Neuropatía laríngea y movimiento paradojal de cuerdas vocales en la edad pediátrica: reporte de un caso / Laryngeal neuropathy and paradoxical vocal fold motion in the pediatric age: case report

Resumen La neuropatía laríngea es una condición de hipersensibilidad, hiperreactividad e hiper-función laríngea secundaria a un desequilibrio entre las aferencias y eferencias laríngeas. La respuesta individual y exagerada frente a diversos gatillantes específicos puede generar síntomas como tos crónica, parestesia laríngea, carraspera, disfonía, estridor, sensación de globus faríngeo, movimiento paradojal de las cuerdas vocales (también conocido como disfunción cordal) y/o laringoespasmo. Existe abundante literatura sobre neuropatía laríngea en adultos, sin embargo, en niños es limitada. El objetivo de este artículo es dar a conocer un caso de neuropatía laríngea en la edad pediátrica y la importancia de su consideración en el enfrentamiento de estos pacientes. Se presenta caso clínico de un paciente de 13 años, con antecedente de cirugía cardiaca reciente, evoluciona con disfonía severa evidenciándose aparente inmovilidad cordal bilateral con resultados discordantes entre nasofibrolaringoscopía y electromiografía laríngea. Posteriormente presenta mejorías en su voz, sin embargo, se agregan otros síntomas laringológicos como carraspera, globus faríngeo y estridor no explicados por causas anatómicas. Se expone la evaluación y abordaje otorrinolaringológico-fonoaudiológico para el caso. Se concluye que el diagnóstico de neuropatía laríngea requiere un alto índice de sospecha clínica ante signos laringológicos sugerentes, debiendo descartarse causas orgánicas y estructurales. El abordaje otorrinolaringológico-fonoaudiológico constituye el pilar terapéutico asociado al uso de neuromoduladores en casos seleccionados.

Abstract Laryngeal neuropathy is a condition of hypersensitivity, hyperresponsiveness and laryngeal hyperfunction secondary to an imbalance between laryngeal afferent and efferent information. The individual and exaggerated response to diverse specific triggers can lead to symptoms such as chronic cough, laryngeal paresthesia, throat clearing, dysphonia, stridor, globus pharyngeus, vocal cord dysfunction, and/or laryngospasm. There is plentiful literature on laryngeal neuropathy in adults, however, in children, it is limited. Here, we present a case report of laryngeal neuropathy in the pediatric age and discuss the importance of its consideration in the approach of these patients. A case of a 13-year-old patient, recently intervened with cardiac surgery that evolves with severe dysphonia is presented. Nasofibrolaryngoscopy shows apparent bilateral vocal fold immobility with discordant results in laryngeal electromyography. Later, his voice improves but other laryngological symptoms appeared, such as throat clearing, globus pharyngeus and stridor, not explained by anatomical causes. The otolaryngological-speech therapy evaluation and approach for the case is exposed. We conclude that for the diagnosis of laryngeal neuropathy, a high index of clinical suspicion is required in the presence of suggestive laryngological symptoms, and organic and structural causes must be previously ruled out. The otorhinolaryngological-logopedic approach constitutes the mainstay of treatment associated with the use of neuromodulators in selected cases.

Uma visão atualizada da anafilaxia idiopática: a ausência de evidência não é a evidência de ausência / An updated view of idiopathic anaphylaxis: absence of evidence is not evidence of absence

