Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) colapsante associada ao parvovírus B19: relato de caso / Collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis by parvovirus B19: case report

Objetivo: Descrever quadro clínico-laboratorial de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) subtipo colapsante em associação com infecção por parvovírus B19 (PVB19). Relato do caso: Paciente feminino, 37 anos, parda, iniciou quadro de faringoalgia e febre aferida com melhora parcial após penicilina. Com uma semana, observou redução de débito urinário e edema de membros inferiores. Tabagista, com histórico familiar e pessoal negativos para hipertensão, diabetes ou nefropatias. À admissão, apresentava-se com oliguria, hipertensão e edema, associados à anemia microcítica e hipocrômica hipoproliferativa, proteinúria nefrótica, hematúria microscópica e alteração da função renal. A investigação reumatológica e sorologias para hepatites e HIV foram negativas. Ultrassonografia de rins e vias urinárias sem alterações. PCR foi positivo para PVB19 em aspirado de medula óssea e sangue. A biópsia renal conclusiva de GESF subtipo colapsante. Ocorreu remissão espontânea com duas semanas do quadro. Em retorno ambulatorial, o PCR em sangue periférico foi negativo para PVB19, sugerindo associação de GESF colapsante a fase aguda ou reativação da infecção viral. Conclusão : Este relato registra a associação temporal entre GESF colapsante e viremia pelo PVB19, seja por infecção aguda ou reativação de infecção latente. A associação GESF colapsante e PVB19 é descrita na literatura, com demonstração da presença do vírus em tecido renal, porém, a real relação do vírus na patogênese dessa glomerulopatia permanece indefinida. .

Objective: To describe the clinical and laboratory profile of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) of the collapsing subtype in association with infection by parvovirus B19 (PVB19). Case report: Female patient, 37 years old, mulatto, developed pharyngalgia and fever with partial improvement after penicillin. After one week we observed reduced urinary output and lower limb edema. Smoker, family and personal history negative for hypertension, diabetes or kidney disease. Patient presented with olyguria, hypertension and edema, also hypochromic microcytic hypoproliferative anemia, nephritic range proteinuria, microscopic hematuria and renal dysfunction. All rheumatologic investigation, HIV and hepatitis serology were negative. Unremarkable renal ultrasound. PCR positive for PVB19 in bone marrow aspirate and blood and renal biopsy conclusive of collapsing FSGS subtype. Spontaneous remission occurred within two weeks of the profile. The blood PVB19 PCR was repeated within a month and resulted negative. This finding demonstrated PVB19 acute infection or viral reactivation in association with collapsing FSGS. Conclusion: There is demonstrated the temporal association of PVB19 viremia and collapsing FSGS, due primary infection or viral reactivation. The association of collapsing FSGS and PVB19 is described in the literature, demonstrating virus presence in kidney tissue, but the real relationship of virus in the pathogenesis of this glomerulopathy remains unclear. .

Variantes histológicas da glomeruloesclerose segmentar e focal primária: casuística e evolução clínica / Histologic variants of primary focal segmental glomerulosclerosis: presentation and outcome

INTRODUÇÃO: O significado clínico das variantes histológicas da glomeruloesclerose segmentar e focal primária (GESF) ainda é pouco claro. Com o objetivo de determinar a frequência das variantes da GESF e sua evolução clínica em uma população hispânica, analisamos nossos casos desta glomerulopatia. MÉTODOS: Neste estudo retrospectivo, biópsias renais com diagnóstico de GESF (de 1998 a 2009) foram analisadas e classificadas acordo com os critérios da classificação de Columbia. Os dados clínico-evolutivos foram analisados e comparados entre as variantes. RESULTADOS: Do total de 291 casos, 224 (77,0%) corresponderam a variante sem especificação (NOS), 40 casos (13,7%) a forma com lesão no polo urinário (TIP), 14 casos (4,8%) a lesão perihiliar (PH), 10 casos (3,4%) ao tipo colapsante (COLL) e três casos (1,0%) a variante celular (CEL). A idade média de apresentação foi de 26 anos (intervalo de 1 a 79), sendo 74 pacientes (25,4%) com idade inferior a 15 anos. Hipertensão arterial e disfunção renal foram os achados mais frequentes nos casos de PH e COLL. A variante PH apresentou-se, frequentemente, com proteinúria não nefrótica. Notou-se menos lesões histológicas de cronicidade em casos TIP. Houve remissão clínica em 57% dos pacientes com TIP, 23,5% dos pacientes com NOS, 22,2% dos pacientes com COLL e em nenhum paciente com PH (p < 0,01). Doença renal crônica (DRC) foi menos frequente no grupo TIP comparativamente as outras variantes (p = 0,03). Não houve diferença estatística na evolução para estágio final da doença renal entre as variantes. CONCLUSÕES: A aparência histológica não parece ser um bom marcador clínico de prognóstico na GESF. A forma COLL é uma doença com muitas diferenças para as outras variantes e pior prognóstico. A variante PH ocorre principalmente de adultos, com evolução frequente para DRC. A lesão do tipo TIP parece ser menos agressiva que as outras variantes, embora sua evolução não seja benigna.

