RESUMEN
Objetivo: presentar un caso clínico de tumor desmoide de maxilar inferior en un niño de 4 años, analizar las características histológicas y el comportamiento clínico e informar el diagnóstico y tratamiento. Caso clínico: un varón de 4 años de edad, sin antecedentes patológicos, fue atendido por presentar tumoración en región mandibular izquierda de 7 meses de evolución. Se realizaron ecografía, tomografía axial computarizada y resonancia magnética, las cuales describieron masa ocupante de espacio sólida, de límites escasamente definidos con resorción perióstica. La biopsia informó neurofibroma submandibular. Se efectuó la extirpación quirúrgica que confirmó el diagnóstico de tumor desmoide extraabdominal. Conclusiones: el tumor desmoide es de histología benigna pero infiltrante, con una tasa de recurrencia alta, por lo que el tratamiento indicado es la resección quirúrgica amplia. La radioterapia puede controlar las lesiones irresecables.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Preescolar , Fibromatosis Agresiva/cirugía , Fibromatosis Agresiva/complicaciones , Fibromatosis Agresiva/diagnóstico , Neoplasias Mandibulares/clasificación , Distribución por Edad y Sexo , Argentina , Biopsia , Diagnóstico por Imagen/métodos , Fibromatosis Agresiva , Técnicas Histológicas , Imagen por Resonancia Magnética , Procedimientos Quirúrgicos Orales/métodos , Tomografía Computarizada por Rayos XRESUMEN
We describe here a three year-old girl with classic clinical and histological features of juvenile hyaline fibromatosis. We found a history of similar skin findings in her eldest sister, in whom the disorder took a rapidly progressive and fatal course in the second year of life, suggesting either a very severe form of juvenile hyaline fibromatosis, or the possibility of infantile systemic hyalinosis. The similarities and differences between these two described types of hyalinoses have been reviewed in reference to the present report.
Asunto(s)
Preescolar , Femenino , Fibromatosis Agresiva/complicaciones , Genes Recesivos , Humanos , Hialina/metabolismo , Discapacidad Intelectual/complicaciones , Piel/metabolismo , Enfermedades Cutáneas Genéticas/complicaciones , Neoplasias Cutáneas/complicacionesRESUMEN
We report a 72-year-old man with sporadic intra-abdominal desmoid tumor manifesting as acute abdomen. CT scan revealed an air-containing tumor 7 cm in diameter; three weeks later, the tumor had shrunk to 4 cm on antibiotics. At surgery, a tumor arising from the transverse colon mesentery and infiltrating the jejunum was resected. No recurrence occurred over a 1-year follow-up.
Asunto(s)
Abdomen Agudo/diagnóstico , Neoplasias Abdominales/complicaciones , Anciano , Fibromatosis Agresiva/complicaciones , Humanos , Masculino , Tomografía Computarizada por Rayos XRESUMEN
En nuestra serie presentamos 12 pacientes con el diagnóstico de fibromatosis agresiva que fueron atendidos en nuestro Hospital entre 1973 y 1993. Como tratamiento inicial se realizó resección quirúrgica en todos los casos. La tasa global de recurrencia tumoral fue de 20 por ciento. En los pacientes en los cuales se realizó una resección marginal con bordes de resección positivos, la tasa de recurrencia local se elevó al 42,86 por ciento. Se hacen recomendaciones en el manejo de estapatología, se discuten los resultados y se realiza una revisión de la literatura