÉTODOS: A distribuição do enfisema foi analisada em pacientes com DPOC, que foram classificados de acordo com um sistema de classificação visual de cinco pontos a partir de achados de TC de tórax. Avaliou-se a influência do tipo de distribuição do enfisema na apresentação funcional e clínica da DPOC. Hipoxemia após o teste da caminhada de seis minutos (TC6) foi também avaliada e a distância percorrida (DTC6) foi determinada. RESULTADOS: Foram incluídos 86 pacientes. A média de idade foi de 65,2 ± 12,2 anos, 91,9% eram homens, e todos menos um eram fumantes (média de carga tabágica, 62,7 ± 38,4 anos-maço). A distribuição do enfisema foi categorizada como obviamente predominante no pulmão superior (tipo 1), em 36,0% dos pacientes; levemente predominante no pulmão superior (tipo 2), em 25,6%; homogêneo entre o pulmão superior e inferior (tipo 3), em 16,3%; e levemente predominante no pulmão inferior (tipo 4), em 22,1%. A distribuição do enfisema do tipo 2 foi associada a menores valores de VEF1, CVF, relação VEF1/CVF e DLCO. Em comparação com os pacientes do tipo 1, os do tipo 4 apresentaram maior probabilidade de ter VEF1 < 65% do previsto (OR = 6,91, IC95%: 1,43-33,45; p = 0,016), DTC6 < 350 m (OR = 6,36, IC95%: 1,26-32,18; p = 0,025),e hipoxemia após o TC6 (OR = 32,66, IC95%: 3,26-326,84; p = 0,003). Os pacientes do tipo 3 tiveram uma relação VR/CPT maior, embora sem diferença significativa. CONCLUSÕES: A gravidade da DPOC parece ser maior nos pacientes do tipo 4, e os do tipo 3 tendem a apresentar maior hiperinsuflação. A distribuição do enfisema pode ter um impacto importante nos parâmetros funcionais e deve ser considerada na avaliação de pacientes com DPOC.

Enfisema pulmonar intersticial persistente en recién nacido: caso clínico / Persistent interstitial pulmonary emphysema in the newborn: clinical case

Persistent Interstitial Pulmonary Emphysema (PIPE) is a syndrome characterized by air leak to the perivascular tissue in the lung, affecting newborns with history of mechanical ventilation. It is also characterized by lack of reabsorption of air in the gap in some areas and giant cell formation. Case Report: A 35-week preterm newborn is presented. Moan and retraction were observed, with oxygen requirements. At the hospital, the diagnosis of transient respiratory distress syndrome was done, requiring nasal CPAP support. At 12 hours of life a sudden clinical deterioration was noted, and a tension pneumothorax of the right lung was confirmed. Pneumothorax was drained with chest tube and high frequency ventilation was initiated. A chest X-ray showed reexpansion of right lung and greater confluence baseline images suggesting bronchopneumonia. After discontinuing ventilatory support, 2 chest CT images show a persistent interstitial pulmonary emphysema in the right lung. Patient was discharged at 13 days of life. Discussion: PIPE is a syndrome that must be suspected within the differential diagnosis of cystic lung diseases in the newborn. Its identification allows the exclusion of similar entities, and avoid unnecessary surgeries since PIPE may lead to spontaneous resolution.

El enfisema pulmonar intersticial persistente (EPIP) es un síndrome que se caracteriza por escape aéreo del tejido perivascular del pulmón afectando a recién nacidos (RN) con antecedentes de ventilación mecánica. Caso clínico: RN pretérmino de 35 semanas AEG producto de cesárea que evoluciona con quejido y retracción requiriendo oxigenoterapia. Se hospitaliza con diagnóstico de síndrome de dificultad respiratorio transitorio, requiriendo apoyo con CPAP nasal. A las 12 horas de vida presenta brusco deterioro clínico, causado por un neumotórax a tensión del pulmón derecho el cual se drena con tubo pleural y se conecta a ventilación de alta frecuencia. El control radiográfico muestra reexpansión del pulmón derecho, evoluciona favorablemente extubándose al cuarto día, TAC de tórax muestra imágenes pulmón derecho compatibles con un enfisema pulmonar intersticial persistente. Se da de alta a los 13 días de vida. Discusión: El diagnóstico de EPIP se basa principalmente en la sospecha clínica y radiográfica, teniendo el TAC pulmonar un rol fundamental, con imágenes características de líneas centrales gruesas asociadas a grandes puntos rodeados de imágenes radiolúcidas, que corresponden a quistes. El manejo depende de cada caso. La cirugía se reserva según evolución y extensión del enfisema. Conclusiones: La identificación del EPIP nos permite excluir otras entidades parecidas y evitar cirugías innecesarias, ya que la evolución del EPIP puede incluso ir hacia la resolución espontánea.

