Protocolo de fototerapia profilática para doença hemolítica perinatal no Instituto Fernandes Figueira: avaliação de 10 anos de sua utilização / Prophylactic phototherapy protocol for perinatal hemolytic disease at the Fernandes Figueira Institute: a 10-year evaluation of its use

Introdução: Na doença hemolítica perinatal há anticorpos maternos contra antígenos das hemácias fetais, provocando sua hemólise. Esses anticorpos têm passagem ativa pela placenta, desta forma gerando complicações tanto no período intrauterino quanto no pós-natal. Após o nascimento a maior complicação é a hiperbilirrubinemia, com risco de neurotoxicidade. A fototerapia é uma medida altamente eficaz no controle desta complicação, porém em casos extremos pode ser necessário a exsanguineotransfusão, um procedimento invasivo com riscos de morbidade e mortalidade. No Instituto Fernandes Figueira foi iniciado, em 2006, uso de fototerapia profilática de forma a padronizar a terapia nos recém-nascidos com doença hemolítica perinatal pelo RhD. Objetivo: Descrever os resultados da fototerapia profilática na evolução clínica dos recém-nascidos com doença hemolítica perinatal pelo anticorpo RhD, com especial atenção à incidência de exsanguineotransfusão. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva. Foram selecionados recém-nascidos Rh positivo com Coombs direto positivo, filhos de mães RhD negativo, aloimunizadas para o antígeno RhD, nascidos no período de janeiro de 2009 a dezembro de 2018. Resultados: Foram incluídos 199 recém-nascidos no estudo. Na amostra, foi encontrada média de valor máximo de bilirrubina de 11,33 mg ±4,26, sendo atingido o pico máximo de bilirrubina com média de 119,23 horas de vida (±70,57); e 9,5% necessitaram de exsanguineotransfusão. O tempo de fototerapia apresentou mediana de 6 dias (IQR: 5-7) com mediana de 8 dias (IQR: 6-11) de internação. Em 32,2% dos casos houve hipotermia como complicação da fototerapia. Ocorreram 3 óbitos, em recém-nascidos pré termos, nascidos por sofrimento fetal agudo iniciado durante procedimento de transfusão intrauterina. Conclusão: Neste estudo foi encontrada uma baixa incidência de exsanguineotransfusão. É possível observar que o pico máximo de bilirrubina ocorreu em momentos mais tardios e que foram encontrados baixos valores de bilirrubina máxima. Contudo, apesar de potencial benefício, mais estudos são necessários para se obter dados mais fidedignos sobre o impacto da fototerapia profilática nos recém-nascidos no curto e médio prazo.

Introduction: In perinatal hemolytic disease there are maternal antibodies against fetal red cell antigens, causing hemolysis. These antibodies pass actively through the placenta, thus generating complications both in the intrauterine period and in the postnatal period. After birth, the biggest complication is hyperbilirubinemia, with a risk of neurotoxicity. Phototherapy is highly effective to control this hyperbilirubinemia, but in extreme cases exchange transfusions may be necessary, an invasive procedure with risks of morbidity and mortality. In 2006, the Fernandes Figueira Institute started the use of prophylactic phototherapy in order to standardize the therapy in newborns with perinatal hemolytic disease by RhD. Objective: To describe the results of prophylactic phototherapy in the clinical evolution of newborns with perinatal hemolytic disease by the RhD antibody, with special attention to the incidence of exchange transfusions. Methods: A retrospective cohort study was performed. Rh positive newborns with positive direct Coombs, children of RhD negative mothers, alloimmunized for the RhD antigen, born between January 2009 and December 2018 were selected. Results: 199 newborns were included in the study. The mean maximum value of bilirubin found was 11.33 mg ±4.26mg, reaching the maximum peak of bilirubin with a mean of 119.23 hours of life (±70.57h); and 9.5% required exchange transfusion. The median time of use of phototherapy was 6 days (IQR: 5-7) with a median of 8 days (IQR: 6-11) of hospital stay. In 32.2% of cases there was hypothermia as a complication of phototherapy. There were 3 deaths, in preterm newborns, born due to acute fetal distress. Conclusion: In this study, a low incidence of exchange transfusion was found. It is possible to observe that the maximum bilirubin peak occurred at later times and that low values of maximum bilirubin were found. However, despite the potential benefit, further studies are needed to obtain more reliable data on the impact of prophylactic phototherapy on newborns in the short and medium term.

