Lepra lepromatosa nodular de diagnóstico tardío procedente de la Amazonía peruana, con el desarrollo de una reacción tipo 2 / Late diagnosis nodular lepromatous leprosy from the Peruvian Amazon, with development of a type 2 reaction

Resumen La lepra o enfermedad de Hansen es una de las clásicas enfermedades olvidadas que aún persiste en Perú. La infección es ocasionada por Mycobacterium leprae. La enfermedad varía en un amplio rango de manifestaciones desde la lepra tuberculoide (paucibacilar) hasta la lepromatosa (multibacilar). Se presenta el caso de un varón de 55 años, agricultor y extractor de madera, procedente de la Amazonia peruana, con lesiones cutáneas antiguas infiltrantes en la cara, cuello, tórax, abdomen y extremidades. La baciloscopia y estudio histológico de una biopsia de piel confirmaron la presencia de bacilos ácido-alcohol resistentes. Se concluyó, en forma tardía, que fue un caso de lepra lepromatosa nodular. Recibió terapia con rifampicina, dapsona y clofamizina por dos años con una lenta mejoría; no obstante, cursó con un eritema nodoso leproso (reacción tipo 2) con buena respuesta a corticoesteroides y talidomida.

Abstract Leprosy or Hansen's disease is one of the classic neglected diseases that still persists in Peru. The infection is caused by Mycobacterium leprae. The disease varies in a wide range of manifestations from tuberculoid (paucibacillary) to lepromatous (multibacillary) leprosy. We present the case of a 55-year-old man, farmer and wood extractor, from the Peruvian Amazon with old infiltrating cutaneous lesions on the face, neck, thorax, abdomen and extremities. The smear and biopsy examinations confirm the presence of acid-alcohol-resistant bacilli compatible with leprosy. It is concluded, with a long delay, it was a case of nodular lepromatous leprosy. He received therapy with rifampicin, dapsone and clofamizine for two years with slow progressive improvement; however, he presented an erythema nodosum leprosum (type 2 reaction) with response to corticosteroids and thalidomide.

Erythema elevatum diutinum and hypothyroidism: coincidence or causal relationship?

AbstractErythema elevatum diutinum is a rare chronic leukocytoclastic vasculitis of unknown etiology. It is believed to be due to deposition of immune complexes in the vessels. Clinically it is manifested as erythematous violaceous papules and nodules, isolated or confluent with hardened consistency, symmetrical, usually located on the extensor surface of the extremities, particularly over the joints. Diagnosis is based on clinical and histological findings. We report the case of a woman, 71 years old, with erythematous violaceous nodules on the hands, elbows, back and legs, beginning two years ago, with pain and itching. Histopathological analysis revealed leukocytoclastic vasculitis, confirming the clinical suspicion. Laboratory tests revealed hypothyroidism. We report the case because of its rarity, with subsequent review of the literature.

Concurrence of Sweet's Syndrome, Pathergy Phenomenon and Erythema Nodosum-like Lesions

We report the case of a 54-year-old woman with concurrent Sweet's syndrome, pathergy phenomenon and eythema nodosum-like lesions associated with suppurative tonsillitis. Tender, violaceous and highly edematous papules and plaques were detected on the forearms and legs, some of which were pseudovesicular. Similar edematous papules were detected on the dorsum of the hands at the sites of intravenous injection. Biopsies of a plaque on the forearm and a papule at the site of intravenous injection confirmed the presence of Sweet's syndrome. Multiple, tender, violet-red, subcutaneous erythematous nodules were revealed on the legs. A biopsy taken from a nodule on the leg revealed septal panniculitis. To our knowledge, no patient with concurrent Sweet's syndrome, pathergy phenomenon, and erythema nodosum-lesions had been reported yet in previous literature.

A study of the clinico-histopathological features of erythematous tender nodules predominantly involving the extremities.

Background: Erythematous tender nodules predominantly involving extremities are frequently encountered in dermatology and rheumatology practice. They are diagnosed based on distinct clinical and histopathological features. However, in clinical situations, considerable overlap is observed that poses a diagnostic challenge. We undertook a study on clinico-histological patterns of inflammatory nodules over extremities. Methods: After detailed history and examination, a preliminary clinical diagnosis was made in 43 cases, followed by skin biopsy from representative nodules. Histological diagnosis made was correlated with clinical features. Results: Of 43 cases, a single clinical diagnosis was made in 25 (58.5%) cases while in the remaining cases more than one diagnosis was considered. On correlating with the histopathological diagnosis, concordance was observed in 51% cases while the remaining showed either histological discordance with clinical diagnosis (14% cases) or were kept in the undecided category (35% cases). Conclusion: Considerable clinico-histological overlap was observed in inflammatory nodules over extremities. Histopathology alone was not helpful in differentiating one entity from another at all times since variable histo-pathological patterns were seen.

