Angiosarcoma intracardíaco: presentación de un caso / Intracardiac sarcoma: a case report

Objetivo: Revisión y presentación de un caso de angiosarcoma cardíaco. Introducción: Los tumores malignos cardíacos primarios aparecen con una frecuencia de 0,0017-0,33 por ciento (sarcoma 16 por ciento y angiosarcoma 26 por ciento); predominan los metastáticos. Alta malignidad; relación hombres-mujeres, 2:1; edad, entre los 20 y los 60 años. La clínica depende de la localización, el tamaño y la histología. Predominan en la aurícula derecha. Trombogénicos; destruyen la estructura; producen derrame, isquemia; arritmias; muerte súbita. Invaden contiguamente; metastatizan a distancia. Escasa respuesta a radioterapia y quimioterapia. Pronóstico ominoso. Presentación del caso: Mujer de 72 años; antecedente de disnea CF II, 2 síncopes. Masa en la aurícula derecha, heterogénea, sin pedículo y otra en el ventrículo derecho, infiltración pericárdica. Pericardiocentesis diagnóstica y terapéutica. Estudios negativos de lesión extracardíaca. ASA IV. Estimación del riesgo perioperatorio: bloqueo A-V, SIRS, embolizaciones. Anestesia general balanceada, infusión de ípsilon y solución GIK. Derivación cardiopulmonar (CPB) 71' y clampeo aórtico 49'. Cirugía: resección de masa en la aurícula, el pericardio y la pleura adyacente. Destete de CPB con marca paso transitorio, apoyo inotrópico. Postoperatorio: hipoperfusión tisular, acidemia, hiperglucemia, hipopotasemia, sin respuesta terapéutica. Óbito a las 4 horas, con diagnóstico presuntivo de respuesta inflamatoria sistémica.

Objective: Review and presentation of a case of cardiac angiosarcoma. Introduction: Primary cardiac malignant tumors have frequency between 0,0017-0,33 per cent (sarcoma 16 per cent and angiosarcoma 26 per cent), predominantly metastatic. High malignancy; male-female ratio: 2:1; appears between ages 20 to 60. Symptoms depend on location, size and histology. Predominate in right atrium. Thrombogenic, they destroy the structure; cause spills, ischemia, arrhythmia, sudden death. Invade contiguously; metastasize at a distance. Poor response to radiotherapy and chemotherapy. Ominous prognosis. Case report: 72 year old female. Dyspnoea CF II, two syncopes. Heterogeneous mass in right atrium (RA) and another one in right ventricle with pericardial infiltration. Diagnosis and treatment by puncture of the pericardium. Studies negative for primary extracardiac injury. ASA IV. Perioperative risk estimation: AV Block, SIRS, embolizations. Balanced general anesthesia, infusion of GIK solution and Ipsilon. Cardiopulmonary by-pass 71' and cross aortic clamp 49'. Surgery: resection mass in RA and adjacent pericardium and pleura. Weaning from CPB: transitory pacemaker and inotropic support. Surgery: resection mass in RA and adjacent pericardium and pleura. Postoperative period: tissue hypoperfusion, lactacidemia, hyperglycemia resistant to insulin, hypopotassemia. No response to treatment. Cardiac arrest at the 4th hour with a presumptive diagnosis of systemic inflammatory response. Death.

Objetivo: Revisao e apresentaçao de um caso de angiosarcoma cardíaco. Introduçao: A ocorrência de tumores cardíacos malignos primários está na faixa de 0,0017-0,33 por cento (sarcoma 16 por cento e angiosarcoma 26 por cento); predominam os metastáticos. Alta malignidade; relaçao homens-mulheres, 2:1; faixa etária: 20 a 60 anos. A clínica depende da localizaçao, do tamanho e da histologia. Predominam na aurícula direita. Trombogénicos; destroem a estrutura; causam derrame, isquemia; arritmias; morte súbita. Invadem estruturas vizinhas; produzem metástase a distancia. Fraca resposta a radioterapia e quimioterapia. Prognóstico nefasto.Apresentaçao do caso: Mulher de 72 anos; antecedente de dispnéia CF 11,2 síncopes. Massa na aurícula direita, heterogênea, sem pedículo e outra no ventrículo direito, infiltraçao pericárdica. Pericardiocentese diagnóstica e terapêutica. Estudos negativos de lesao extracardíaca. ASA IV. Estimaçao do risco perioperatório: bloqueio A-V, SIRS, embolizaçoês. Anestesia geral balanceada, infusao de Ipsílon e soluçao GIK. By-pass cardiopulmonar (CPB) 71' e clampeamento da aorta 49'. Cirurgia: ressecçao de massa na aurícula, no pericárdio e na pleura adjacente. Retiro gradual do CPB com marca-passo transitório, apoio inotrópico. Pósoperatório: hipoperfusao tissular, acidemia, hiperglicemia, hipopotassemia, sem resposta terapêutica. Óbito 4 horas depois, com diagnóstico presuntivo de resposta inflamatória sistêmica.

Angiossarcoma cardíaco primário / Primary cardiac angiosarcoma

O angiossarcoma primário do coração é um tumor maligno raro, derivado do mesênquima, com predileção pelo átrio direito. Acomete mais homens, com idade média de 40 anos. Na maioria dos casos já tornando pior o prognóstico. As modalidades terapêuticas atualmente têm pouco sucesso, apenas prolongando a sobrevida em alguns meses, mesmo nos casos em que se consegue ressecção cirúrgica ampla ou transplante cardíaco. Relata-se o caso de uma paciente negra, de 53 anos, que apresentou súbito quadro de dor torácica direita e síncope e, posteriormente, evoluiu com dispnéia e síndrome da veia cava superior. A investigação pelos métodos de imagem demonstrou um tumor cardíaco no átrio direito sugestivo de sarcoma, sendo considerado de difícil abordagem cirúrgica. Em poucas semanas a paciente evoluiu para insuficiência pré-renal, congestão pulmonar e óbito após 4 meses do início dos sintomas