Gastroenteritis eosinofílica: aspectos clínicos e imagenológicos de una entidad poco frecuente, reporte de caso / Eosinophilic gastroenteritis: clinical aspects and imagenological features of an infrequent entity, case report

Eosinophil-associated diseases constitute a group of pathologies where eosinophils play an important role. Among them, eosinophilic gastroenteritis is a rare entity. Few demographic data exist in the literature, with an estimated prevalence of 28-30/100,000. The symptoms presented by patients mainly depend on the affected segment of the gastrointestinal tract and the layer infiltrated by eosinophils. We report a 22-year-old male patient with a one-month history of diarrhea, with mucus and occasionally hematic striae. Initial laboratory tests showed leukocytosis with eosinophilia, and imaging studies showed extensive involvement of the gastrointestinal tract characterized by diffuse concentric parietal thickening and submucosal edema associated with ascites. Upper endoscopy and biopsy confirmed the presence of foci of infiltration by eosinophils. The patient was treated with corticosteroids and a lactose and wheat free diet, with a favorable evolution, without relapse after stopping corticosteroid treatment.

Las enfermedades asociadas a eosinófilos constituyen un grupo de patologías en que el aumento de los eosinófilos presenta un rol fundamental, encontrándose entre ellas la gastroenteritis eosinofílica, entidad poco frecuente. En la literatura existen pocos datos demográficos, con una prevalencia estimada entre 28-30 /100.000 habitantes. Los síntomas dependen principalmente del segmento afectado del tracto gastrointestinal y de la capa de la pared infiltrada por eosinófilos. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 22 años con cuadro de diarrea de un mes de evolución, asociado a mucosidad y ocasionalmente estrías hemáticas. El estudio de laboratorio inicial mostró leucocitosis con eosinofilia, realizándose estudios de imágenes que demuestran extenso compromiso del tubo digestivo caracterizado por engrosamiento parietal difuso concéntrico y edema submucoso del estómago como también de asas de intestino delgado, asociado a ascitis. La endoscopia digestiva alta y biopsia confirmaron la presencia de focos de infiltración por eosinófilos. El paciente fue tratado con corticoides y dieta con restricción de lactosa y trigo, con evolución favorable, sin recaída tras la suspensión del tratamiento corticoidal

Eosinophilic fasciitis: an atypical presentation of a rare disease

SUMMARY Eosinophilic fasciitis, or Shulman's disease, is a rare disease of unknown etiology. It is characterized by peripheral eosinophilia, hypergammaglobulinemia, and high erythrocyte sedimentation rate. The diagnosis is confirmed by a deep biopsy of the skin. The first line of treatment is corticotherapy. We present a rare case of eosinophilic fasciitis in a 27-year-old woman with an atypical presentation with symmetrical peripheral edema and a Groove sign. The patient responded well to treatment with corticosteroids at high doses and, in this context, was associated with hydroxychloroquine and azathioprine. After two and a half years, peripheral eosinophilia had increased, and more of her skin had hardened. At that time, the therapy was modified to include corticoids, methotrexate, and penicillamine. It is of great importance to publicize these cases that allow us to gather experience and better treat our patients.

RESUMO A fasciite eosinofílica ou doença de Shulman é uma doença rara de etiologia desconhecida. É caracterizada por eosinofilia periférica, hipergamaglobulinemia e velocidade de sedimentação eritrocitária elevada. O diagnóstico é confirmado por biópsia profunda da pele. O tratamento de primeira linha é a corticoterapia. Apresentamos um caso raro de fasciite eosinofílica numa mulher de 27 anos com uma apresentação atípica com edema periférico simétrico e sinal de Groove. A paciente respondeu bem ao tratamento com corticoides, mas em doses elevadas, e, nesse contexto, associou-se hidroxicloroquina e azatioprina. Ao fim de dois anos e meio verificou-se aumento de eosinofilia e novamente pele mais endurecida. Nessa altura alterou-se a terapêutica para corticoides, metrotexato e penicilamina. É de grande importância a divulgação desses casos que nos permitem reunir experiência e assim melhor tratar os nossos doentes.

Rinosinusitis recalcitrante por granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Chronic recalcitrant rhinosinusitis secondary to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: report of a case and literature review

RESUMEN Se expone el caso de un paciente de 40 años con diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis subyacente a una rinosinusitis crónica recalcitrante. Se describe el caso y se discuten aspectos relevantes de la literatura al respecto.

ABSTRACT We report the case of a 40-year-old man with diagnosis of chronic recalcitrant rhino-sinusitis secondary to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. We described the case and discuss relevant aspects of the literature about it.

Gastroenterite eosinofílica em criança, levando à desnutrição / Eosinophilic gastroenteritis and children with malnutrition

A gastroenterite eosinofílica é uma afecção caracterizada pela infiltração maciça de eosinófilos no trato gastrointestinal. Foi descrita pela primeira vez por Kaijser em 1937 e pode acometer qualquer área do trato gastrointestinal. A causa e o mecanismo de infiltração de eosinófilos são ainda desconhecidos. A apresentação pode variar, dependendo da localização, assim como da profundidade e da extensão do acometimento, e geralmente tem curso crônico. É uma doença relativamente rara, que afeta predominantemente adultos jovens do sexo masculino. (AU)

Eosinophilic gastroenteritis is a condition with extensive infiltration of eosinophils in the gastrointestinal tract. It was first described by Kaijser en 1937 and can affect any part of gastrointestinal tract. The cause and the real way for infiltration are unknown. Presentation may vary depending on location as well as depth and extent of bowel wall involvement and usually runs a chronic relapsing course. It is a rare disease that affects mainly young adult men. (AU)