RESUMEN
Herpes Simplex Encephalitis (HSE) is the most common cause of fatal viral encephalitis. A high index of suspicion is mandatory for early diagnosis and successful therapy to restrict morbidity and mortality. We report 4 patients of HSE, with interesting presentations, viz. brainstem involvement in an immunosuppressed patient, Kluver-Bucy Syndrome-a consequence of untreated HSE, HSE in the postpartum period mistaken as cortical venous thrombosis, and response to inadequate treatment. They demonstrate the wide spectrum of clinical features, pitfalls in diagnosis, and a variable response to therapy in HSE.
Asunto(s)
Adulto , Niño , Trastornos de la Conciencia/patología , Diagnóstico Diferencial , Encefalitis por Herpes Simple/patología , Epilepsias Mioclónicas/patología , Femenino , Humanos , Síndrome de Kluver-Bucy/patología , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Persona de Mediana EdadRESUMEN
Los cuerpos de poliglucosán (CPG), se encuentran en diversas entidades patológicas e incluso en condiciones normales. Su hallazgo en biopsia, cerebrales de pacientes con epilepsia mioclónica progresiva es diagnóstico de enfermedad de Lafora, siendo también encontrados en hígado, músculo esquelético, músculo cardíaco y piel. Presentamos los hallazgos clínicos, gistoquímicos, inmunohistoquímicos y ultraestructurales de la biopsia cerebral de un paciente masculino de 18 años de edad, en el que clínicamente se sospechó la enfermedad
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Epilepsias Mioclónicas/diagnóstico , Epilepsias Mioclónicas/historia , Epilepsias Mioclónicas/patologíaRESUMEN
Cinco casos de doença de Lafora säo relatados, dando-se ênfase à seqüência de eventos clínicos que permitiram a suspeita do diagnóstico e o posterior método de comprovaçäo através de exames histopatológicos da pele e fígado. Todos os pacientes iniciaram o quadro clínico com diminuiçäo do rendimento escolar ou distúrbio de memória, a que se seguiram crise convulsivas e mioclonias. Ressalta-se o caráter familiar da doença, a idade de início entre os 12 e 16 anos e a impossibilidade de se atingir um controle adequado das crises, mesmo se utilizando múltiplos esquemas terapêuticos. Säo discutidos os diagnósticos diferenciais do ponto de vista clínico e laboratorial mostrando que casos que se apresentem com esta evoluçäo devem ser submetidos inicialmente a biópsia de pele e, se näo se lograr a caracterizaçäo dos corpos de Lafora nas glândulas sudoríparas, proceder-se-á ao exame do fígado, que foi positivo em quatro das cinco biópsias
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Epilepsias Mioclónicas/diagnóstico , Factores de Edad , Anticonvulsivantes/uso terapéutico , Cerebro/patología , Demencia/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Quimioterapia Combinada , Epilepsias Mioclónicas/genética , Epilepsias Mioclónicas/patología , Epilepsias Mioclónicas/tratamiento farmacológico , Hígado/patología , Glándulas Sudoríparas/patología , Cuerpos de InclusiónRESUMEN
Se comunica dos casos de enfermedad de Lafora en hermanos. La enfermedad se caracterizó por epilepsia, mioclonía, deterioro mental progresivo, aluciones visuales postictales, ceguera del tipo del síndrome de Balint y hepatomegalia. El estudio del árbol genealógico reveló enfermedades neurológicas diversas en varias generaciones, incluyendo cuadros similares a enfermedad de Lafora. En la biopsia hepática se demostró histoquímicamente material mucopoliglucosánico similar al de los cuerpos de inclusión de la enfermedad de Lafora.