Uso posnatal de altas dosis de gamma globulina EV en el tratamiento de la enfermedad hemolítica RH / Postnatal use of high doses of EV gammaglobulin in the treatment of hemolytic disease RH

El uso posnatal de altas dosis de inmunoglobulina endovenosa (IgGEV) aparece promisorio, en los escasos trabajos publicados, en reducir la necesidad de exsanguinotransfusiones (EXT) en el recién nacido (RN) con enfermedad hemolítica RH (EHRH). Objetivo: Evaluar la eficacia de la IgGEV para moderar la severidad de la hemólisis: necesidad de EXT, tiempo de luminoterapia (LMT) y número de transfusiones (T) en el RN con EHRH. Diseño: Ensayo clínico controlado y randomizado. Lugar de estudio: Hospital Materno Infantil “Ramón Sardá”. Población y métodos: Todos los RN con EHRH [Coombs directa (+)], fueron estratificados en 3 grados (leve, moderado y severo) según la severidad de la hemólisis evaluada intraútero. Solicitado el consentimiento informado a los padres, los RN de cada grado se randomizaron en: Grupo tratado: recibió IgGEV (500mg/kg/día por tres días, la primera dosis antes de las 2 horas posnatales) más LMT, y grupo control: solo LMT. Las variables estudiadas fueron: mínimo hematocrito (Hto), bilirrubina (Bi) máxima, n° de EXT y/o T, LMT (hs), internación (días) y tiempo hasta la EXT. Resultados: Entre febrero/99 y mayo/00 fueron enrolados 46 RN (grado leve: 24 y grado moderado-severo (gM-S): 22). 23 RN pertenecieron al grupo tratado y 23 al control. Ambos grupos fueron comparables en sexo, peso, EG y Hto, Bi, Hb y prot. totales de cordón. No se observaron diferencias significativas excepto en n° de EXT. De los 23 RN tratados, 5 requirieron EXT (21.74%) cuando su bilirrubina alcanzó el nivel establecido en las guías del hospital; 18 de los 23 RN controles requirieron EXT (78,26%), Chi2 0.0011. El número necesario a tratar (NNT) fue 1,8 para prevenir una EXT. La probabilidad de sufrir EXT es significativamente menor en un paciente tratado que en un control, en cualquier momento del período de estudio (Log Rank test p= 0,0024). Conclusiones: Estos resultados apoyan el beneficio clínico de tratar con IgGEV a los RN con incompatibilidad RH.

Manejo de la embarazada con isoinmunización por anticuerpos irregulares / Pregnant management by isoimmunized irregular antibodies

La isoinmunización eritrocitaria feto-materna se define como la presencia de anticuerpos maternos dirigidos contra antígenos presentes en los glóbulos rojos fetales. Los anticuerpos maternos pueden atravesar la barrera placentaria y provocar hemólisis de los glóbulos rojos fetales produciendo anemia hemolítica e hiperbilirrubinemia, características de la enfermedad hemolítica perinatal (EHP). La principal causa de EHP es la incompatibilidad ABO, seguida de la isoinmunización por RhD; esta última ha disminuido su incidencia dado el amplio uso de inmunoglobulina anti D. Sin embargo, el glóbulo rojo tiene más de 400 antígenos, muchos de ellos (>50) capaces de producir isoinmunización y EHP. En este artículo, revisamos la evidencia y proponemos un algoritmo de manejo y seguimiento de las embarazadas con isoinmunización por anticuerpos irregulares. En la isoinmunización por anticuerpos irregulares, los títulos de anticuerpos maternos no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad. La anemia en la EHP por anticuerpos anti-Kell es secundaria a una supresión de la eritroblastosis fetal a diferencia del resto de los sistemas que producen anemia hemolítica. Recomendamos efectuar tamizaje de todas las pacientes en el control prenatal, solicitando grupo sanguíneo, Rh y test de Coombs indirecto. En las pacientes Rh (+) con test de Coombs indirecto positivo es necesario identificar los anticuerpos irregulares. En caso de tener isoinmunización por anticuerpos irregulares con riesgo de EHP, derivar a una unidad de alto riesgo obstétrico para realizar seguimiento de la aparición de anemia fetal midiendo de modo seriado el peak sistólico de la arteria cerebral media. Si se detecta anemia fetal, debemos planificar una cordocentesis para confirmar el diagnóstico y tratar la anemia.

