Feocromocitoma quístico gigante: reporte de un caso / Pheochromocytoma giant cystic: a case report

El feocromocitoma quístico gigante es tumor adrenal raro en el que predomina el curso asintomático; por lo que muchos de los casos no son diagnosticados hasta el momento de la cirugía. La simple movilización del tumor se asocia con el paso a la sangre de grandes cantidades de catecolaminas y a una elevada morbimortalidad.; por esta razón la cirugía per se y su manejo perioperatorio constituyen un enorme desafío. En este artículo se presenta el caso de un feocromocitoma gigante maligno (35 cm) que ocupaba todo el hemiabdomen derecho. Aun con el diagnóstico preoperatorio de feocromocitoma, el bloqueo farmacológico preoperatorio y las medidas intraoperatorias, el paciente falleció poco antes de que finalizara la cirugía.

The giant cystic pheochromocytoma is a rare adrenal tumor in the predominantly asymptomatic course; so many cases are not diagnosed until the time of surgery. The simple mobilization of the tumor is associated with the passage to the blood of large amounts of catecholamines and high morbidity and mortality. So the surgery itself and perioperative management are a huge challenge. This article describes the case of a malignant giant pheochromocytoma (35 cm) which occupied the entire right abdomen. Even with the preoperative diagnosis of pheochromocytoma, pharmacological blockade preoperative and intraoperative measures, the patient died shortly before the end of surgery.

Diagnóstico, tratamento e seguimento do carcinoma medular de tireoide: recomendações do Departamento de Tireoide da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia / Diagnosis, treatment, and follow-up of medullary thyroid carcinoma: recommendations by the Thyroid Department of the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism

Introdução O carcinoma medular de tireoide (CMT) origina-se das células parafoliculares da tireoide e corresponde a 3-4% das neoplasias malignas da glândula. Aproximadamente 25% dos casos de CMT são hereditários e decorrentes de mutações ativadoras no proto-oncogene RET (REarranged during Transfection). O CMT é uma neoplasia de curso indolente, com taxas de sobrevida dependentes do estádio tumoral ao diagnóstico. Este artigo descreve diretrizes baseadas em evidências clínicas para o diagnóstico, tratamento e seguimento do CMT. Objetivo O presente consenso, elaborado por especialistas brasileiros e patrocinado pelo Departamento de Tireoide da Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, visa abordar o diagnóstico, tratamento e seguimento dos pacientes com CMT, de acordo com as evidências mais recentes da literatura. Materiais e métodos: Após estruturação das questões clínicas, foi realizada busca das evidências disponíveis na literatura, inicialmente na base de dados do MedLine-PubMed e posteriormente nas bases Embase e SciELO – Lilacs. A força das evidências, avaliada pelo sistema de classificação de Oxford, foi estabelecida a partir do desenho de estudo utilizado, considerando-se a melhor evidência disponível para cada questão. Resultados Foram definidas 11 questões sobre o diagnóstico, 8 sobre o tratamento cirúrgico e 13 questões abordando o seguimento do CMT, totalizando 32 recomendações. Como um todo, o artigo aborda o diagnóstico clínico e molecular, o tratamento cirúrgico inicial, o manejo pós-operatório e as opções terapêuticas para a doença metastática. Conclusões O diagnóstico de CMT deve ser suspeitado na presença de nódulo tireoidiano e história ...

Introduction Medullary thyroid carcinoma (MTC) originates in the thyroid parafollicular cells and represents 3-4% of the malignant neoplasms that affect this gland. Approximately 25% of these cases are hereditary due to activating mutations in the REarranged during Transfection (RET) proto-oncogene. The course of MTC is indolent, and survival rates depend on the tumor stage at diagnosis. The present article describes clinical evidence-based guidelines for the diagnosis, treatment, and follow-up of MTC. Objective The aim of the consensus described herein, which was elaborated by Brazilian experts and sponsored by the Thyroid Department of the Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism, was to discuss the diagnosis, treatment, and follow-up of individuals with MTC in accordance with the latest evidence reported in the literature. Materials and methods: After clinical questions were elaborated, the available literature was initially surveyed for evidence in the MedLine-PubMed database, followed by the Embase and Scientific Electronic Library Online/Latin American and Caribbean Health Science Literature (SciELO/Lilacs) databases. The strength of evidence was assessed according to the Oxford classification of evidence levels, which is based on study design, and the best evidence available for each question was selected. Results Eleven questions corresponded to MTC diagnosis, 8 corresponded to its surgical treatment, and 13 corresponded to follow-up, for a total of 32 recommendations. The present article discusses the clinical and molecular diagnosis, initial surgical treatment, and postoperative management of MTC, as well as the therapeutic options for metastatic disease. Conclusions 7 .