Respiratory mechanics do not always mirror pulmonary histological changes in emphysema

OBJECTIVE: To verify the accordance of functional and morphometric parameters during the development of emphysema. METHODS: BALB/c mice received a nasal drop of either papain or saline solution and were studied after 1, 3, 15, 28, and 40 days. Functional parameters, such as airway resistance, tissue damping, and tissue elastance, were analyzed. To evaluate the structural changes and possible mechanisms involved in this disease, we measured the mean linear intercept, the volume proportions of elastic and collagen fibers, the number of macrophages, the numbers of cells expressing metalloprotease 12 and 8-isoprostane in lung parenchyma. RESULTS: We only observed decreases in tissue elastance and tissue damping on the 28th day, with a concomitant increase in the mean linear intercept, indicating the presence of emphysema. However, only the mean linear intercept values remained increased until the 40th day. The volume proportion of collagen fibers was increased from the 15th day to the 40th day, whereas the volume proportion of elastic fibers was only increased on the 40th day. The number of macrophages increased beginning on the 1st day. The expression of metalloproteinase 12 was increased from the 3rd day until the 40th day. However, 8-isoprostane expression was only increased on the 1st and 3rd days. CONCLUSIONS: In this study, morphometric parameters were found to be more reliable for detecting the presence of emphysema than the functional parameters measured by respiratory mechanics. Further investigations are necessary to understand how the extracellular matrix remodeling observed in the lung parenchyma could be involved in this process.

Acurácia da mensuração do enfisema pulmonar na tomografia computadorizada: pontos importantes / Accuracy of measurement of pulmonary emphysema with computed tomography: relevant points

Para garantir a confiabilidade dos dados de quantificação computadorizada do enfisema pulmonar (densitovolumetria pulmonar) na tomografia computadorizada, alguns aspectos técnicos devem ser considerados. A alteração das densidades na tomografia computadorizada com as mudanças no nível de inspiração e expiração do pulmão, com a espessura de corte da tomografia computadorizada, com o algoritmo de reconstrução e com o tipo de tomógrafo dificulta as comparações tomográficas nos estudos de acompanhamento do enfisema pulmonar. No entanto, a densitovolumetria pulmonar substituiu a avaliação visual e compete com as provas de função pulmonar como método para medir o enfisema pulmonar. Esta revisão discute as variáveis técnicas que alteram a aferição do enfisema na tomografia computadorizada e sua influência nas medições de enfisema.

Some technical aspects should be taken into consideration in order to guarantee the reliability of the assessment of pulmonary emphysema with lung computed tomography densitometry. Changes in lung density associated with variations in lungs inspiratory and expiratory levels, computed tomography slice thickness, reconstruction algorithm and type of computed tomography apparatus make tomographic comparisons more difficult in follow up studies of pulmonary emphysema. Nevertheless, quantitative computed tomography has replaced the visual assessment competing with pulmonary function tests as a sensitive method to measure pulmonary emphysema. The present review discusses technical variables of lung computed tomography and their influence on measurements of pulmonary emphysema.