La lepra y el testículo / Leprosy and the testis

Introducción. La afección testicular es frecuente en la lepra lepromatosa, daño que se incrementa cuando cursa con eritema nudoso leproso. Objetivo. Presentar un paciente con lepra lepromatosa y eritema nudoso leproso con grave compromiso testicular. Materiales y métodos. Se estudió un hombre de 28 años con lepra lepromatosa desde los 22, que durante la poliquimioterapia para la lepra presentó eritema nudoso leproso crónico que afectó ambos testículos y no respondió al manejo convencional. El dolor persistente obligó a practicar orquidectomía izquierda. Resultados. Este testículo presentaba atrofia tubular y fibrosis notorias, conglomerados de macrófagos espumosos, sin bacilos, hiperplasia focal de células de Leydig, endarteritis y arteritis linfocitaria y granulomatosa de vasos pequeños y medianos; estos cambios también estaban presentes en el epidídimo. Un estudio llevado a cabo dos años después de terminar su tratamiento y de la orquidectomía izquierda, demostró azoospermia, testosterona total normal, testosterona libre discretamente disminuida y hormonas lutropina (luteinizante) y folitropina (estimulante del folículo) elevadas. No había disminución de la libido ni de su actividad sexual. Se revisaron los conceptos generales sobre el eritema nudoso leproso y las alteraciones que la lepra produce en el testículo. Conclusión. La lepra lepromatosa puede conducir a hipogonadismo. Los programas de lepra deben contemplar esta complicación para corregir y evitar sus secuelas.

Introduction. Damage of testicles is frequent in lepromatous leprosy and worsened by the presence of erythema nodosum leprosum. Objective. A patient is presented who developed lepromatous leprosy and erythema nodosum leprosum with major testicular compromise. Material and methods. The 28-year-old male patient had lepromatous leprosy since age 22. During a polychemotherapy treatment for the lepromatous leprosy, he presented chronic erythema nodosum leprosum that affected both testicles; he did not respond to the conventional treatment. A left orchidectomy was performed to treat the persistent pain. Results. The extracted testis evidenced the following: tubular atrophy, extensive fibrosis, cumulus of foamy macrophages without rods, focal Leydig cell hyperplasia, linfocitary and granulomatous arteritis and endarteritis of small and medium size vessels. These changes were also observed in the epididymis. Two years after the polychemoterapy and the orchidectomy, the patient exhibited azoospermy, normal total testosterone, slightly diminished free testosterone and elevated levels of luteinizing hormone and follicle-stimulating hormone. No loss of libido or sexual activity was reported. General concepts of erythema nodosum leprosum were reviewed, as well as the pathologic changes produced by leprosy in the testis. Conclusion. Lepromatous leprosy may lead to hypogonadism. This condition is recommended for inclusion in leprosy diagnostic programs in order to detect and treat the consequences of the possible hypogonadism.

Reações hansênicas em pacientes em alta por cura pela poliquimioterapia / Leprosy reactions in discharged patients following cure by multidrug therapy

INTRODUÇÃO: Reações hansênicas são a principal causa de lesões dos nervos e incapacidades provocadas pela hanseníase. MÉTODOS: Estudo retrospectivo com objetivo de verificar a frequência de reações hansênicas em pacientes com alta por cura pela poliquimioterapia (PQT). RESULTADOS: Pacientes que apresentaram reações durante o tratamento, 35,5 por cento continuaram pós-PQT; aqueles que não apresentaram no tratamento, somente 12,7 por cento tiveram pós-PQT; 63,4 por cento multibacilares apresentaram durante e 31,7 por cento após; paucibacilares 27,7 por cento durante e 8,3 por cento após. CONCLUSÕES: Existe relação diretamente proporcional entre presença de reações durante e após o tratamento. Formas clínicas multibacilares apresentam maior frequência de reações durante e após a cura.

INTRODUCTION: Reactional states are the main cause of nerve lesions and incapacities provoked by leprosy. METHODS: Retrospective study aimed at verifying the frequency of leprosy reactions in discharged patients following cure by multidrug therapy (MDT). RESULTS: Among patients who presented reactions during treatment, 35.5 percent continued after MDT; of those that did not present during treatment, only 12.7 percent presented after discharge; 63.4 percent multibacillary patients presented during and 31.7 percent after; 27.7 percent paucibacillary patients presented during and 8.3 percent after. CONCLUSIONS: A direct proportional relation exists between the presence of reactions during and after treatment. Multibacillary clinical forms present a greater frequency of reactions during and after cure.

