Endomiocardiofibrose como causa rara de insuficiência mitral: relato de caso e revisão da literatura / Endomyocardial fibrosis as a rare cause of mitral insufficiency: case study and literature review

Paciente M.B.L., feminina, 62 anos, portadora de insuficiência cardíaca prévia (etiologia indefinida), apresentou-se agudamente com dispneia aos esforços e déficit neurológico súbito. O ecocardiograma evidenciou insuficiência mitral moderada e obliteração infiltrativado ventrículo esquerdo. Realizou-se ventriculografia, confirmando aspecto sugestivo de endomiocardiofibrose. Optou-se por tratamento clínico (atual NYHA I), com boa resposta. Objetiva-se descrever caso clínico incomum e aspectos gerais desta entidade de acordo com as mais recentes atualizações.

Case study of a female patient, 62 years old, with prior heart failure (etiology not defined) presenting dyspnea acutely on exertion, and sudden neurological deficit. An echocardiogram showed moderate mitral failure and left ventricular infiltrative obliteration. Ventriculography confirmed an appearance suggestive of endomyocardial fibrosis. Medical treatment (current NYHA I) was selected, with good response. The intention is to present a clinical study of an unusual case with general aspects of this entity according to the latest updates.

Aspectos clínicos e fatores prognósticos em pacientes com endomiocardiofibrose / Clinical aspects and prognostic indices in patients with endomyocardial fibrosis

A endomiocardiofibrose é uma cardiomiopatia restritiva rara, caracterizada pela deposição de tecido fibroso no endocárdio e, em menor extensão, no miocárdio do ápice de um ou ambos os ventrículos, determinando síndrome restritiva. Em nosso meio, estudo realizado em 149 pacientes demonstrou fibrose biventricular em 52,4 por cento dos casos, comprometimento exclusivo de ventrículo esquerdo em 30,7 por cento e exclusivo de ventrículo direito em 27,9 por cento. Em geral acomete jovens e, no Brasil, principalmente o sexo feminino. A endomiocardiofibrose compromete exclusivamente o coração. Seu quadro clínico depende da câmara acometida, do grau de fibrose e da presença de insuficiência da valva atrioventricular. No comprometimento ventricular direito ou biventricular, há predomínio de insuficiência cardíaca direita, com ascite volumosa e edema discreto de membros inferiores. O achado de insuficiência mitral, na presença de insuficiência cardíaca direita, sugere que o comprometimento seja biventricular. Por outro lado, em alguns pacientes, o comprometimento isolado do ventrículo esquerdo evolui de forma oligossintomática, sendo o diagnóstico realizado casualmente. Os índices prognósticos são: classe funcional III e IV da New York Heart Association, envolvimento biventricular, grau de fibrose variando de moderado a importante no comprometimento de ventrículo direito, ou presença de insuficiência mitral e/ou tricúspide. Assim, a cirurgia é o tratamento de escolha para pacientes em classe funcional III e IV, observando-se melhora tanto da qualidade de vida como da sobrevida.

Endomyocardial fibrosis in Egypt: Is there any relation to schistosomiasis

The aim of this work was to study the profile of antibodies specific to Schistosoma mansoni worm and egg antigens in the serum and pericardial fluid in patients with endomyocardial fibrosis EMF. The study was conducted on nine of our patients previously diagnosed as EMF by 2D echocardiography and cardiac catheterization. Pericardiocentecis and analysis of pericardial fluid was done for all patients. Measurement of specific immunoglobulins G, M and A for soluble worm antigen preparation [SWAP] and soluble egg antigen [SEA] in the serum and pericardial effusion was done using an enzyme linked immunosorbent assay furthermore, SWAP specific IgG in serum and pericardial fluid was fractionated by enzyme immunoblot assay. All patients had specific SWAP and SEA IgG in their sera and pericardial fluid. SWAP IgM was negative in all sera but positive in pericardial fluid of three patients. SEA IgM was positive in four serum samples and six pericardial fluid samples. SWAP and SEA IgA was negative in all samples. There was statistical disagreement between the serum and pericardial anti SEA IgM suggesting the possibility of its local cardiac production. This study confirms the presence of antibodies specific to S.mansoni antigens in the serum and pericardial fluid of patients with EMF and suggests that EMF in Egypt is an immunologicaly mediated lesion of S.mansoni

Accumulation of glycosaminoglycans associated with hypomagnesaemia in endomyocardial fibrosis in Kerala: possible involvement of dietary factors.

Nutritional factors, mainly low protein intakes have been implicated in the pathogenesis of endomyocardial fibrosis (EMF), the incidence of which is high in Kerala. As there is only marginal protein deficiency in the Kerala population, this may not be a causative factor. Studies have revealed low levels of magnesium (Mg) in the serum of these patients and high concentration of glycosaminoglycans. Accumulation of glycosaminoglycan-associated Mg deficiency is observed in the serum of EMF patients. The heart tissue from autopsy samples of EMF patients also showed accumulation of glycosaminoglycans.

Análise quantitativa de mastócitos e de granulócitos eosinófilos no miocárdio de ratos Wistar cronicamente infectados pelo Trypanosoma cruzi: contribuiçäo ao conhecimento da fibrose miocárdia / A quantitative analysis of the mastocytes and eosinophilic granulocytes in the myocardium of Wistar rats chronically infected by Trypanosoma cruzi: a contribution to the knowledge of myocardial fibrosis

Foi feito o estudo quantitativo de mastócitos e de granulócitos eosinófilos no miocárdio de 40 ratos albinos Wistar. Trinta animais encontravam-se na fase tardia da infecçäo (8§ mês) produzida pelas cepas Säo Felipe, Y e Colombiana do Trypanosoma cruzi, e apresentavam graus variáveis de miocardite crônica; 10 ratos serviram como controles. Miocardite crônica fibrosante (fibrose) ocorreu em 40 por cento dos animais infectados e detectou-se aumento do número de mastócitos nos animais chagásicos, o qual se associou à infecçäo mas näo à fibrose miocárdica. Näo se constatou aumento do número de eosinófilos

Miocardiopatias restritivas: outro enigma médico / Restrictive myocardiopathies: another enigma medical

Uma atualizaçäo sobre alguns dos aspectos mais expressivos das miocardiopatias restritivas é apresentada. Ela é conceituada como doença cardíaca de causas ainda inteiramente näo conhecidads, mas com um aspecto patológico fundamental - enriquecimento do endo e subendocárdiom por alteraçöes basicamente do colágeno e das estruturas adjacentes. Há, portanto, endurecimento interno uni ou biventricular do coraçäo, com as conseqüências esperadas, especialmente a insuficiência cardíaca congestiva, de término quase que inevitavelmente fatal. Optando-se como classificaçäo e núcleo básico da temática pelo relatório expedido pela OMS, em 1984, deu-se ênfase particular à endomiocardiofibrose (EMF) e e à doença de Lffler. Ambas apresentam similitudes e discordâncias, embora terminem em situaçöes muito análogas e com irreversível insuficiência cardíaca. As semelhanças e diferenças säo analisadas e discutidas no artigo. A maioria dos autores, dedicados ao estudo das miocardiopatias, consideram-nas uma forma mais ou menos grave e progessiva da mesma doença. Consideraçöes especiais e comparativas sobre a EMF e doença de Löffler em seus variados aspectos säo estudadas