A case of retroperitoneal fibrosis responding to steroid therapy

ABSTRACT A 69-year-old man presented at the hospital with complaints of prolonged stomach pain extending from the week prior. Enhanced computed tomography (CT) revealed a low density area in the retroperitoneal space. A radiologist diagnosed the patient with retroperitoneal fibrosis. One week later, an enhanced CT revealed an exponential increase of the low density area and slight right hydronephrosis. Upon admission, prednisolone administration was initiated at a dose of 40mg/day. The size of the retroperitoneal soft tissue mass decreased gradually. Although the dose of prednisolone was tapered to 5mg, the patient is doing well without any sign of recurrence.

Fibrosis retroperitoneal asociada a uso crónico de ergotamina. Tratamiento con colchicina y esteroides: Caso clínico / Retroperitoneal fibrosis associated with chronic use of ergotamine: Report of one case

Retroperitoneal fibrosis (RPF) associated with chronic use of ergotamine is a very rare disorder. We report a 45-year-old woman who presented with a RPf after using, almost daily for 23 years, ergotamine tartrate for migraine relief. FRP presented as a chronicinflammatory state, anemia, abdominal and lumbosacral pain and a hypogastric mass. A CT-Scan showed a periaortic mass and left hydronephrosis. A percutaneous biopsy was obtained and the patient was subjected to a surgical ureterolysis and tissue resection. The biopsy confirmed the presence of RPf. Due to persistent symptoms and increase in the volume of periaortic tissue, treatment with colchicine 1 mg/day and defazacort 30 mg/day was started, resulting in a rapid di-sappearance of symptoms, disappearance ofinflammation and a significant reduction in the volume of the periaortic tissue. The patient remains in complete remission after 29 months of follow up.

Tratamento associado (clínico-cirúrgico) da fibrose retroperitoneal idiopática / Associated treatment (medical and surgical) of idiopathic retroperitoneal fibrosis

Os autores descrevem caso de paciente com fibrose retroperitoneal idiopática e revisão da patologia. Esta rara doença de etiologia incerta caracteriza-se por inflamação crônica do retroperitôneo, ocasionalmente aprisionando e obstruindo estruturas, notavelmente os ureteres. Trata-se de um paciente do sexo masculino, 45 anos, com dor em flanco esquerdo irradiada para testículo, em cólica, com piora progressiva. Feito o diagnóstico de fibrose retroperitoneal com compressão ureteral à esquerda (tomografia computadorizada do abdome), o paciente foi submetido a desobstrução ureteral com colocação de cateter duplo “J” e, posteriormente, a tratamento clínico com prednisona. Não houve regressão da massa fibrótica, mas melhora clínica quanto à dor e à ausência de novo episódio de obstrução ureteral. Os autores ressaltam a necessidade de suspeição da patologia descrita, mesmo sendo rara, pela possibilidade de complicações graves, se seu diagnóstico não for realizado e o tratamento não for instituído no tempo ideal

A case report of a patient with idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF) is described and the condition is reviewed as well. RPF is a rare disease of unclear etiology characterized by chronic retroperitoneal inflammation, which can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably ureters. A 45-year-old male patient presented with colic-likeleft flank pain irradiating to the testicle and progressively worsening. Retroperitoneal fibrosis with left ureteral compression was diagnosed in a abdominal computed tomography scan and the patient was submitted to reteral unblocking with insertion of a double-J catheter and then to clinical treatment with prednisone. Although there was no regression of the fibrotic mass, pain clinically relieved and no new ureteral obstruction episodes were seen. This case illustrates the importance of suspecting the above described condition. Although rare, RPF can potentially cause severe complications if it is not diagnosed and treated timely

Enfermedad de Ormond: fibrosis retroperitoneal: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Ormond`s disease or retroperitoneal fibrosis: a case presentation and a review of the literature

La enfermedad de Ormond's o fibrosis retroperitoneal, es una afección rara de etiología incierta, caracterizada por reemplazo de tejido normal del retroperitoneo central por proliferación de tejido fibroso. Se localiza habitualmente en la zona entre la arteria y el sacro. Puede envolver la aorta, cava inferior, uréteres y otros órganos intraabdominales. Puede ser idiopática (2/3 de los casos) o secundaria (fármacos, neoplasias, traumas, radioterapia). Se describe su asociación a enfermedades autoinmunes.

Fibrosis retroperitoneal idiopática / Idiopathic retroperitoneal fibrosis

La fibrosis retroperitoneal idiopática es una entidad patológica histológicamente benigna aunque de curso habitualmente maligno, que se presenta en alrededor 1/200.000 habitantes, con predomino en hombres, con edad media de 50 a 60 años, cuya etiología sería inmunológica. Compromete preferentemente tejidos ubicados por debajo de la bifurcación aórtica y tejidos vecinos, siendo lo más frecuente el compromiso del o ambos uréteres. Su sistomatología es inespecífica y su diagnóstico es imagenológico e histopatológico. Su tratamiento es quirúrgico y medicamentoso en base a corticoides e inmunosupresores, aunque también se ha utilizado antiestrógenos como el tamoxifeno. Existe una forma de fibrosis retroperitoneal secundaria en alrededor del 33 por ciento de los pacientes, asociada al uso de algunos medicamentos y que mejora con la suspensión de éstos

Fibrosis retroperitoneal benigna de localización pelviana: observación en un paciente / Pelvic retroperitoneal bening fibrosis: case report

Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal benigna idiopática (FRB) de localización exclusivamente pelviana, estudiada mediante radiología convencional, ecografía y tomografía axial computada, llegándose al diagnóstico definitivo por biopsia quirúrgica debido a que el aspecto en imágenes fue de "pelvis congelada". La enfermedad remitió completamente con tratamiento médico con progesterona, sin recidiva del cuadro en un año de seguimiento. Se plantean las posibles etiologías y diagnósticos diferenciales (principalmente con la patología tumoral pelviana), de esta forma de presentación inusual

Fibrosis retroperitoneal seudotumoral: tratamiento con progesterona / Pseudotumoral retroperitoneal fibrosis: treatment with progesterona

Se describen 2 observaciones de fibrosis retroperitoneal en la forma seudotumoral pelviana. En ambos casos hubo que recurir a 2 laparotomías para lograr un diagnóstico histológico de certeza. El tratamiento con progesterona 100 mg/día por 45 días y luego 500 mg semanales de progesterona de depósito, por 6 meses en un paciente y 2 años en el otro, produjo la remisión de las masas tumorales, así como la desaparición de la sintomatología por compresión. La observación 1 año en un paciente y 1 año y 9 meses en el otro, después de suspendido el tratamiento, muestra la estabilidad de los resultados terapéuticos

Progesterone as therapy for retroperitoneal fibrosis

Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal con obstrucción ureteral e infiltración vesical con remisión completa después del tratamiento con progesterona. La exploración abdominal y retroperitoneal, en una segunda laparatomía por un tumor inflamatorio apendicular, permitió constatar la ausencia de fibrosis. Cuatro años después de la última laparotomía, el paciente se encuentra asintomático y con estudios radiológicos y de laboratorio normales