RESUMEN
Atualmente neurofibromatose faz parte de um grupo de doenças heterogêneas. A neurofibromatose NF-1 é a mais comum das facomatoses ocorrendo em aproximadamente 90 por cento dos casos. A anomalia anastomótica mais comum entre as áreas supridas pela artéria carótida e a artéria vertebral é uma artéria de grosso calibre que se localiza ao nível do seio cavernoso. Esta comunicaçäo vascular na opiniäo de muitos pesquisadores é a primitiva artéria trigeminal. É apresentada uma paciente com neurofibromatose tipo NF-1 periférico que apresentou uma cefaléia explosiva seguida de agitaçäo psicomotora. A punçäo lombar revelou-se hemorrágica e o estudo angiográfico revelou um aneurisma de artéria carótida interna direita e uma larga comunicaçäo entre os sistemas carótido-basilar ao nível do seio cavernoso