Vasculonecrotic reactions in leprosy

Multibacillary, lepromatous or borderline leprosy patients may present two types of vasculonecrotic reactions: Lucio phenomenon and that associated with erythema nodosum leprosum. Despite they can be distinguished through clinical and histological characteristics; both are often used as synonyms. It is said that leprosy reaction should be properly classified for therapeutic reasons, since it is well known that in Lucio phenomenon there is not a good response to thalidomide. The authors reported two cases of vasculonecrotic phenomena in lepromatous leprosy sharing clinical and histopathological characteristics of both reaction subtypes. The findings may indicate the spectral nature of the reaction phenomena in leprosy and emphasize the importance of the clinic-pathological correlation for proper classification. Our findings may contribute to the understanding of leprosy reactions pathogenesis, broaden the knowledge about their outcome with standard treatment, and provide the scientific background to design better therapeutic strategies for these complications.

Avaliação de série de casos de eritema nodoso hansênico: perfil clínico, base imunológica e tratamento instituído nos serviços de saúde / Erythema nodosum leprosum case series report: clinical profile, immunological basis and treatment implemented in health services

O eritema nodoso hansênico é evento inflamatório agudo no curso crônico da hanseníase. É considerado evento de base imunológica e importante causa de morbidade e incapacidade física. Avaliou-se o perfil clínico, sorológico e histopatológico de 58 pacientes com eritema nodoso hansênico recrutados sequencialmente entre julho-dezembro de 2000, em área urbana hiperendêmica do Brasil Central (Estado de Goiás). A metade dos pacientes apresentava quadro reacional grave, e em 66 por cento dos casos o primeiro episódio reacional ocorreu durante tratamento específico. A maioria dos casos com eritema nodoso hansênico e dos controles apresentaram reatividade para IgM anti-PGL I. Os achados histopatológicos mais freqüentes no eritema nodoso hansênico foram infiltrado neutrofílico, paniculite, vasculite e agressão neural. Dos pacientes com eritema nodoso hansênico, 96 por cento usaram corticosteróide sistêmico no primeiro episódio. Os casos de eritema nodoso hansênico estavam associados à neurite e raramente usaram talidomida como medicação isolada nos serviços de saúde.

Eritema nodoso / Erythema Nodosum

Os autores fazem uma revisão bibliográfica sobre eritema nodoso, incluindo suas diversas causas, manifestações clínicas, investigação e diagnósticos diferenciais. É enfatizada que eritema nodoso pode ser a manifestação cutânea de uma doença sistêmica, logo, essa situação deve ser afastada

Lepra urbana: un llamado de atención / Urban leprosy: call for attention

Se presenta una paciente de sexo femenino de 16 años de edad, oriunda de Capital Federal y residente en esta ciudad desde su nacimiento, que consulta por la presencia de nódulos eritemato-violáceos localizados principalmente en cara anterior de piernas y muslos, sin otro compromiso cutáneo, de mucosas o faneras. El diagnóstico final fue de lepra lepromatosa en reacción: eritenma nudoso leproso (ENL). La paciente tenía 2 tíos, un primo y una abuela, todos residentes en Capital Federal, afectados de lepra. Con este motivo, se discute un nuevo fenómeno epidemiológico que es la Lepra Urbana y la importancia de su consideración en el diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad, sin esperar la presencia de estigmas crónicos

Características histopatológicas necessárias para a pesquisa de bacilos álcool-ácido resistentes no eritema nodoso / Histopathologic finds of research of acid-fast bacilli in erythema nodosum

Através de estudo histopatológico retrospectivo de 51 lâminas de eritema nodoso (EN) comum e 39 lâminas de eritema nodoso hansênico (ENH) comprovou-se que o quadro histopatológico de ambos os grupos diferiu em diversos aspectos. Os achados que mais divergiram entre as duas afecçöes foram: a presença do infiltrado granulomatoso virchoviano em todos casos de ENH; a localizaçäo predominante do infiltrado inflamatório, dermo-hipodérmica no ENH e hipodérmica no EN comum; o acometimento septal preferencial no EN comum e lobular no ENH; o encontro de células gigantes tipo corpo estranho no EN comum e sua ausência no ENH; o achado predominante de células mononucleares no EN comum e neutrófilos no ENH; a presença de infiltrado inflamatório ao redor de nervos no ENH. Comprovou-se que a pesquisa de bacilo álcool-ácido resistente (BAAR) näo necessita ser realizada em todos os casos de EN, uma vez que ao exame histopatológico de rotina existem diferenças entre o EN comum e o ENH que podem orientar a realizaçäo deste procedimento. A pesquisa deve ser realizada quando ao exame de rotina nas lâminas coradas por hematoxilina-eosina forem observadas as características histopatológicas do ENH descritas no estudo

