Síndrome nefrótico idiopático: recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría. Parte 2 / Idiopathic Nephrotic Syndrome: recommendations of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics. Part two

El síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía más frecuente en la infancia, afecta a 1-3/100 mil niños menores de 16 años y se presenta con más frecuencia entre los 2 y 10 años. Su causa es desconocida, y la mayoría de las veces responde a corticoides, con buen pronóstico a largo plazo. El síndrome nefrótico corticorresistente representa un 10-20% de los síndromes nefróticos idiopáticos en pediatría. Tiene mal pronóstico, y su manejo constituye un desafío terapéutico significativo. La mitad de los pacientes evoluciona a insuficiencia renal crónica terminal en un plazo de 5 años, estando expuestos además a las complicaciones secundarias a un síndrome nefrótico persistente y a efectos adversos de la terapia inmunosupresora. El objetivo fundamental del tratamiento es conseguir una remisión completa, pero una remisión parcial se asocia a una mejor sobrevida renal que la falta de respuesta. Este documento surgió de un esfuerzo colaborativo de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de Pediatría con el objetivo de ayudar a los pediatras y nefrólogos infantiles en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en pediatría. En esta segunda parte, se discute el manejo del síndrome nefrótico corticorresistente, así como de las terapias no específicas.

Idiopathic nephrotic syndrome is the most common glomerular disease in childhood, affecting 1 to 3 per 100,000 children under the age of 16. It most commonly occurs in ages between 2 and 10. Its cause is unknown, and its histology corresponds to minimal change disease in 90% of cases, or focal segmental glomerulosclerosis. Steroid-resistant nephrotic syndrome represents 10-20% of idiopathic nephrotic syndrome in pediatrics. It has a poor prognosis, and its management is a significant therapeutic challenge. Half of patients evolve to end-stage renal disease within 5 years, and are additionally exposed to complications secondary to persistent NS and to the adverse effects of immunosuppressive therapy. The primary goal of treatment is to achieve complete remission, but even a partial remission is associated with a better renal survival than the lack of response. This paper is the result of the collaborative effort of the Nephrology Branch of the Chilean Society of Pediatrics with aims at helping pediatricians and pediatric nephrologists to treat pediatric idiopathic nephrotic syndrome. In this second part, handling of steroid-resistant nephrotic syndrome as well as nonspecific therapies are discussed.

The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis in children / Variante colapsante de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria en niños

The collapsing variant of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a renal injury that may be idiopathic or associated with various factors; it is characterized by glomerular collapse, which leads to steroid-resistant nephrotic syndrome (NS) and progressive chronic renal failure. FSGS has not been well studied in children, in which most of the cases are idiopathic. We report six cases of the collapsing variant of FSGS in HIV-negative children who were resistant to immunosuppressive treatment. Three of the children died.

La variedad colapsante de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) es una lesión renal que puede ser idiopática o estar asociada a diferentes factores; se caracteriza por colapso glomerular que lleva a un síndrome nefrótico corticorresistente y a falla renal crónica progresiva. Ha sido poco estudiada en niños y en ellos la mayoría de los casos son idiopáticos. Presentamos seis casos de esta variedad de GEFS en niños negativos para VIH, resistentes al tratamiento inmunosupresor; tres de ellos murieron.

Glomerulopatia colapsante / Collapsing glomerulopathy

Background: Collapsing glomerulopathy is a cause of nephrotic syndrome with massive proteinuria secondary to podocyte proliferation and glomerular collapse. It is characterized by an almost inevitable progression to end stage renal failure, poor response to treatment and high post-transplant recurrence. Its frequency has increased in recent years due to its common association with Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection and the growing recognition of new etiologic agents such as drugs and parvovirus B19. Therefore, it is a disease of growing interest for clinicians. The aim of this review is to update the clinical presentation, diagnosis, pathogenesis and therapeutic alternatives of this disease.

Posttransplantation lymphoproliferative disorder involving liver after renal transplantation / 대한간학회지

No abstract available.

Glomérulo esclerosis focal y segmentaria. Trasplante renal y plasmaféresis / Focal segmental glomerulo sclerosis renal transplant and plasmapheresis

La Glomérulo Esclerosis Focal y Segmentaria (GEFS) primaria es una entidad que se define histológicamente por el depósito de material hialino en los glomérulos renales. Su origen permanece aún desconocido y es una de las causas más importantes del Síndrome Nefrótico (SN) Corticorresistente. La GEFS es la causa diagnostica de base del 8,3 por ciento de los casos de Insuficiencia Renal Crónica (lRC), del 14 por ciento de pacientes en plan de diálisis y del 13,5 por ciento de los receptores de Trasplante Renal. Además, luego del trasplante renal, esta enfermedad tiene una tasa elevada de recaída sobre el injerto. Sobre la fisiopatología de esta enfermedad, las últimas líneas teóricas hacen hincapié en la función de los podocitos, estos datos surgieron del conocimiento de alteraciones genéticas que implican a estas células. La hipótesis de que un "factor plasmático circulante" aumenta la permeabilidad de los glomérulos a la albumina está apoyada en numerosos estudios clínicos y experimentales. Esta es la base fisiopatológica del tratamiento donde se encuentra ubicada como uno de los pilares la Plasmaféresis, acompañando a las nuevas modalidades de Inmunosupresión. Esta revisión está focalizada en los mecanismos fisiopatológicos involucrados en esta enfermedad y a describir las terapéuticas utilizadas en su tratamiento.

Primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is an entity defined in histological terms by the hyaline material depot that is found in renal glomerulus. Its origin still remains unknown and it's one of the most important causes of corticosteroid-resistant nephrotic syndrome. FSGS is the main diagnostic cause of: 8.3 per cent of chronic renal failure (CRF) cases, 14 per cent of dialysis patients and 13.5 per cent of people receiving a kidney transplant. Besides, after the renal transplantation, this disease has a high rate relapse over the graft. Concerning the pathophysiology of FSGS, the latest theoretical research emphasizes on the podocytes function. These data came out from the knowledge of the genetic disorder that these cells implicate. The hypothesis that a "plasmatic circulating factor" increases the permeability of the glomerulus for albumin is supported by both several clinical and experimental research. The plasmatic circulating factor is the pathophysiological base for the treatment whit plasmapheresis along whit immunosuppression procedures. This present revision is focused on the pathophysiological mechanisms involved in, and des­cribes the therapies used on its treatment.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: recurrencia de la proteinuria después del transplante renal / Glomeruloesclerosis focal segmental: recurrence of proteinuria after kidney transplant

La glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSFS) es la causa del 7-15 por ciento de todos los niños con síndrome nefrótico idiopático. La mayoría de los pacientes con GSFS son resistentes a los corticosteroides, y aproximadamente el 30 por ciento de ellos progresan a la insuficiencia renal crónica terminal. Hace ya más de 30 años, Hoyer et al. reportaron la recurrencia de la GSFS en el transplante renal. La frecuencia de la recurrencia de la GSFS, de acuerdo al reporte del Estudio Cooperativo (NAPRTCS) y de la Asociación Europea Pediátrica de Diálisis y Transplante (EDTA), es del 20-30 por ciento y se asocia a un índice acelerado de pérdida de injerto. Los factores de riesgos sugeridos en la recurrencia de la GSFS incluyen la menor edad de comienzo de la enfermedad, la evolución rápida a la insuficiencia renal, la proliferación mesangial, el tiempo en dialisis, y el grado de HLA matching con el injerto; sin embargo el valor predictivo de estos factores es incierto. Aunque la etiología de la GSFS recurrente permanece incierta, la existencia de un factor plasmático circulante que altera la permeabilidad de la pared capilar glomerular ha sido implicada, debido a la rapidez de la recurrencia de la proteinuria.

Tratamiento de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria / Focal segmental glomerulosclerosis treatment

La glomeruloesclerosis focal y segmentaria, es un padecimiento que fue descrito en 1957, su prevalencia varía entre el 2.5 y 18.7 por ciento entre los pacientes a quienes se les hace biopsia renal, su etiología se desconoce. El cuadro clínico se inicia con microhematuria, proteinuria o síndrome nefrótico, pudiendo llegar hasta la insuficiencia renal crónica. Los autores recomiendan iniciar el tratamiento con prednisona a dosis de 60 mgs diario durante 6 meses, quienes no respondan al tratamiento, se pueden beneficiar de: ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida o clorambicil. El padecimiento puede presentar recurrencia en el riñón trasplantado con no poca frecuencia, estos pacients se peuden beneficiar de la pasmaféresis, para lograr una emisión

Tratamiento de las glomerulopatías / Treatment of glomerular diseases

Referimos las medidas terapéuticas para prevenir la progresión de las glomerulopatías a la insuficiencia renal crónica (IRC), poniendose especial atención en el adecuado control de la: presión arterial, en el tratamiento de la dislipemia y adecuación del aporte proteico, todo lo cual tiende a disminuir la hiperfiltración glomerular. Describimos las pautas de tratamiento etiopatogénico de las glomerulopatías (GL) primarias y secundarias, (GL) lúpica (NL) y vasculitis en el adulto. En el sindrome nefrótico (SN) por Lesión Glomerular Mínima o Hialinosis Focal y Segmentaria la primera opción terapéutica son los corticoides (CO), y en aquellos pacientes corticoresistentes o recaedores frecuentes estaría indicada la Ciclofosfamida (CF). La Ciclosporina tiene indicación en este mismo grupo previa valoración del grado de afectación tubulointersticial. La GL Membranosa debe ser tratada con inmunosupresores (Is) en el caso que se presente con SN y factores de riesgo para la progresión a la IRC. En la nefropatía a IgA se propone tratamiento según grado de lesión histológica, con OC e Is y en algunos casos IECA. La Gl Rápidamente Progresiva es una urgencia terapéutica que debe ser tratada en forma precoz con pulsos i/v de Metilprednisolona asociado con CF. Las formas proliferativas de NL, clases III o IV de la OMS, requieren un tratamiento combinado de CO e Is: Azatioprina o CF

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria en el trasplante renal / Focal segmental glomeruloesclerosis in renal transplantation

In 179 patients subjected to 186 renal tranplants, 30 renal biopsies were performed due to the presence of a proteinuria over 3.5 g/24 h or due to a reduction in glomerular filtration rate. Six of these biopsies, coming from 5 patients, disclosed morphological alterations compatible with focal segmental glomerulosclerosis. Five of these were due to recurrence of the primary disease (in 4 patients) and in all, massive proteinuria appeared from 1 to 23 days after transplantation. Two patients with three transplants evolved to renal failure and required dialysis in a period 12 months as a mean. The third patient, developed a nephrotic syndrome without renal failure and died 14 months after the renal transplant due to stroke. In the fourth patient, the nephrotic syndrome disappeared 38 days after the transplant and remained with minimal proteinuria until his last follow up visit two years later. The primary disease of the fifth patient is unknown, the nephrotic syndrome appeared 68 months after the transplant and remitted spontaneously in 2 months. The renal biopsy showed focal and segmental lesions with partial effacement of epithelial foot processes. It is concluded that focal segmental glomerulosclerosis recurrence in renal transplant occurs with aerly massive proteinuria and frequently leads to renal failure and graft loss in no more than two years