The fetomaternal erythrocyte isoimmunization is defined as the presence of maternal antibodies directed against antigens present in fetal red blood cells. Maternal antibodies can cross the placenta and cause hemolysis of fetal red blood cells causing hyperbilirubinemia and hemolytic anemia, known as perinatal hemolytic disease (PHD). The main cause of PHD is ABO incompatibility, followed by RhD isoimmunization. The latter has decreased its incidence since the widespread use of anti-D immunoglobulin. However, the red cell has more than 400 antigens; many of them (>50) can lead to isoimmunization and PHD. In this article, we review the evidence and propose an algorithm for the management and monitoring of pregnant women with irregular antibodies isoimmunization. In the isoimmunization by irregular antibodies, maternal antibody titers do not correlate with the severity of the disease. Anemia in PHD by anti-Kell is secondary to suppression of fetal erythroblastosis unlike other systems that produce hemolytic anemia. We suggest the screening of all patients in the prenatal control with blood group, Rh and indirect Coombs test. In the Rh (+) patients with positive indirect Coombs test, irregular antibodies should be identified. In case of immunization by irregular antibodies in risk of PHD, the women should be referred to a high-risk obstetrics where the appearance of fetal anemia should be seek by measuring systolic peak of middle cerebral artery. If anemia is detected full confirmation of diagnosis and treatment should be effected by cordocentesis.

Antecedentes históricos de nuestra Revista. La exanguinotransfusión en la enfermedad hemolítica del recién nacido / Historical background of our journal. Blood exchange in the hemolytic disease of the newborn

1.Se relatan diez casos de enfermedad hemolítica del recién nacido: ocho por incompatibilidad RH; uno por isoinmunización anti-B; uno por causa aún desconocida. Todos tratados favorablemente por exanguinotransfusión, cuyas técnicas se detallan. 2. Se aconseja como técnica de elección, la transfusión gota a gota por punción venosa en dorso de mano y extracción por vena umbilical o arteriotomía radial. 3. Se recomienda la transfusión lenta y la sangría lenta (duración de la operación 3 a 5 horas) con el objeto de asegurarse mejor contra bruscos desniveles en la volemia. 4. Con el fin de limitar el aporte inicial de "conglutinina" y de disminuir la dosis total de citrato de sodio, se considera útil comenzar la transfusión con glóbulos privados del plasma y resuspendidos en soluciones isotónicas: se termina con sangre total. 5. La práctica de repetidos hematocritos en la sangre que se va extrayendo, resulta de suma utilidad para controlar la marcha de la operación. 6. Se fundamentan las ventajas que, sobre la operación cesárea, tiene la inducción médica del parto (preferentemente desde el octavo mes en adelante y valorando el peso del feto in útero) para el tratamiento de la madre isoinmunizada, supeditando la terapéutica del niño al examen de la sangre del cordón. 7. Se considera que la exanguinotransfusión es actualmente, en los casos graves, el tratamiento más completo de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

1.Ten cases of hemolytic disease of the newborn infant are reported: eight with Rh incompatibility; one with anti-B isoimmunization and one case where unable to determine the cause. All were successfully treated by exchange transfusion. The technic is explained. 2. Drop by drop transfusion technic through one of the veins of the back of the hand, is advised. Extraction is perfomed through the umbilical vein or by radial arteriotomy. 3. Slow bleeding and transfusion are recommended (the whole procedure lasts form 3 to 5 hours) to avoid sudden changes in blood volume. 4. With the purpose of restricting the initial amount of "conglutinin" and to diminish te total dosis of sodium citrate it is advisable to start the transfusion with blood cells wothout plasma and resuspended in isotonic solutions; whole blood is used to finish the operation. 5. The habit of performing several hematocrits through the procedure results in great usefulness in controling the patient's condition. 6. The advantanges of medical induction versus cesarean operation are established (preferably from the eigth month onward and determining the weight of the fetus in utero) for the treatment of the isoimmunized mother, reducing the therapeutics of the child on examining the umbilical blood cord. 7. In serious cases of hemolytic disease of the newborn infant exchange transfusion is considered the best treatment.

