RESUMEN
La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Preescolar , Etretinato/uso terapéutico , Queratodermia Palmoplantar/diagnóstico , Enfermedad de Darier/complicaciones , Etretinato/administración & dosificación , Etretinato/efectos adversos , Queratodermia Palmoplantar/tratamiento farmacológico , Queratodermia Palmoplantar/etiología , Retinoides/uso terapéuticoRESUMEN
En psoriasis rara vez ocurren lesiones en la boca y en parte superior del tracto gastrointestinal, y cuando existen es poco usual que tengan las características histológicas de esa enfermedad. Menos sorprendente es la falta de compromiso de las mucosas no queratinizadas del tracto gastrointestinal. La patología gastrointestinal que más comúnmente se asocia con psoriasis es la enteropatía dermatogénica o malabsorción secundaria al compromiso cutáneo. Sin embargo, esto no es específico de la psoriasis y otras enfermedades cutáneas, especialmente eccema, también están asociadas. La malabsorción es rara vez un problema clínico mayor en psoriasis, aunque es de gran interés y puede causar confusión si no se le reconoce. Por último, los efectos colaterales gastrointestinales de la terapia utilizada pueden ser importantes, ya que pueden ser lo suficientemente severos para evitar el uso de una terapia particular
Asunto(s)
Humanos , Diagnóstico Diferencial , Enfermedades Gastrointestinales/complicaciones , Psoriasis/complicaciones , Antralina/efectos adversos , Arsénico/efectos adversos , Arsénico/uso terapéutico , Colitis Ulcerosa/etiología , Ciclosporina/efectos adversos , Ciclosporina/uso terapéutico , Enfermedad Celíaca/etiología , Etretinato/efectos adversos , Furocumarinas , Furocumarinas/efectos adversos , Metotrexato/efectos adversos , Metotrexato/uso terapéutico , Boca/lesiones , Síndromes de Malabsorción/etiología , Esteroides/efectos adversos , Esteroides/uso terapéuticoRESUMEN
Se presenta un caso de Eritrodermia Ictiosiforme Congénita ampollar en una niña de 8 años con antecedentes de la misma alteración en su madre y hermano. Fue tratada con etretinato a las dosis habituales presentando mejoría del 80%de sus lesiones. Se realiza una revisión bibliográfica y actualización de la clasificación sobre los desórdenes de la cornificación, así como las experiencias previas en el uso de los retinoides en esta patología