Risk of catecholamine crisis in patients undergoing resection of unsuspected pheochromocytoma

PURPOSE: To report the risk of catecholamine crisis in patients undergoing resection of unsuspected pheochromocytoma. MATERIALS AND METHODS: Over a four-year period, we retrospectively identified four patients who underwent resection of adrenal pheochromocytoma in whom the diagnosis was unsuspected based on preoperative clinical, biochemical, and imaging evaluation. RESULTS: None of the patients exhibited preoperative clinical features of catecholamine excess. Preoperative biochemical screening in two patients was normal. CT scan performed in all patients demonstrated a nonspecific enhancing adrenal mass. During surgical resection of the adrenal mass, hemodynamic instability was observed in two of four patients, and one of these two patients also suffered a myocardial infarct. CONCLUSION: Both surgeons and radiologists should maintain a high index of suspicion for pheochromocytoma, as the tumor can be asymptomatic, biochemically negative, and have nonspecific imaging features. Resection of such unsuspected pheochromocytomas carries a substantial risk of intraoperative hemodynamic instability.

Alteraciones químicas y hematológicas en el feocromocitoma / Chemical and hematological changes of pheochromocytoma

Se presentan los resultados de los estudios de laboratorio, llevados a cabo en 37 pacientes con feocromocitoma. Veinte hombres y 17 mujeres, de edad entre 11 y 55 años. La hiperglucemia de ayuno fue de las alteraciones más frecuentemente observadas (59%). En orden decreciente de frecuencia se encontraron elevados la hemoglobina (62%), los leucocitos (53%), el hematocrito (50%), el colesterol (415), la creatinina sérica (24%) y el número de plaquetas (25%). La diferencia con el promedio normal fue significativa en todas las variables analizadas (p<0.001). En general, no se encontró correlación con niveles urinarios o plasmáticos de catecolaminas. La respuesta a la carga de glucosa fue normal en 9 pacientes; 6 tuvieron una curva francamente diabética y 2 sólo mostraron intolerancia a los hidratos de carbono. En esta serie y en algunos informes de la literatura, este tipo de alteraciones ha dado lugar a diagnósticos erróneos, principalmente en casos con presentación clínica atípica o poco frecuente tales como fiebre de origen desconocido, estado de choque y otros. Por lo tanto, el reconocimiento de estas anormalidades como expresión de la presencia de un feocromocitoma es muy importante tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico

Abnormal catecholamine metabolism in pheochromocytoma

En este trabajo se analizan los niveles y características de las enzimas involucradas en la biosíntesis y degradación de las catecolaminas (CA) en el feocromocitoma y la correlación existente con la secreción de las mismas con el propósito de evaluar las alteraciones que podrían existir y explicar así la mayor liberación de CA por el tejido tumoral. Se estudiaron 10 feocromocitomas y 5 adrenales controles en los que se evaluó la actividad de las enzimas de síntesis: tirosina hidroxilasa (TH), aminoácido descarboxilasa (DC), dopamina ß hidroxilasa (DBH), feniletanolamina-N-metil transferasa (PNMT) y de degradación: catecol-0-metil transferasa (COMT) y monoaminooxidasa (MAO). Con respecto a TH se estudiaron además sus propiedades cinéticas así como su activación por AMP. Los resultados de actividad enzimática fueron comparadas con los valores de excreción urinaria de catecolaminas. Se encontró una mayor actividad de TH (p<0,001). DC(p<0,001) y de DBH(p<0,01) en el feocromocitoma en comparación con la médula adrenal humana normal y, en cambio, las actividades de las enzimas de degradación, MAO y COMT estaban muy disminuidas (p <0,001 y 0,01, respectivamente). Los estudios cinéticos demostraron que la TH de feocromocitoma tenía una mayor afinidad por su cofactor pteridínico reducido (20%) y una menor sensibilidad a la inhibición por producto ya que la IC de NA fue 3 veces mayor que en la adrenal control. La proporción de TH encontrada bajo la forma soluble o particulada fue similar en el tejido tumoral o en la médula adrenal, siendo también similares los niveles tisulares de sustrato tirosina (controles 21,2 + ou - 2,1microng/g; tumor 23,2 + ou - 3,4microng/g). La activación de esta enzima por dibutiril AMP cíclico tampoco se observó modificada en el tumor. Existe una estrecha correlación entre la CA secretada y la presencia de la enzima PNMT en el tumor, siendo los niveles de esta enzima en los tumores secretores de adrenalina similares a los de médula adrenal y muy bajos o indetectables en los tumores secretores de NA. Consideramos entonces que en el feocromocitoma estas alteraciones metabólicas conducirían a un nivel endógeno de CA elevado que podría liberarse sin catabolizarse por mecanismos aún no dilucidados