Antecedentes históricos de nuestra Revista. La transfusión de glóbulos rojos sedimentados en el tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido (19 casos) / Historical background of our journal. Red blood cells transfusion in the treatment of the hemolytic disease of newborn

Se describe el método de tratamiento de la enfermedad hemolítica del recién nacido con transfusiones de glóbulos rojos sedimentados, se estudian sus fundamentos y se comentan sus ventajas sobre la exanguíneo transfusión y otros tratamientos. Se modifica la técnica de Pennell suprimiendo el uso de la jeringa de tres vías y la transfusión por presión y se utiliza el método corriente de goteo. Se aconseja el uso de dosis mayores que las indicadas por Pennell y se presenta una serie de 19 niños con enfermedad hemolítica todos con formas graves, con una mortalidad de 15,58%. En el comentario de los casos se estudian los efectos de la primera transfusión de glóbulos sedimentados y de las subsiguientes sobre la globulia, se estudia la cifra crítica que debe determinar la oportunidad y necesidad del tratamiento transfusional. Se comenta la anemia tardía de la enfermedad hemolítica.

The treatmen of the hemolitic disease of the newborn by transfusion of sedimented red cells is described. Its fundamentals are discussed and its advantages upon the ex-sanguinotransfusion and other treatments are commented. Pennell's technique is modified by supressing the three-ways syringe and the transfusion, using the current drip method. larger doses than those indicated by Pennel are advised and a serie is presented of 19 children with hemolitic disease, all serious forms with a mortality rate of 15.58%. In the commentary upon the cases the effect of the first transfusion of sedimented red cells and of the following ones upon the globulia is studied. The critical number that should determine the oportunity and necessity of transfusional treatment is studied. The late anemia of hemolitic disease is commented.

Antecedentes históricos de nuestra Revista: la cesárea abdominal y la exanguinotransfusión en la profilaxis de la muerte neonatal por enfermedad hemolítica: contribución casuística / Historical background of our journal: the abdominal cesarean section and exchange transfusion in the prophylaxis of hemolytic disease of the newborn death: Casuistic contribution

We have studied cases of neonatal hemolytic disease. In one, a child born of a cesarean operation, offered a benign clinical aspearance during the first two days, and the exsanguinotransfusion was omitted, the child died from grave hemolytic icterus that started on the third day. The other case, a child born from a normal labour with severe anemia, purpura, and an important hemolytic blood picture and absence of platelets, underwent the exsanguinotransfusion, recovering rapidly.

Enfermedad hemolítica perinatal: manejo de la embarazada RhD negativo / Perinatal hemolytic disease: management of RhD immunization in pregnancy

En solo 50 años la enfermedad hemolítica perinatal por isoinmunización anti D pasó de ser una enfermedad sin etiología conocida, incurable y no prevenible, a la situación actual en que por las técnicas de prevención, diagnóstico oportuno y tratamiento especializado tiene baja incidencia y altas expectativas de sobrevida, incluso en los casos más severos. Se describe la historia, las técnicas de prevención, diagnóstico, manejo y tratamiento de la enfermedad.

In just 50 years the perinatal hemolytic disease due to RhD isoimmunization went from being a disease without known etiology, untreatable and not preventable to the current situation in which the prevention techniques, opportune diagnosis and specialized treatment has low its incidence and has an expected high survival even in the more severe cases. This article describes the history, prevention techniques, diagnosis, management and treatment of the disease.

Isoinmunización antikell: manejo clínico de 26 casos / Antikell alloinmunization: clinical management of 26 cases

La principal causa de anemia fetal es la isoinmunización Rh por el desarrollo de anticuerpos frente al antí-geno D. La aloinmunización antiKell es una patología poco frecuente aunque puede producir un cuadro de anemia fetal muy grave. Su incidencia relativa ha aumentado en los últimos años debido al mayor número de transfusiones sanguíneas por disminución de la isoinmunización anti-D. Presentamos 26 casos de isoin-munización antiKell controlados en el Hospital La Paz de Madrid, durante los años 2003-2009 y una revisión de la literatura.