Estudo imunohistoquímico do remodelamento pulmonar em camundongos expostos à fumaça de cigarro / Immunohistochemical study of lung remodeling in mice exposed to cigarette smoke

OBJETIVO: Muitos estudos sobre enfisema são realizados com exposição de animais à fumaça de cigarro durante um longo tempo, focando o tipo de célula envolvida no desequilíbrio protease/antiprotease e a degradação da matriz extracelular. A expressão aumentada de metaloproteinases no enfisema está associado com citocinas e evidências sugerem um papel importante da metaloproteinase de matriz-12 (MMP-12). Nosso objetivo foi estudar a detecção de inibidor tissular de metaloproteinase-2 (TIMP-2), fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) e interleucina-6 (IL-6) por métodos imunohistoquímicos no pulmão de camundongos. MÉTODOS: Camundongos C57BL/6 machos foram expostos 3 vezes ao dia a fumaça de 3 cigarros por um período de 10, 20, 30 ou 60 dias através de uma câmara de inalação (grupos CS10, CS20, CS30 e CS60, respectivamente). O grupo controle foi exposto às mesmas condições ao ar ambiente. RESULTADOS: Nós observamos um aumento progressivo de macrófagos alveolares no lavado broncoalveolar dos grupos expostos. O diâmetro alveolar médio, um indicador de destruição alveolar, aumentou em todos os grupos expostos quando comparado ao grupo controle. O índice imunohistoquímico (II) para MMP-12 aumentou nos grupos CS10, CS20 e CS30 em paralelo a uma redução do II para TIMP-2 nos grupos CS10, CS20 e CS30. O II para as citocinas TNF-α e IL-6 aumentou em todos os grupos expostos quando comparado ao grupo controle. Enfisema foi observado no grupo CS60, com alterações na densidade de volume de fibras colágenas e elásticas. CONCLUSÕES: Estes achados sugerem que a fumaça de cigarro induz enfisema com uma participação importante do TNF-α e da IL-6 sem a participação de neutrófilos.

OBJECTIVE: Various studies of emphysema involve long-term exposure of animals to cigarette smoke, focusing on the cell type involved in the protease/antiprotease imbalance and on extracellular matrix degradation. In emphysema, increased expression of metalloproteinases is associated with cytokines, and evidence suggests that the matrix metalloproteinase-12 (MMP-12) plays an important role. Our objective was to investigate tissue inhibitor of metalloproteinase-2 (TIMP-2), tumor necrosis factor-alpha (TNF-α) and interleukin-6 (IL-6) detection by immunohistochemical methods in mouse lung. METHODS: Male C57BL/6 mice were exposed 3 times a day to smoke of 3 cigarettes over a period of 10, 20, 30 or 60 days in an inhalation chamber (groups CS10, CS20, CS30 and CS60, respectively). Controls were exposed to the same conditions in room air. RESULTS: A progressive increase in the number of alveolar macrophages was observed in the bronchoalveolar lavage fluid of the exposed mice. The mean linear intercept, an indicator of alveolar destruction, was greater in all exposed groups when compared to control group. In the CS10, CS20 and CS30 mice, the immunohistochemical index (II) for MMP-12 increased in parallel with a decrease in II for TIMP-2 in the CS10, CS20 and CS30 mice. The II for the cytokines TNF-α and IL-6 was greater in all exposed groups than in the control group. Emphysema, with changes in volume density of collagen and elastic fibers, was observed in the CS60 group. CONCLUSIONS: These findings suggest that cigarette smoke induces emphysema with major participation of TNF-α and IL-6 without participation of neutrophils.

Volúmenes pulmonares normales en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y enfisema / Normal lung volumes in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad que se caracteriza por presentar un compromiso pulmonar de tipo restrictivo, resultante de una reducción en la complacencia pulmonar secundaria a fibrosis difusa. En el enfisema, la pérdida de elasticidad pulmonar y el colapso de las vías aéreas periféricas generan obstrucción e hiperinflación. El efecto simultáneo que ambas enfermedades producen sobre la fisiología pulmonar no es del todo claro y se han descripto volúmenes pulmonares normales o casi normales. Presentamos 4 pacientes de sexo masculino de 64, 60, 73 y 70 años, con antecedentes de tabaquismo e historia de disnea progresiva, tres de ellos con grave limitación en su calidad de vida al momento de la consulta. En la tomografía de tórax de alta resolución todos los pacientes presentaban signos de enfermedad intersticial pulmonar avanzada, con cambios de tipo fibrótico con predominio basal y subpleural, que coexistían con enfisema centroacinar con predominio en lóbulos superiores. Uno de ellos tuvo confirmación diagnóstica de ambas condicioes por biopsia pulmonar a cielo abierto. En los cuatro pacientes la espirometría y volúmenes pulmonares fueron normales, pero tenían importante compromiso del intercambio gaseoso evaluado mediante el test de caminata de 6 minutos. Tres de los pacientes tenían hipertensión pulmonar grave diagnosticado por ecocardiograma. La presencia de volúmenes pulmonares normales no excluye un diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática en pacientes fumadores si coexisten evidencias tomográficas de enfisema. En estos pacientes el grado de compromiso funcional, determinado por la reducción de los volúmenes pulmonares, no debería ser considerado en la evaluación de la gravedad.

