Pediatric fibromatosis involving mandible: case reportand a five-year post-operative follow-up / Fibromatose pediátrica em mandíbula: relato de caso e avaliação pós-operatória de cinco anos

Extra-abdominal fibromatosis is a benign fibrous neoplasm of locally aggressive behavior. Surgical excision with a wide margin is the treatment of choice. The aim of the present work is to report the case of fibromatosis in an 11-year-old melanodermic patient, who showed swelling in the area of the right mandible. Conservative surgery was performed based on the initial histopathological diagnosis of benign lesion suggestive of neural origin. The new anatomopathological examination of the surgical specimen was compatible with fibromatosis. The patient is still under periodic observation as part of the five-year surgical follow-up, showing no signs of recurrence.

Fibromatose extra-abdominal é uma neoplasia fibrosa benigna, caracterizada por comportamento agressivo local. Geralmente, o tratamento de escolha consiste na excisão cirúrgica com ampla margem de segurança. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de fibromatose em uma paciente de 11 anos, melanoderma, que apresenta aumento de volume na mandíbula do lado direito. A partir do diagnóstico histopatológico inicial sugestivo de lesão benigna de origem neural, foi realizado tratamento cirúrgico conservador. Um novo exame anatomopatológico da peça cirúrgica foi compatível com fibromatose. A paciente encontra-se sob controle periódico de cinco anos da cirurgia, não havendo recorrência clínica da lesão.

A Case of Desmoid Tumor Presenting as Intra-abdominal Abscess / 대한소화기학회지

Desmoid tumor is a rare benign tumor derived from fibrous sheath or musculoaponeurotic structure. The tumor is benign histologically but considered as malignant clinically because it has high propensity on infiltrative growth with local invasion and tendency to recurrence after local excision. Especially, when this tumor happens to be in the intra-abdomen, the prognosis is worse because it can cause intestinal obstruction, ureter obstruction and, fistula formation. It also can invade major vessels in abdomen. This tumor occurs more frequently in patients with familial adenomatous polyposis (FAP), in post-partume women, and at old surgical incision site. However, in this case, the patient had neither previous surgery nor a FAP history. We report a rare case of the young male patient who presented with an acute abdomen and underwent laparotomy and was found to have an intra-abdominal desmoid tumor with abscess formation.

Fibromiomatosis uterina gigante: reporte de un caso / Giant uterine fibromyomatosis: case report

Comunicar el caso clínico de una paciente joven, con diagnóstico de fibromiomatosis uterina gigante, quien fue resuelta quirúrgicamente en forma satisfactoria. Se describe el caso, la técnica quirúrgica empleada y los hallazgos transoperatorios observados. Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”. Barcelona, Estado Anzoátegui. Se realizó histerectomía abdominal total, salpingectomía bilateral y ooforectomía derecha. El peso de la pieza quirúrgica fue de 13 kg. Durante el acto operatorio, se diagnosticó una lesión incidental de la vejiga, la cual fue reparada exitosamente. La evolución posoperatoria fue satisfactoria y la paciente manifestó un alto grado de satisfacción con el resultado quirúrgico. La fibromiomatosis uterina gigante es una entidad patológica benigna de muy escasa incidencia. Su resolución representa un reto para el equipo quirúrgico debido al gran volumen de la pieza quirúrgica y a las variaciones en la distribución de los órganos intraabdominales, originadas por el recimiento uterino.

Fibromatosis mesentérica: caso clínico-imagenológico y revisión bibliográfica / Retroperitoneal fibromatosis: Report of one case

We report a 42 years old female that presented with abdominal pain and no palpable mass. Imaging abdominal ultrasound, CAT scan and magnetic resonance showed a solid tumor located in the retroperitoneum. The patient was operated on excising the tumor. Pathological examination of the surgical piece disclosed a retroperitoneal fibromatosis or desmoid tumor. Postoperative evolution of the patient was uneventful and she was discharged 12 days after the surgical procedure.

Tumor desmóide mesentérico: relato de caso / Desmoid tumor of the mesentery: a case report

Os autores relatam caso de um homem de 37 anos de idade submetido a laparotomia para retirada de massa indolor em fossa ilíaca esquerda, com diagnóstico histopatológico de fibromatose intra-abdominal, entidade rara, de difícil planejamento terapêutico, com recidiva freqüente, agressiva localmente, ocasionando taxa de morbiletalidade bem definidas na literatura. Os exames de imagem realizados e seu papel no diagnóstico são aqui discutidos.

Diffuse intra-abdominal fibromatosis-report of a new entity with review of literature.

Fibromatosis, arare non-neoplastic spindle cell proliferation of unknown aetiology, can occur anywhere in the body. Though extra-abdominal sites are commonly involved, intra-abdominal fibromatosis has also been described. Described herein is an unusual case of diffuse intra-abdominal fibromatosis in a 9-year-old boy, who could not be salvaged despite extensive medical management.

Tumor desmóide abdominal: dificulades no diagnóstico clínico e radiológico / Abdominal desmoid tumor: difficulties in the clinical and radiological diagnosis

Resumo: Os autores relatam um caso grave de tumor desmóide abdominal com comprometimento pélvico importante e comentam sobre as dificuldades imagenológicas que provém deste diagnóstico. Säo feitos comentários sobre a abrangência clínica dessa doença e discutidos aspectos epidemológicos, diagnósticos e terapêuticos provenientes dos dados clínicos relatados no caso apresentado.

Fibromatose dérmica / Dermal fibromatosis

Relato de caso de paciente feminina de 66 anos que apresenta há vinte anos placa eritêmato-acastanhada, medindo 7,5 por 10cm, localizada na mama direita. A erupçäo é bem delineada, com contornos irregulares e näo aderida a planos profundos. Há cinco meses passou a ter ardência no local. Mediante os exames dermatológico e histopatológico, e revisäo de literatura, fez-se o diagnóstico de fibromatose dérmica. Há apenas quarenta casos de fibromatose dérmica descritos na literatura, sendo esse provavelmente o primeiro relatado no Brasil. Os autores sugerem que fibromatose dérmica seja incluída na classificaçäo de fibromatoses de Enzinger e Weiss com um tipo de fibromatose superficial

Primary mesenteric fibromatosis.

Primary mesenteric fibromatosis is a rare condition. We report a 46-year-old man with this condition.

Tumor desmóide intraperitoneal / Intraperitoneal fibromatosis

Os autores a propósito de um caso de tumor desmóide intraperitoneal operado no Hospital Santa Rita/ISCMPA, apresentam os aspectos patológicos e terapêuticos desta intrigante neoplasia classificada como pertencente ao grupo das fibromatoses. Tal neoplasia foi achado intra-operatório de laparotomia por volumosa massa abdominal, que redundou na exérese ampla de um grande tumor de aspecto homogeneamente maciço e macarado, apenas laxamente aderido às vísceras circunjacentes. Na formulaçäo do diagnóstico diferencial os autores sugerem que sua eventual ocorrência deve ser lembrada, marcadamente na vigência de situaçöes clínicas similares.