Verrugosis generalizada con linfedema, inmunodeficiencia y displasia genital: síndrome WILD / Generalized verrucosis with limphoedema, immunodeficiency and genital dysplasia: WILD syndrome

La verrugosis generalizada es un rasgo común a diferentes síndromes de inmunodeficiencia, cuyo prototipo es la epidermodisplasia verruciforme (EV). Se presenta una paciente con síndrome WILD (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema, anogenital Dysplasia), que consultó por verrugas profusas, con displasia genital y linfedema. La presencia de DNA para los papilomavirus de los grupos I y II se reveló con hibridización molecular por captura híbrida en microplaca para detección del DNA de HPV de lesiones de cuello uterino. La inmunofenotipificación en sangre periférica demostró población linfoide con moderado aumento de poblaciones NK y TNK, sin evidencia inmunofenotípica de población B clonal. Las verrugas planas mejoraron con retinoides sistémicos e imiquimod tópico. La displasia genital desapareció luego de la vacunación para HPV con vacuna cuadrivalente (AU)

Generalized verrucosis is a common characteristic of several immunodeficiency disorders whose prototype is the epidermodysplasia verruciformis. We report a patient with WILD SYNDROME (Warts, Immunodeficiency, Lymphoedema and anogenital Dysplasia) who consulted for profuse warts, genital dysplasia and limphoedema. The presence of DNA from papillomavirus groups I and II was revealed by molecular hybridization with hybrid capture in microplate for HPV DNA detection of uterine cervical lesions. Immunophenotyping in peripheral blood showed lymphoid population with moderate increase in NK and TNK populations without immunophenotypic evidence of clonal B population. Flat warts improved with systemic retinoids and topical imiquimod. The genital dysplasia disappeared after vaccination with quadrivalent HPV vaccine (AU)

Epidermodisplasia verruciforme / Epidermodysplasia verruciformis

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una genodermatosis rara, caracterizada por el desarrollo de verrugas planas y lesiones similares a pitiriasis versicolor, asociada a infección crónica por Virus Papiloma Humano. Se reporta el caso de EV. Mujer de 49 años con múltiples lesiones verrucosas de larga evolución distribuidas en las cuatro extremidades y antecedente familiar de cuadro similar. Biopsia a los 19 años evidenció verrugas sin atipia. Nuevo estudio histológico informó carcinoma escamoso, decidiéndose extirpación de lesiones. La clínica inicia en edades tempranas, con elevado riesgo de transformación maligna. No existe tratamiento específico. Es esencial la fotoprotección estricta y manejo precoz de lesiones para prevención de progresión a carcinoma.

Epidermodysplasia verruciformis (EV) is a rare genodermatosis, characterized by the development of plane warts and pityriasis versicolor-like lesions, associated with chronic infection caused by the Human Papilloma virus. An EV case is reported. 49 year-old woman with multiple long standing warty lesions distributed on the four limbs and family background of similar cases. Biopsy at 19 years old evidenced warts without atypia. New histological study reported squamous cell carcinoma, deciding the removal of the lesions. The clinic begins at early age, with high risk of malignant transformation. There is no specific treatment. Strict photoprotection and early management of the lesions is essential to prevent the progression to carcinoma.

Epidermodisplasia verruciforme: reporte de un caso / Epidermodysplasia verruciformis: report of a case

La epidermodisplasia verruciforme (EV) es una genodermatosis rara y hereditaria que ocasiona una susceptibilidad incrementada a infecciones por serotipos espec¡ficas de papilomavirus humano, se manifiesta con lesiones cut neas similares a verrugas planas, pitiriasis versicolor y queratosis seborreicas. Existen dos fenotipos de EY, benigno y maligno, lo cual va a condicionar el pron¢stico de la enfermedad; hasta el momento sigue siendo una condici¢n de dif¡cil manejo que requiere un seguimiento de las lesiones por su riesgo de malignizacion.