Pulmonary function tests in idiopathic pulmonary fibrosis characteristically show a restrictive pattern, resulting from reduction of pulmonary compliance due to diffuse fibrosis. Conversely, an obstructive pattern with hyperinflation results in emphysema by loss of elastic recoil, expiratory collapse of the peripheral airways and air trapping. Previous reports suggest that when both diseases coexist, pulmonary volumes are compensated and a smaller than expected reduction or even normal lung volumes can be found. We report 4 male patients of 64, 60, 73 and 70 years, all with heavy cigarette smoking history and progressive breathlessness. Three of them had severe limitation in their quality of life. All four showed advanced lung interstitial involvement, at high resolution CT scan, fibrotic changes predominantly in the subpleural areas of lower lung fields and concomitant emphysema in the upper lobes. Emphysema and pulmonary fibrosis was confirmed by open lung biopsy in one patient. The four patients showed normal spirometry and lung volumes with severe compromise of gas exchange and poor exercise tolerance evaluated by 6 minute walk test. Severe pulmonary arterial hypertension was also confirmed in three patients. Normal lung volumes does not exclude diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis in patients with concomitant emphysema. The relatively preserved lung volumes may underestimate the severity of idiopathic pulmonary fibrosis and attenuate its effects on lung function parameters.

Radiograma de tórax e tomografia computadorizada na avaliação do enfisema pulmonar / Chest X-ray and computed tomography in the evaluation of pulmonary emphysema: [review]

O enfisema é uma condição do pulmão, caracterizada pelo aumento acima do normal no tamanho dos espaços aéreos distais ao bronquíolo terminal. Atualmente, o enfisema é a quarta causa de morte nos EUA, afetando 14 milhões de pessoas. O presente artigo descreve as principais ferramentas no diagnóstico por imagem do enfisema, desde o início até os dias de hoje. Relata as técnicas tradicionais, como radiograma de tórax, e as evoluções no campo da tomografia computadorizada (TC), como a TC de alta resolução e a densitovolumetria pulmonar por TC tridimensional.

Emphysema is a condition of the lung, characterized by the abnormal increase in the size of the airspace distal to the terminal bronchioles. Currently, emphysema is the fourth leading cause of death in the USA, affecting 14 million people. The present article describes the principal tools in the imaging diagnosis of emphysema, from the early days until the present. We describe traditional techniques, such as chest X-ray, together with the evolution of computed tomography (CT) to more advanced forms, such as high resolution CT, as well as three-dimensional CT densitometry and volumetric assessment.

Newborn emphysema attributed to medical actions (3 case report) / 法医学杂志

Three cases of newborn emphysema were reported. Parenchymatous emphysema, interstitial emphysema and bullous emphysema were all found in the three cases. One of the three cases showed accumulation of air in interstitial tissue. The air penetrated into septa of the lung at the beginning, then it probably split the hilus pulmonis to reach mediastinum as well as subcutaneous tissues of the chest, neck, abdomen, inguinal region and scrotum. The oxygen inhalation under pressure during first-aid may be the cause of the newborn emphysema.