A anafilaxia idiopática não apresenta etiologia conhecida. A sua prevalência é estimada entre 10-35% de todas as modalidades de anafilaxia. A sintomatologia apresentada é a mesma de qualquer outra anafilaxia: urticária, angioedema, ruborização, prurido, hipotensão arterial, taquicardia, manifestações gastrointestinais (disfagia, náusea, vômitos, cólicas abdominais, diarreia), asma, edema laríngeo, tontura e síncope. A mortalidade é rara. Não há transmissão genética, mas 40% dos pacientes são atópicos. É mais frequente nos adultos do que nas crianças, e principalmente em mulheres. É um diagnóstico de exclusão. Ocorre ativação mastocitária com desgranulação citoplasmática dos mediadores de anafilaxia (triptase, histamina, entre outros). É uma anafilaxia com boa resposta aos corticoides, e, portanto, caso não haja resposta adequada a doses eficazes de prednisona/prednisolona, o seu diagnóstico deve ser revisto. O diagnóstico diferencial da anafilaxia idiopática inclui: a mastocitose sistêmica indolente, síndromes de ativação mastocitária monoclonais, alergia à galactose-alfa-1,3 galactose, anafilaxia induzida por exercícios (com e sem dependência alimentar e medicamentosa), angioedema hereditário (congênito e adquirido), feocromocitoma, síndrome carcinoide, anafilaxia oral acarina, alergia ao Anisakis simplex, disfunção das cordas vocais, síndrome escombroide, alergia ao sêmen, alergia ao látex, manifestações psicossomáticas (síndrome do pânico, globus hystericus e a síndrome de Münchausen), bem como as tradicionais e mais frequentes modalidades de anafilaxia (alergia a alimentos, medicamentos e insetos). O tratamento na crise aguda da anafilaxia idiopática é o mesmo do que nas demais anafilaxias, incluindo a administração intramuscular imediata de epinefrina. Deve haver uma generosa e prolongada prescrição de corticoterapia oral, e também a instituição de medicação preventiva (anti-histamínicos anti- H1 e anti-H2, cetotifeno, albuterol oral, montelucaste, cromoglicato de sódio, e por último o omalizumabe). Os pacientes devem portar epinefrina autoinjetora e ser instruídos sobre como agir em caso de um episódio anafilático. Eles respondem bem à administração de epinefrina. A corticoterapia oral, por 4-6 semanas, pode induzir uma remissão completa.

Idiopathic anaphylaxis is a condition of unknown etiology. Its prevalence ranges from 10 to 35% of all cases of anaphylaxis. Clinical symptoms and signs are those of classic anaphylaxis, including urticaria, angioedema, flushing, itching, hypotension, tachycardia, gastrointestinal manifestations (dysphagia, nausea, vomiting, abdominal cramps, and diarrhea), asthma, laryngeal edema, dizziness, and syncope. Mortality is rare. There is no genetic transmission, but about 40% of patients are atopic. It is more common in adults than in children, affecting mainly women. It is considered a diagnosis of exclusion of other known forms of anaphylaxis. Mast cell activation occurs with cytoplasmatic degranulation of mediators of anaphylaxis (tryptase and histamine, among others). Because idiopathic anaphylaxis is a steroid-responsive condition, if it is not controlled with adequate doses of prednisone/prednisolone, the diagnosis should be challenged. The differential diagnosis of idiopathic anaphylaxis includes indolent systemic mastocytosis, clonal mast cell activation syndromes, galactose-alpha-1,3- galactose allergy, exercise-induced anaphylaxis (both food- and drug-dependent and -independent), hereditary angioedema (congenital and acquired), pheochromocytoma, carcinoid syndrome, oral mite anaphylaxis, Anisakis simplex allergy, vocal cord dysfunction, scombroid poisoning, semen allergy, latex allergy, psychosomatic conditions (panic attacks, globus hystericus, and Münchausen syndrome), and the classic forms of anaphylaxis (food, drug, and insect allergies). Treatment of acute idiopathic anaphylaxis is the same as in the other forms of anaphylaxis, including intramuscular epinephrine, but with prolonged oral corticosteroid therapy. It might also include other oral preventive medications (H1 and H2 antihistamines, ketotifen, oral albuterol, montelukast, sodium cromoglycate, and recently omalizumab). Patients should have an epinephrine auto-injector and be instructed on self-management of anaphylaxis. Good response to epinephrine is observed, and oral corticosteroid therapy for 4-6 weeks can induce complete remission.