The main cause of fetal anemia is red-cell alloimmunization. Kell alloinmunization is a rare disease, although it can produce severe fetal damages. The relative incidence of antiKell isoinmunization has increased last years due to the blood transfusions has grown also, and anti-D aloinmunization has decreased. We report twenty six cases of pregnant women with isoinmunization antikell controlled in La Paz Hospital, Madrid, between 2003-2009 and a review of the literature.

Score Delphos 1: estimación del grado de afectación fetal en enfermedad hemolítica del recién nacido / Delphos I Score: estimation of the degree of fetal affectation in haemolytic disease of the newborn

Objetivos: Realizar un modelo de score de riesgo en pacientes sensibilizadas. Predecir el comportamiento futuro e identificar la población con mayor probabilidad de complicaciones feto-neonatales. Métodos: Se realizó un modelo de score de riesgo, DELPHOS l. Se analizaron las fichas inmunohematológicas de 91 pacientes embarazadas sensibilizadas en el período 1999-2008. Se incluyeron: pacientes puérperas, sensibilizadas a anticuerpos anti D solo o asociado a otro productor de enfermedad hemolítica (EH), parto o cesárea con recién nacido en este hospital. Se excluyeron: pacientes embarazadas, sensibilizadas a anticuerpos no productores de EH, pacientes con recién nacido derivado a otro nosocomio. Para su construcción se confeccionó una tabla valorando: antecedentes obstétricos, edad gestacional, titulo, tipo, número de anticuerpos y causas de incremento del título de anticuerpos. Se dio a cada punto citado un puntaje mínimo y máximo. Se procedió al ensayo del mismo comparando la puntuación obtenida con la evolución del feto/neonato en cada caso. Resultados: El 66% de las pacientes consultaron antes de la semana 25 de embarazo presentando score más alto respecto a las que consultaron a las 25 semanas o más. El número de recién nacidos Rh positivos no afectados fue mayor hasta el score 5; a partir de este, aumentó el número y la gravedad de la afectación. Las pacientes sometidas a transfusión intrauterina (TIU) fueron aquellas con score igual o mayor a 6. Por lo tanto el score 6 resultó ser punto de corte a partir del cual se incrementó la afectación feto-neonatal. Conclusión: Un modelo de score permitiría simplificar y mejorar la elección de la conducta a tomar frente a pacientes sensibilizadas.

Objectives: Create a score model to assess risk in sensitized patients. Predict future behaviour and identify the population with higher probability of fetal and neonatal complications. Methods: A risk score model was created, DELPHOS l. The immunohematological record cards of 91 sensitized pregnant patients (1999 through 2008) were surveyed. The following were included: sensitized puerperal patients with anti-D as sole causing antibody or associated to another Haemolytic Disease (HD)-producing antibody, vaginal birth or Caesarean section, with their newborn still in this hospital. The following were excluded: pregnant patients, sensitization by non HD­-producing antibodies, patients with newborn sent to other healthcare facilities. For its construction, a chart was designed evaluating: obstetric medical records, gestational age, titre, type, number of antibodies and causes for antibody increase. A minimum and maximum number of points was assigned to each of the mentioned criteria. A test run was carried out, comparing the obtained number of points with the clinical status of the fetus/newborn in each case. Results: 66% of the patients consulted before 25 weeks pregnancy exhibiting higher scores; as opposed to those that consulted at 25 or more weeks pregnancy. The number of non-affected Rh-positive newborns was higher, up until score 5; from that point on, the number and severeness of affectation increased. The patients to undergo intra-uterine transfusion, were those with score 6 or higher. Therefore score 6 turned out to be the breaking-point starting from which, the fetal/neonatal affectation increased. Conclusion: A score model would allow to simplify and improve the course of action in the management of sensitized patients.

