RESUMEN
Pulmonary capillary haemangiomatosis (PCH) is a rare disorder of unknown aetiology, characterised by proliferating capillaries that invade the pulmonary interstitium, alveolar septae and the pulmonary vasculature. It is often mis-diagnosed as primary pulmonary hypertension and pulmonary veno-occlusive disease. Pulmonary capillary haemangiomatosis is a locally aggressive benign vascular neoplasm of the lung. We report the case of a 19-year-old female who was referred to us in the early post-partum period with severe pulmonary artery hypertension, which was diagnosed as PCH by open lung biopsy.
Asunto(s)
Biopsia , Diagnóstico Diferencial , Femenino , Hemangioma Capilar/diagnóstico , Hemangioma Capilar/fisiopatología , Hemangioma Capilar/terapia , Humanos , Hipertensión Pulmonar/diagnóstico , Hipertensión Pulmonar/etiología , Hipertensión Pulmonar/fisiopatología , Hipertensión Pulmonar/terapia , Pulmón/patología , Pulmón/diagnóstico por imagen , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico , Neoplasias Pulmonares/fisiopatología , Neoplasias Pulmonares/terapia , Terapia por Inhalación de Oxígeno/métodos , Cirugía Torácica Asistida por Video/métodos , Adulto JovenRESUMEN
Los hemangiomas se clasifican según su variedad histológica en capilares, cavernosos, esclerosantes, venosos (racemosos) para las variedades benignas y dentro de éstas existen otras subvariedades que dependen de la respuesta de los tejidos vecinos, como el angioqueratoma, etc. La forma maligna es el angiosarcoma. El hemangioendotelioma y hemangiopericitoma son entidades específicas que constituyen cuadros bien definidos con patrón histológico diferente y comportamiento biológico específico. Cada una de esta entidades tiene un tratamiento específico y el diagnóstico de certeza es histopatológico.