Hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso: um relato de caso / Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma: a case report

The rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma (RMH) is a rare type of hamartoma, composed of randomly arranged striated muscle fibers in dermis and subcutaneous tissue, associated with normal mesenchymal elements. Our objective is to report a case of this rare entity that occurred in the nasal dorsum of a 4-year-old child...

O hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso (HMR) representa um raro tipo de hamartoma composto por fibras musculares estriadas dispostas aleatoriamente em derme e tecido subcutâneo, associadas a elementos mesenquimais normais. O nosso objetivo é relatar um caso desta rara entidade que ocorreu no dorso nasal de uma criança de 4 anos...

Breast Hamartoma.

Breast hamartoma has a low incidence (0.1-07%). It is a benign lesion of uncertain origin. The main concern about hamartoma is that it can present as either palpable breast lump or apparent breast mass on mammographic examination, and this naturally leads to follow up investigations to rule out possible breast malignancy. Here is a case of a clinically suspected fibroadenoma in a 35 year old female. The histopathological examination proved it to be a hamartoma.

Colagenoma plantar solitario cerebriforme / Plantar Colagenoma solitary cerebriforme

El colagenoma es una lesión de origen hamartomatoso, generalmente un nódulo tumoral, compuesta por la proliferación y acúmulo de colágeno normal. Integra junto a los nuevos elásticos y a los conformados por depósito de proteoglicanos el grupo de los nevos del tejido conectivo (NTC). Se describe un paciente de sexo masculino, de 25 años de edad, con un tumor de color rosado, de forma oval, consistencia firme eslástica, localizado en la planta del pie, que mostraba una superficie surcada por ondulaciones de aspecto cerebriforme. La lesión había comenzado en la niñez y siempre se mantuvo asintomática. Hasta los 15 años de edad permaneció sin cambios midiendo 3*2 cm, pero entre esa edad y la actual se agrandó alcanzando los 5*2 cm. No se registraron antecedentes familiares relacionados a esta patología. La histopatología mostró alteraciones fundamentalmente en la dermis, con un incremento del grosor por acumulación de fibras colágenas aumentadas en número y tamaño, escasos fibroblastos de apariencia normal y ausencia de fibras elásticas. A propósito del caso, se recuerdan los distintos tipos de colagenomas y se remarca la característica clínica de este tumor, denominado colágenoma plantar cerebriforme. Esta lesión ha sido observada en gorma solitaria o integrando el síndrome Proteus, del que podría representar su marcador cutáneo. Se discute la utilización de esta denominación para otras entidades, muy diferentes de la que aquí se presenta y desvinculadas de los NTC, como lo son el colagenoma circunscripto storiforme, el colagenoma de células gigantes, el colagenoma perforante verruciforme y los nódulos de los atletas. Los autores consideran que el nombre colagenoma debe emplearse exclusivamente para los NTC de tipo colágeno.

Harmartoma vascular de cornete inferior: reporte de dos casos / Vascular hamartoma of the lower turbinate: report on two cases

Un hamartoma es una malformación no neoplásica, compuesta por células maduras y tejidos originales del órgano en el que aparece. Los hamartomas del tracto nasosinusal tienen una incidencia muy baja y se localizan con mayor frecuencia en el tabique nasal. La histología publicada en la literatura está constituida principalmente por tejido epitelial. A continuación presentamos los casos de dos pacientes con hamartomas vasculares de cornete inferior, los primeros reportados en esta localización. En ambos se realizó una resección quirúrgica por vía endoscópica.