Role of intravenous immunoglobulin in iso-immune jaundice in neonate

To show that intravenous immunoglobulin is safe and effective alternative treatment in newborn with iso-immune hemolytic jaundice. This study was carried out in neonatal unit in King Hussein Medical Center [KHMC] and Queen Alia Hospital during two years period of all cases who presented with jaundice either RH or ABO iso-immune jaundice in the first day of life. All patients received phototherapy and intravenous immunoglobulin. There were 91 patients with iso-immune jaundice admitted to the neonatal unit in their first day of life. Eighty five patients out of 91 [93.4%] were due to ABO incompatibility. Six patients out of 91 [6.6%] were due to RH incompatibility. Direct coombs test was positive in all cases of RH incompatibility and in 16 cases of ABO incompatibility. Intravenous immunoglobulin [0.5g/kg] was given to all patients over four hours every 24 hours for three doses. Exchange transfusion was done for one patient only [1%]. Blood transfusion was given for 22 patients out of 91 [24%]. Hospital stay was around 3-4 days in majority of cases. Intravenous immunoglobulin in newborn with ABO or RH hemolytic jaundice is effective in reducing hemolysis, serum bilirubin level and the need for exchange transfusion

Tratamiento de la anemia hiporregenerativa tardía de la enfermedad hemolítica del recién nacido con eritropoyetina recombinante / Recombinant erythropoietin as treatment for hyporegenerative anemia following hemolytic disease of the newborn

Introducción. La experiencia previamente publicada sobre el tema se limita a pocos casos, con resultadoscontrovertidos. Objetivo. Comunicar los resultados del tratamiento con eritropoyetina en la anemia hiporregenerativa tardía de la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN). Población, material y métodos. Estudio observacional prospectivo sobre 50 neonatos mayores de 7 días con EHRN secundaria a incompatibilidadesRh, ABO o KpA. Se comenzó tratamiento con eritropoyetina cuando el hematócrito descendía a valores que requerían transfusión, acompañado de una respuesta reticulocitaria inadecuada (Indice de Producción Reticulocitaria <1). Resultados. Al comienzo del tratamiento la edad fue 24,3 ± 12,0 días (intervalo 8-65 días), el hematócrito24,1 ± 2,8% (intervalo 18-30%) y el Índice de Producción Reticulocitaria 0,34 ± 0,25 (intervalo 0,05-0,98). Se observaron aumentos significativosdel hematócrito y del Indice de Producción Reticulocitaria a los 7 y 14 días de tratamiento (p <0,001). No hubo diferencias entre los niños con EHRN-Rh y con EHRN-ABO, o entre los pacientes con EHRNRh que habían recibido o no transfusiones intrauterinas.Durante el tratamiento con eritropoyetina fueron transfundidos 7 niños (14%), 2 de ellos durante las primeras 72 h de su comienzo. No hubodiferencias en el porcentaje de pacientes transfundidos entre aquellos con EHRN-Rh o con EHRNABO, o entre los pacientes con EHRN-Rh que habíanrecibido o no transfusiones intrauterinas. Se observó neutropenia moderada de corta duración, no asociada a infecciones, en 11 pacientes. No se registró ningún otro efecto adverso. Conclusiones. La eritropoyetina parece ser un tratamiento útil y seguro. Su eficacia deberá ser confirmada por futuros estudios aleatorizados.

Introduction. The aim of the study is to report results of erythropoietin treatment for late hyporegenerativeanemia in the hemolytic disease of thenewborn (HDN). Reports previously published concern only a few cases, with controversial results. Methods. Case series report concerning 50 neonates with HDN due to Rh, ABO or KpA antigens, aged more than 7 days. Erythropoietin treatment started when hematocrit dropped to levels requiring transfusion, with an inappropriate reticulocyte response (Reticulocyte Production Index <1). Results. At start of treatment mean age was 24.3 ± 12.0 days (range 8-65 days), hematocrit 24.1 ± 2.8% (range 18-30%), and Reticulocyte Production Index 0.34 ± 0.25 (range 0.05-0.98). Hematocrit and Reticulocyte Production Index showed significant increases after 7 and 14 days of treatment (p <0.001). No difference was observed either between infantswith Rh-HDN and ABO-HDN or between Rh-HDN patients with or without intrauterine transfusions. Seven infants (14%) required one packed RBC transfusion during erythropoietin therapy, 2 of them within 72 hours from starting treatment. The percentage of transfused infants showed no differenceeither between ABO-HDN and Rh-HDN or between Rh-HDN with and without intrauterine transfusions. Moderate, short-lasting neutropenia, not associatedto infections, was observed in 11 patients. No other adverse effect was observed. Conclusions. The administration of erythropoietin appears to be a safe and useful therapy. Its efficacy should be confirmed by randomized studies.

Enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad Duffy: reporte de un caso / Hemolytic disease of the newborn due to Duffy incompatibility: a case report

En el feto los antígenos Duffy pueden ser detectados a las 6 o 7 semanas de gestación y están bien desarrollados al nacimiento. A pesar de su temprana expresión, la enfermedad hemolítica por incompatibilidad de grupo sanguíneo Duffy no es usual. Se presenta el caso un recién nacido con enfermedad hemolítica por incompatibilidad Duffy. Para su tratamiento se empleó fototerapia unida a un procedimiento hemoterapéutico: la exanguinotransfusión. Aunque la incompatibilidad por este sistema de grupo sanguíneo suele ser moderada, se debe estar alerta ante la ocurrencia de un conflicto con curso inusual, para brindar un tratamiento óptimo en el momento adecuado y disminuir la morbilidad de esta enfermedad.

Duffy antigens may be detected in the fetus at 6 or 7 weeks of gestation and be well developed at birth. Despite its early expression, the hemolytic disease due to Duffy blood group incompatibility is rare. The case of a newborn with hemolytic disease caused by Duffy incompatibility is presented. For its treatment, it was used phototherapy combined with a hemotherapeutic procedure: exanguinotransfusion. Although the incompatibility produced by this blood group system is usually moderate, one should be alert to the occurrence of a conflict with unusual course in order to apply an optimum treatment at the right time and to reduce the morbidity of this disease.

Immunologic basis and immunoprophylaxis of RhD induced hemolytic disease of the newborn [HDN]

RhD antigen is the most immunogenic and clinically significant antigen of red blood cells after ABO system. It has historically been associated with hemolytic disease of the newborn [HDN] which is now routinely prevented by the administration of polyclonal anti-D immunoglobulin. This management of HDN has proven to be one of the most successful cases of prophylactic treatment based on antibody mediated immune suppression [AMIS]. Despite the increasing efficiency of treatment, the mechanism of action of anti-D is not completely defined. There is a widespread interest in obtaining a reliable therapeutic monoclonal anti-D, due to difficulty of maintaining a pool of high titer volunteer donors for plasma collection and also increasing demand for antenatal prophylaxis and safety issues with plasma derived products. Candidate monoclonal anti-D preparations should demonstrate appropriate functionality in both in vitro and in vivo assays comparable to polyclonal anti-D immunoglobulin. These criteria are reviewed in addition to the factors regulating development of D specific immune response in D negative individuals and its suppression in HDN prophylaxis

Enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad ABO / Illness hemolítica of the newborn by incompatibility ABO

La enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad ABO es la más frecuente de todas las incompatibilidades de grupo sanguíneo entre la madre y el recién nacido. Se estudiaron 46 recién nacidos a término, afectos de esta enfermedad, que fueron diagnosticados en el Hospital General Enrique Cabrera entre junio de 2004 y marzo del 2006. El diagnóstico se realizó por examen físico, exámenes de laboratorio y exámenes inmunohematológicos: fenotipificación de grupo ABO, prueba de Coombs directa y el título de IgG anti-A/B materno. El 60,8 por ciento de los 46 recién nacidos afectados fueron de fenotipo A y procedían de madres de fenotipo O. El Coombs directo fue positivo en 2 casos y el título de IgG materno en estos casos fue mayor o igual a 1024. La fototerapia fue la modalidad de tratamiento más empleada. Aunque esta entidad es la menos grave de todos los conflictos de grupo sanguíneo entre la madre y el recién nacido, se debe estar alerta ante un curso inusual para poder brindar el tratamiento óptimo en el momento adecuado y disminuir la morbilidad.