Epidermodysplasia verruciformis is a rare, inherited genoderma-tosis resulting in increased susceptibility to infections by specific serotypes of HPY, manifesting with skin lesions similar to flat warts, pityriasis versicolor and seborrheic keratoses. There are two phenotypes, benign and malignant, which will condition the prognosis of the disease so far remains an unwieldy condition that requires monuoring of its risk lesions of malignant.

[Epidermodysplasia verruciformis associeted with congenital osseous dysplasia: Fortuitous association or common genetic determinism?]

Epidermodysplasia verruciformis [EV] is a rare recessive autosomal genetic disorder of the immune system characterized by increased susceptibility to cutaneous Human papilloma virus infection. We report a case of an EV associated with a congenital osseous dysplasia and complicated by an epidermoid carcinoma. EV could be associated with others genetics diseases as the chondrodysplasia and the neurofibromatosis. No case has been reported in the literature, associating EV and congenital osseous dysplasia

Epidermodisplasia veruciforme de Lewandowsky e Lutz / Epidermodysplasia verruciformis of Lewandowsky and Lutz

FUNDAMENTOS - A epidermodisplasia verruciforme é causada pelo HPV, apresentando alta incidência familiar, concomitância de distúbios imunológicos e possibilidade de transformaçäo carcinomatosa. OBJETIVOS - Foi revista a literatura sobre os HPV, com ênfase para epidermodisplasia verruciforme, correlacionando-a com a nossa casuística na tentativa de contribuir para melhor conhecimento da enfermidade. MÉTODO - Estudaram-se oito pacientes com epidermodisplasia verruciforme por meio de anamnese, observaçäo clínica, exames laboratoriais, genética, histopatologia, imunologia e tratamento. Foram analisados histopatologicamente dois casos de verugas planas, e comparados com a epidermodisplasia verruciforme. RESULTADOS - Os pacientes apresentaram quadro clínico-histopatológico peculiar aos encontrados na epidermodisplasia verruciforme pelo grupo HPV-5 e similares, com nítido acometimento familiar, alteraçoes imunológicas, evoluçäo crônica e resistência às terapêuticas administradas. CONCLUSOES - 1. A epidermodisplasia verruciforme apresentou expressöes clínicas polimorfas, com evoluçäo crônica e progressiva. As lesöes eram geralmente assintomáticas, com distribuiçäo disseminada e simétrica. A área mais acometida foi a face, com palmas, plantas, mucosas e couro cabeludo poupados; 2. Em todos os pacientes estudados, a ezpressäo clínica da doença era distinta da apresentaçäo clínica encontrada em casos de verrugas planas, sendo histologicamente típica de epidermodisplasia verruciforme (grupo HPV5-símile); 3. Foram observadas nos pacientes alteraçoes imunitárias humorais e celulares; e 4. A resistência às terapêuticas foi marcante. Apenas com o uso do etretinato, houve regressäo parcial das lesöes

Paracoccidioidomicosis / Paracoccidioidomicosis

Se presentan dos casos de paracoccidioidomicosis o blastomicosis sudamericano, ambos pacientes de sexo masculino, de 22 años de edad, observados en la ciudad de Sucre, pero procedentes de áreas endémicas del país: el primero del departamento de Santa Cruz y el otro del Chaco boliviano (Tarija). Un caso correspondió a la forma ganglionar, cuyo diagnóstico anatomopatológico fue efectuado mediante punción-aspirativa con aguja fina, y tuvo una evolución rápida y fatal, falleciéndo a los 4 días de su internación. El segundo también correspondió a la forma ganglionar, el diagnóstico patológico mediante biopsia de ganglio cervical, recibiendo un tratamiento intenso con Anfotericina B, habiéndo remitido las lesiones, que se ratifican por una segunda biopsia, manteniéndose el tratamiento con sulfametozaxol con trimetropin y ketaconazol. en controles posteriores, se encontró un paciente con hemograma normal y sin manifestaciones clínicas