Tumor de las glándulas de Brunner / Brunner's gland tumor

Las glándulas de Brunner son estructuras túbulo-acinares ubicadas en la submucosa del duodeno. Secretan factores de crecimiento epidérmicos y un fluido alcalino que protege el epitelio duodenal de los jugos gástricos. Su crecimiento excesivo normalmente no da síntomas o éstos son mínimos, sin embargo, en ocasiones puede llegar a ser causa de hemorragia digestiva e incluso de obstrucción intestinal. El diagnóstico de esta patología es por lo general un hallazgo durante procedimientos endoscópicos , aunque la imagenología puede ser de gran ayuda. Pese a que no se han reportado casos de transformación maligna, la literatura describe que su tratamiento puede ser la observación en casos de lesiones pequeñas que no producen síntomas y en quienes la biopsia es categórica del diagnóstico. Dichas lesiones pueden ser tributarias de tratamiento endoscópico, reservando la cirugía clásica para tumores muy grandes, en casos de duda diagnóstica, cuando existen complicaciones o por fracaso de la técnica endoscópica. El resultado de las intervenciones es generalmente excelente sin existir hasta el momento estudios que señalen una recurrencia de las lesiones.

Anormalidades vasculares retinianas en neurofibromatosis con documentación de un hamartoma vascular puro no descrito / Retinal vascular anomalies in neurofibromatosis with documentacion of a non described purevascular hamartoma

El autor comunica la expenriencia obtenida con anomalías vasculares retinianas presentes en pacientes portadores de las dos variantes mejor conocidas de neurofibromatosis: Neurofibromatosis tipo 1, también llamada enfermedad de von Recklinghausen o forma "periferica" y neurofibromatosis tipo 2 (forma "central" o "acústica"). Se presentan la historia clínicas de 11 pacientes neurofibromatosos de un total de 38 examinados en la unidad de Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas, en un período de diecinueve años. De ellos sólo 2 fueron portadores de una neurofibromatosis-2 y los 9 restantes de una neurofibromatosis-1. En las dos pacientes con neurofibromatosis-2 los hallazgos retinianos predominantes en una, un hamartoma combinado de la retina y el epitelio pigmentario solitario y de gran desarrollo; en la otra, se detectaron dos en un mismo ojo bajo una apariencia frustada, con la interesante circunstancia de que en las cercanías de una de ellos se identificaron adicionalmente "vaso mellizos", anomalía que ha sido asociada a otros hamartomas vasculares presentes en facomatosis distintas a las neurofibromatosis

Nevo de Becker: a propósito de 15 casos / Becker's nevus: 15 patients

Se presentan 15 pacientes con nevo de Becker (NB): 14 de sexo masculino y 1 de sexo femenino, cuyas edades oscilan entre 15 y 23 años, la mayoría de aparición en la adolescencia y dos congénitos. La localización más frecuente fue en la cara anterior del tórax, registrándose 2 casos en la espalda. Clínicamente, las lesiones fueron máculas hipercrónicas, entre 7 y 25 cm de diámetro, de bordes netos pero irregulares, con zonas de piel rugosa y la mayoría con hipertricosis. Histológicamente se observó en todos los casos: acantosis, elongación de redes de crestas, hiperpigmentación de la basal. En el caso Nº3 se encontró un hamartoma de músculo liso. El caso Nº14 asociaba una anomalía de tejido óseo: pectus carinatum. Se realiza una actualización bibliográfica del tema en base a la casuística presentada

Tumores disontogénicos del globo ocular y sus anexos. I. Introducción, aspectos básicos y hamartomas / Disontogenic tumors of the eye and ocular anexa. Introduction, basic principles and hamartomas

Los tumores disontogénicos son lesiones proliferativas que se originan como un trastorno del desarrollo e incluyen una variedad de neoformaciones: Hamartomas, coristomas y el complejo grupo de los teratomas. La mayoría de estas lesiones son benignas con excepción de los teratomas. Son entidades algunas de ellas frecuentes en la clínica y otras son excepcionales. El tratamiento es quirúrgico y el pronóstico es bueno en la mayoría de los casos. Es un grupo de lesiones poco conocidas en la clínica oftalmológica. Se hace una revisión completa del tema en tres partes. Los hamartomas pueden ser simples o complejos y las características histopatológicas y la taxonómicas dependen de sus componentes tisulares. Afectan a la órbita, párpados, conjuntiva, córnea y túnicas internas