INTRODUCTION: The clinical significance of histologic variants of primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) remains unclear. With the aim to determine presentation and outcome of the variants of FSGS in a hispanic population, we studied our cases of this glomerulopathy. METHODS: In this retrospective study, all renal biopsies with FSGS (1998-2009), were classified according to the Columbia's classification. We analyzed histological, clinical and follow-up data and compared among variants. RESULTS: Among 291 cases, 224 (77.0%) corresponded to NOS variant, 40 cases (13.7%) to tip variant (TIP), 14 cases (4.8%) to perihilar (PH), 10 cases (3.4%) to collapsing (COLL) and three cases (1.0%) to cellular variant (CELL). Median age: 26 years (range 1 to 79); 74 patients (25.4%) were < 15 years of age. Hypertension and renal dysfunction were more frequent in PH and COLL cases. PH presented frequently as nonnephrotic proteinuria. There were fewer histologic chronic lesions in TIP cases. There was remission in 23.5% of patients with NOS, 57.7% of patients with TIP, 22.2% of patients with COLL and 0 patients with PH (p < 0.01). Chronic kidney disease (CKD) was less frequent in TIP than in the other variants (p = 0.03). There were not statistical differences for end-stage renal disease among variants. CONCLUSIONS: Glomerular histological appearance is not a good indicator of outcome. COLL is a disease with many differences to the other variants and bad prognosis; PH is a variant mainly of adults, with frequent evolution to CKD. TIP appears as a less aggressive, although not benign, variant.

Study of the morphologic variants of focal segmental glomerulosclerosis: a Brazilian report / Estudo brasileiro das variantes morfológicas da glomerulosclerose segmentar e focal

INTRODUCTION: Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is the most frequent primary glomerulopathy in Brazil and its incidence is increasing worldwide. Pathogenesis is related to podocyte injury, which may be due to several factors including viruses, drugs, genetics and immunological factors. In 2004, the Columbia classification of FSGS identified five histological variants of the disease: collapsing (COL), usual (NOS), tip lesion (TIP), perihilar (PHI) and cellular variant (CEL). The objective of this study was to classify the FSGS biopsies in these morphological variants. METHODS: One hundred thirty-one cases of renal biopsies with primary FSGS diagnosis, which had been performed at a Brazilian reference center from 1996 to 2006, were classified according to the Columbia criteria. RESULTS: FSGS cases were distributed as follows: 38.2% NOS variant, 36.6% COL, 14.5% TIP, 6.9% PHI and 3.8% CEL. CONCLUSION: COL variant of FSGS seems to be more prevalent in Brazil in comparison with other centers worldwide, which may be related to environmental and socioeconomic factors.

INTRODUÇÃO: A glomerulosclerose segmentar e focal (GESF) é a glomerulopatia primária mais frequente no Brasil e sua incidência está aumentando em todo o mundo. Sua patogênese está relacionada com a lesão de podócitos, que pode ser devida a vários fatores, incluindo vírus, drogas, fatores genéticos e imunológicos. Em 2004, a classificação de Columbia GESF definiu cinco variantes histológicas da doença: colapsante (COL), usual (NOS), lesão apical (TIP), Peri-hilar (PHI) e variante celular (CEL). O objetivo deste estudo foi classificar as biópsias com diagnóstico de GESF nessas variantes morfológicas. MÉTODOS: Cento e trinta e um casos de biópsias renais com diagnóstico de GESF primária em um centro brasileiro de referência em nefrologia, no período de 1996 a 2006, foram classificados de acordo com os critérios de Columbia. RESULTADOS: Os casos se distribuíram da seguinte forma: 38,2% da variante de NOS; 36,6% de COL; 14,5% de TIP; 6,9% de PHI; 3,8% de CEL. CONCLUSÃO: A variante COL de GESF parece ser mais prevalente no Brasil do que em outros centros internacionais e isso pode ser reflexo de fatores socioeconômicos e ambientais.