The hemolytic disease of the newborn due to ABO incompatibility is the most frequent of all the blood group incompatibilities between the mother and the infant. 46 infants at term, who were diagnosed this disease at Enrique Cabrera National Hospital from June 2004 to March 2006, were studied. The diagnosis was made by physical examination, lab tests and immunohematological tests: ABO phenotyping, direct Coombs’ test, and the maternal IgG anti-A/B titer. 60.8 percent of the newborn infants affected were phenotype A and their mothers were phenotype O. the direct Coombs’ test yielded positive in 2 cases. The maternal IgG titer in these cases was higher than or equal to 1024. Phototherapy was the most used treatment modality. Although this entity is the least severe of all the blood grouping conflicts between the mother and the infant, one should be alert before an unusual course to apply the optimal treatment at the right time to reduce morbidity.

O desfecho perinatal da aloimunização eritrocitária não-relacionada ao antígeno Rhd / The outcome of perinatsl erythrocyte alloimmunization unrelated to the RhD antigen

Analisar o desfecho perinatal da aloimunização eritrocitária não-relacionada ao antígeno RhD. De forma complementar, confrontar os resultados perinatais com os da aloimunização RhD e com aqueles de gestantes Rh-não-sensibilizadas...

Isoinmunización Rh: manejo de enfermedad hemolítica fetal severa / Rh-isoimmunization: severe immune hemolytic disease treatment

La enfermedad hemolítica perinatal (EHP), es definida como el desarrollo de anemia fetal o neonatal secundaria a un fenómeno hemolítico de tipo inmunológico. La causa de este síndrome se debe principalmente al desarrollo de isoinmunización materna. La EHP por el sistema Rh, suele ser severa, pero la incidencia ha disminuido dramáticamente en los últimos años debido a la instauración de la profilaxis RhoGAM (inmunoglobulina antiD) en mujeres Rh(-) no sensibilizadas. En el caso de generarse una enfermedad hemolítica fetal (EHF), el grado de anemia puede ser clasificado como leve, moderado o severo de acuerdo al valor de hemoglobina fetal según edad gestacional (EG) y al efecto fisiológico en el feto. El tratamiento de la EHF severa consiste en transfusión intravascular (TIV) y la pronta resolución del embarazo, si el feto es viable. Existen varios métodos para estimar la severidad de la enfermedad fetal. Entre éstos: medición de aglutininas anti Rh, medición de bilirrubina en líquido amniótico mediante espectrofotometría, ultrasonografía perinatal para identificar hidrops fetal (edema, ascitis, derrame), muestra sanguínea fetal obtenida mediante cordocentesis para medir hematocrito fetal directamente, y la ultrasonografía Doppler para medir la velocidad máxima de la arteria cerebral media (VmaxACM). En general la severidad de la EHF en un embarazo tiende a ser igual o más severa que los embarazos previos. Se presenta el caso de una paciente Rh(-) sensibilizada con antecedentes de dos mortinatos (29 y 30 semanas de gestación) por incompatibilidad Rh, y un prematuro de 28 semanas de gestación. La paciente es derivada a CERPO para manejo fetal y perinatal. Se decide control periódico mediante ultrasonografía Doppler con medición de la VmaxACM. Según el valor de ésta, en relación a la mediana para una EG dada, se realizaron transfusiones en tres oportunidades procediendo finalmente a la maduración pulmonar para una resolución a las 31+6 semanas de gestación. La ces...

Alloimmune cytopenia part I hemolytic disease of the fetus and the newborn [HDFN]

One of the most dramatic advances of modern medicine has been the discovery and development of diagnostic methods, treatment and prophylaxis of hemolytic disease of the fetus and the newbom [HDFN]. In a few decades, the field has progressed from a complete lack of understanding of the condition to a detailed grasp and understanding of the molecular and immunological bases of the disease. These advances have in turn culminated in the development of prophylaxis and the near total elimination of its morbidity. In this review, we shall briefly cover the history and progress of developments of this condition and presents the new concepts in the classification and nomenclature of alloimmune cytopenia of pregnancy. We will also provide a short account on advances in the pathophysiology, treatment and prevention of this condition. A review of developments in management will be discussed together with highlights of health care issues of women with alloimmune cytopenia