Prophylactic anti-inflammation inhibits cigarette smoke-induced emphysema in guinea pigs / 华中科技大学学报（医学）（英德文版）

In this study, the effect of prophylactic anti-inflammation on the development of smoke-induced emphysema was investigated. Young male guinea-pigs aged 1.5-2 months (weighing 198.3+/-26.9 g) were randomly divided into 4 groups: group A (cigarette smoke exposure only), group B (cigarette smoke exposure plus pentoxifylline-rich (PTX, 10 mg/d) forage feeding), group C (cigarette smoke exposure plus intermittent cortical steroid injection (Triamcinolone acetonide, 3 mg, i.m., every three weeks) and control group (group D: animals with sham smoke exposure, raised under the same conditions). Animals in group A, B and C were exposed to smoke of cigarettes for 1 to 1.5 h twice a day, 5 days a week. All animals were killed at the 16th week and followed by morphometrical analysis of the midsagittal sectioned lung slices. Smoke exposure of 16 weeks resulted in visible emphysematous development in Group A but not in Group B and C. It was evidenced by the indicator of air-space size, mean linear intercept (Lm): 120.6+/-16.0 microm in Group A; 89.8+/-9.2 microm in Group B and 102.4+/-17.7 microm in Group C. The average Lm in either group B or group C was shorter than that in Group A (ANOVA and Newman-Keuls test, F=8.80, P=0.0002) but comparable to that (94.8+/-13.2 microm) in group D (P>0.05). It is concluded that long-term prophylactic anti-inflammation inhibits pulmonary emphysema induced by cigarette smoking in the guinea pigs.

Modelo experimental de enfisema pulmonar em ratos induzido por papaína / Papain-induced experimental pulmonary emphysema model in rats

Objetivo: Com a finalidade de estabelecer uma linha de pesquisa em cirurgia redutora de volume pulmonar, foi proposta a reprodução de um modelo experimental de enfisema em ratos através da instilação intratraqueal de papaína. Métodos: Foi feita a instilação orotraqueal de papaína (20mg/kg) dissolvida em 3,5ml/kg de solução fisiológica a 0,9 por cento. Após 40 dias da instilação, os animais foram submetidos a mecânica ventilatória, com medidas de elastância e resistência do sistema respiratório, e sacrificados com retirada dos pulmões. O tecido pulmonar dos animais foi analisado qualitativamente com coloração de hematoxilina-eosina e submetido à análise morfométrica com medida do diâmetro alveolar médio. O tecido pulmonar foi também submetido à coloração de resorcina-fucsina, para identificação de fibras elásticas, que foram quantificadas em septos alveolares através de análise digital de imagem. Resultados: A análise histológica dos pulmões dos animais submetidos à instilação de papaína mostrou um enfisema pan-acinar, com rotura de septos alveolares e hiperdistensão alveolar. A análise morfométrica revelou médias superiores de diâmetro alveolar médio nos pulmões dos animais submetidos à papaína (149,08mim e 100,56mim), em comparação com o grupo de solução fisiológica (64,08mim e 75,90mim). A quantificação de fibras elásticas de septos alveolares de animais tratados com papaína foi 70 por cento menor do que a de animais submetidos à solução fisiológica. A mecânica ventilatória não mostrou diferença na resistência do sistema respiratório de animais submetidos à papaína ou à solução fisiológica. Já no caso da elastância do sistema respiratório, esta foi menor nos animais do grupo com papaína, em comparação com o grupo com solução fisiológica, demonstrando comportamento funcional do grupo com papaína compatível com enfisema pulmonar, apresentando diminuição da capacidade de recolhimento elástico do tecido pulmonar. Conclusão: Foi possível reproduzir um modelo experimental de enfisema pulmonar pan-acinar em ratos, através da instilação de papaína pela árvore respiratória, com comprovação funcional e morfológica

A case of localized persistent interstitial pulmonary emphysema

Interstitial pulmonary emphysema is a well-documented complication of assisted mechanical ventilation in premature infants with respiratory distress syndrome. Localized persistent interstitial pulmonary emphysema (LPIPE) confined to a single lobe was incidentally presented in a 4-day-old female infant. This patient was a normal full-term baby with no respiratory distress symptom and no experience of assisted mechanical ventilation. Chest radiograph showed radiolucent area in right lower lobe zone, which needed differential diagnosis from other congenital lesions such as congenital cystic adenomatoid malformation and congenital lobar emphysema. CT scan showed irregular-shaped air cystic spaces and pathologically, cystic walls primarily consisted of compressed lung parenchyma and loose connective tissue intermittently lined by multinucleated foreign body giant cells.

Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito? / Polyalveolosis: pathogenesis of congenital lobar emphysema?

