RESUMEN
La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Preescolar , Etretinato/uso terapéutico , Queratodermia Palmoplantar/diagnóstico , Enfermedad de Darier/complicaciones , Etretinato/administración & dosificación , Etretinato/efectos adversos , Queratodermia Palmoplantar/tratamiento farmacológico , Queratodermia Palmoplantar/etiología , Retinoides/uso terapéuticoRESUMEN
Harlequin fetus is the severe form of congenital ichthyosis. There are very few reports of babies with this condition surviving the first few weeks of life. We treated two siblings who lived for 22 months and six weeks respectively. We started treatment with oral etretinate every early in their lives and achieved good improvement in the skin condition of these babies.
Asunto(s)
Administración Oral , Etretinato/administración & dosificación , Estudios de Seguimiento , Humanos , Ictiosis Lamelar/tratamiento farmacológico , Lactante , Recién Nacido , Queratolíticos/administración & dosificaciónRESUMEN
Se presentan dos formas graves de psoriasis infantil, el primero para remarcar los factores precipitantes tales como el uso de corticoides orales y PUVA en la eritrodermia psoriásica y el segundo por las escasas comunicaciones de psoriasis pustulosa generalizada en niños menores de un año de edad; se comenta el tratamiento exitoso con el etretinato en ambos casos.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Dermatitis Exfoliativa/complicaciones , Etretinato/uso terapéutico , Psoriasis/complicaciones , Corticoesteroides/efectos adversos , Dermatitis Exfoliativa/diagnóstico , Dermatitis Exfoliativa/tratamiento farmacológico , Etretinato/administración & dosificación , Psoriasis/diagnóstico , Psoriasis/tratamiento farmacológico , Terapia PUVA/efectos adversosRESUMEN
Se presenta un caso de Eritrodermia Ictiosiforme Congénita ampollar en una niña de 8 años con antecedentes de la misma alteración en su madre y hermano. Fue tratada con etretinato a las dosis habituales presentando mejoría del 80%de sus lesiones. Se realiza una revisión bibliográfica y actualización de la clasificación sobre los desórdenes de la cornificación, así como las experiencias previas en el uso de los retinoides en esta patología