RESUMEN
The association between vascular tumors and thrombocytopenia is rare. Kasabach-Merritt Syndrome is seen in childhood and is characterized by hemangiomas and thrombocytopenia. A 42 years-old man with a cerebellar hemangioblastoma and thrombocytopenia, admitted with a subarachnoid hemorrhage is reported. The patient was operated and required a splenectomy to manage the thrombocytopenia. After the splenectomy the patient developed a subdural hematoma that was operated. Despite the surgical treatment, the patient died.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Trombocitopenia/complicaciones , Neoplasias Cerebelosas/complicaciones , Hemangioblastoma/complicaciones , Trombocitopenia/patología , Trombocitopenia/terapia , Imagen por Resonancia Magnética , Tomografía Computarizada por Rayos X , Neoplasias Cerebelosas/patología , Neoplasias Cerebelosas/terapia , Hemangioblastoma/patología , Hemangioblastoma/terapia , Resultado Fatal , Diagnóstico Diferencial , Síndrome de Kasabach-Merritt/patología , Hematoma Subdural/complicaciones , Hematoma Subdural/patologíaRESUMEN
Objetivo: Apresentar os achados associados à doença de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastoma do sistema nervoso central, aparentemente esporádico, submetidos a rastreamento (screening)em um centro neurocirúrgico de referência.Métodos:Na base de dados do Instituto Nacional de Neurologia e Neurocirurgia da Cidade do México foram identificados todos os pacientes com diagnóstico histológico confirmado de hemangioblastomado sistema nervoso central entre janeiro de 1980 e agosto de 2000.Os arquivos médicos, radiológicos e patológicos desses pacientes foram revisados retrospectivamente. Destes, 25 pacientes assintomáticos concordaram em submeter-se ao rastreamento, por meio de exame físico, ultra-sonografia e tomografia axial computadorizada de abdômen,ressonância magnética cranioespinhal e exame oftalmológico.Resultados: 32 por cento dos pacientes apresentaram policistose, 16 por cento, hemangioblastomas múltiplos e 12 por cento, carcinomas viscerais. Segundo os critérios de Neumann, logrou-se estabelecer o diagnóstico clínico da doença de von Hippel-Lindau em 60 por cento dos casos. Conclusão:A presença de lesões assintomáticas nos portadores da doença de von Hippel-Lindau assinala a falta de sensibilidade do exame clínico, fazendo-se necessário o rastreamento de todo paciente portador de hemangioblastomas do sistema nervoso central.