Eritema nodoso hansênico: análise comparativa do quadro histopatológico pelas técnicas de rotina e imunofluorescência / Erythema nodosum leprosum: comparative analysis of histopathologic situation by routine and immunofluorescence technique

Com a finalidade de investigar a participaçao dos imunocomplexos (Ic) na reaçao de Eritema Nodoso Hansênico (ENH), fragmentos teciduais de 22 pacientes hansenianos reacionais foram avaliados através da técníca de imunofluorescência direta (IFD) em associaçao com técnicas histopatológicas de rotina. Os resultados demonstraram a presença de Ic em vasos e zona de membrana basal da junçao dermo-epidérmica (ZMB). A presença de Ic em vasos do derma profundo e tecido celular subcutâneo em correspondência com alteraçoes vistas sob a forma de vasculites alterativas, exsudativas e necrotizantes sugerem envolvimento destes complexos no ENH.

Eritema nudoso asociado a fibrosis quística del páncreas / Erithema nodosum associated with pancreatic cystic fibrosis

Presentamos el caso de una paciente de 11 años de edad, con fibrosis quística del páncreas y eritema nudoso, cuya causa desencadenante fue la colonización por staphylococcus aureus del árbol bronquial. La vasculitis leucocitoclásica y la dermatitis semejante a acrodermatitis enteropática son las manifestaciones dermatológicas descritas asociadas a la fibrosis quística. Realizamos la revisión bibliográfica de las causas desencadenantes de eritema nudoso relatadas en la literatura en los últimos años

Eritema nodoso na criança: relato de quatro casos / Erythema nodosum in children: report of four cases

Foram estudadas quatro crianças com diagnóstico clínico e histopatológico de eritema nodoso. Como fatores citológicos: tuberculose pulmonar (um caso), infecçåo estreptocócica (um caso), Dipirona (um caso); em um caso nåo se detectou a etiologia. Destacam-se a ausência de publicaçöes em nosso meioe o interesse do eritema nodoso no diagnóstico de doenças gerais associadas

Um caso de angeíte tuberculosa? / One case of tuberculosis angiitis?

O caso clínico aqui relatado refere-se a uma paciente com diagnóstico clínico-patológico de vasculite liverdóide, apresentando eritema nodoso, história de contato com tuberculose, PPD forte reator e resposta positiva à dessensibilizaçäo com tuberculina. A ausência de outros sinais clínicos ou alteraçöes laboratoriais que sugiram outra etiologia e a pouca resposta a outros tipos de tratamento por parte da paciente também reforçam a hipótese de tuberculose. Entretanto, com näo houve remissäo permanente do quadro, consideramos tratar-se de uma paciente hiperégica, na qual a vasculite livedóide e o eritema nodoso säo manifestaçöes de reaçäo de hipersensibilidade a vários antígenos, incluindo do M.tuberculosis

Paniculitis septal y eritema nudoso típico, su diferenciación sobre bases clínicas e histopatológicas / Panniculitis septal and typical erythema nodosam, clinical and histopathologic differentiation

Se estudiaron 11 pacientes, siete con diagnóstico de Eritema Nudoso y cuatro con diagnóstico de Paniculitis Nodular Subaguda Migratoria. Se establecieron diferencias entre ambas patologías sobre bases clínicas e histopatológicas. El Eritema Nudoso Típico se caracterizó por presenta capilaritis, flebitis y hemorragia a nivel de septum y lóbulos adiposos, e infiltrado linfo-hitiocitario perivascular. La Paniculitis Subaguda Nodular Migratoria presentó marcada fibrosis septal, proliferación capilar perilobular adiposa e intensa reacción granulomatosa con células gigantes de cuerpo extraño a lo largo del borde del séptum interlobular. Los Lóbulos adiposos mostraron atrofia, con mínimo cambios inflamatorios. Llegamos a la conclusión que existen suficientes hallazgos clínicos e histopatológicos que justifican considerar a la Paniculitis Septal Migratoria y al Eritema Nudoso Típico entidades diferentes