Introduçao. O enfisema lobar congênito é doença rara, cuja patogênese permanece desconhecida. O interesse acadêmico reside na falta de uniformidade dos achados anatomopatológicos. Em cerca de 50 por cento, nao se consegue definir a lesao anatomopatológica. A teoria mais recente relaciona esta doença com um número aumentado de alvéolos dentro de cada ácino pulmonar. Objetivo. O objetivo deste trabalho é efetuar uma revisao do estudo anatomopatológico original de 12 crianças com diagnóstico de enfisema lobar congênito, procurando, mediante método quantitativo, pesquisar a presença do aumento do número de alvéolos no ácido pulmonar. Método. Os autores realizaram um estudo caso-controle pareado pela idade. O número de alvéolos em cada ácino pulmonar foi pesquisado pela técnica da contagem radial de alvéolos. Para comparar as medidas obtidas nos casos e seus respectivos controles, utilizaram a prova U de Mann-Whitney Regressao linear avaliou a influência da idade sobre as medidas. Resultados. Encontraram um número elevado de alvéolos nos portadores de enfisema lobar congênito operados com idade inferior a 3 anos, um número semelhante entre as idade de 3 e 7 anos e um número diminuído a partir dessa idade. Na criança normal, ocorre um aumento no número de alvéolos com o aumento da idade. No enfisema lobar congênito, esse número se mantém praticamente constante, independente da idade. Conclusao. Os achados permitiram concluir que: o lobo polialveolar pode ser diagnosticado por um método simples e prático como a contagem radial de alvéolos, colaborando para diminuir a freqüência de casos de etiologia desconhecida, um número de alvéolos maior que o esperado para idade encontra-se associado ao enfisema lobar congênito no paciente (operado) antes dos 3 anos de idade e que, ao contrário do que ocorre no pulmao normal, no lobo acometido por enfisema lobar congênito nao ocorre aumento no número de alvéolos com o aumento na idade.

Bula infectada: reporte de un caso / Infected bullae: report a case

Las bulas infectadas son una entidad clínica poco frecuente que es confundida con el absceso pulmonar. Presentamos un caso con una evolución característica. Se documentó la presencia de bulas antes de la infección. La enfermedad se desarrolló con tos hemoptoica, dolor tipo pleurítico y fiebre. Como ocurre con frecuencia, la resolución radiológica fue a las 12 semanas. Reconocer bulas infectadas es importante para evitar intervenciones diagnósticas o terapéuticas inapropiadas

Patología de la pequeña vía aérea / High resolution CT in adult bronchiolitis

Las anormalidades bronquiales pueden ser detectadas por aumento o disminución de la densidad del parénquima pulmonar. Cuando ésta disminuye se manifiesta por la existencia de lesiones de tipo destructivo; enfisema, bullas, quistes, bronquioloectasias, o indirectamente por disminución de la perfusión y atrapamiento aéreo. El aumento de densidad puede ser detectado cuando hay engrosamiento de la pared del bronquiolo, inflamación, fibrosis y obstrucción de la luz. Las enfermedades representantes son: la bronquiolitis obliterante, bronquiolitis obliterante con neumonía en organización, bronquiolitis respiratoria y la panbronquiolitis. La Tomografía Computada con alta resolución es la mejor modalidad de imagen para estudiar el parénquima y la vía aérea pulmonar, a través del conocimiento de la anatomía del lóbulo secundario. Si bien es cierto que muchos de los signos para el diagnóstico son indirectos y poco específicos, poder detectar las lesiones favorece el tratamiento médico y orienta la realización de una biopsia pulmonar que dará el diagnóstico definitivo

Etiopatogenia na DBPOC / Etiopathogenesis in COPD

A obstruçao crônica do fluxo aéreo se deve normalmente a duas patologias: bronquite crônica e enfisema, embora possam ocorrer separadamente, com manifestaçoes clínicas diferentes, têm em suas lesoes associadas a principal causa de DBPOC (Doença Broncopulmonar Obstrutiva Crônica). A partir disso, os autores fazem uma revisao bibliográfica sobre aspectos do enfisema e da bronquite crônica, a fim de estabelecer dados etiopatogênicos e epidemiológicos da DBPOC.