Reconstrução de couro cabeludo após ampla ressecção de angiossarcoma / Scalp reconstruction after wide resection of an angiosarcoma

Introdução: O couro cabeludo é uma área de difícil reconstrução devido à sua pouca elasticidade e por sobrepor-se a uma estrutura rígida e convexa. Existem diferentes técnicas cirúrgicas para reparação dos defeitos, que podem ser produto de diversas etiologias, como: traumas, deformidades e consequência de doenças, principalmente oncológicas, como é o caso do paciente apresentada neste trabalho. O angiossarcoma cutâneo é um tumor vascular maligno raro e extremamente agressivo, que afeta principalmente idosos. É caracterizado clinicamente pelo aparecimento de placas eritêmato-violáceas e de rápida evolução. O tratamento depende da extensão da doença. A maioria dos casos são tratados com ampla ressecção cirúrgica e reconstrução. O objetivo é relatar um caso de reconstrução de grande defeito do couro cabeludo depois de uma dissecção oncológica, realizado no Hospital Central do Exército (HCE) - RJ. Métodos: O caso foi tratado com enxerto autólogo e uso de matriz dérmica, em 2 tempos cirúrgicos, até a total cobertura da área lesionada. Resultados: Obteve-se resultado satisfatório após as cirurgias de enxertia de pele na área ressecada. Conclusão: O enxerto autólogo, juntamente a matriz dérmica mostrou-se uma opção viável na reconstrução do couro cabeludo.

Introduction: It is difficult to reconstruct the scalp due to its poor elasticity and presence of layers over a rigid convex structure. Different surgical techniques are used to repair defects that may develop due to several etiologies, such as trauma, deformities, and disease sequelae, especially cancer, as noted in the present case. Cutaneous angiosarcoma, a rare and extremely aggressive malignant vascular tumor that mainly develops in elderly individuals, is clinically characterized by the onset of rapidly evolving erythematous purple plaques. The treatment depends on disease extent. Most patients are treated with wide surgical resection and reconstruction. The objective is to report a case of reconstruction of a major scalp defect after an oncologic dissection performed at the Hospital Central do Exército in Rio de Janeiro. Methods: An autologous graft and dermal matrices were applied during two surgical periods till the damaged area was fully covered. Results: Satisfactory results were obtained after performing skin grafting surgery in the resected area. Conclusion: The autologous graft and dermal matrix proved to be a viable option for scalp reconstruction.

Angiosarcoma de cuero cabelludo / Angiosarcoma of the scalp

El angiosarcoma cutáneo es un tumor maligno vascular, raro y extremadamente agresivo, que afecta principalmente a ancianos. Se caracteriza clínicamente por la presencia de placas o nódulos eritemato-violáceos, siendo su pronóstico malo. Describimos el caso de un hombre anciano con angiosarcoma del cuero cabelludo y metástasis pulmonar, desafortunadamente a los dos meses del diagnóstico falleció.

Cutaneous angiosarcoma is a rare, malignant and very aggressive vascular tumor, which mainly affects the elderly. It is clinically characterized by red or violaceous plaques or nodules, with a bad prognosis. We describe the case of an elderly man with angiosarcoma of the scalp and lung metastases; unfortunately he died 2 months after the diagnosis.

Angiosarcoma de cuero cabelludo: revisión de la literatura a propósito de un caso / Angiosarcoma of the scalp: clinical case and literature review

El angiosarcoma es una neoplasia maligna originada en el endotelio vascular. Puede afectar cualquier parte del cuerpo. Es un tumor infrecuente que representa aproximadamente el 2 por ciento de los sarcomas de partes blandas. El angiosarcoma de cuero cabelludo es una forma diferenciada dentro de los angiosarcomas; suele tener una evolución insidiosa, por lo que sus manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas. A continuación se presenta el caso de un paciente de sexo femenino que presentó un angiosarcoma de cuero cabelludo. Se realiza una revisión de la literatura, con particular énfasis en las claves diagnósticas clínicas y de tratamiento.

Angiosarcoma is a malignant tumor originated in the vascular endothelium. It can affect any part of the body. It is a rare tumor that represents about 2 percent of soft tissue sarcomas. Scalp angiosarcoma is a distinct form within the angiosarcomas; usually has an insidious evolution and clinical manifestations vary. We present the clinical case of a female patient who presented a scalp angiosarcoma. A review of the literature is presented with particular emphasis on key clinical diagnosis and treatment.

Angiossarcoma cutâneo gigante de região dorsal / Giant cutaneous angiosarcoma on dorsal region

Introdução. O angiossarcoma cutâneo é um tipo raro de sarcoma que ocorre mais comumente em adultos idosos, iniciando-se, frequentemente, como massa nodular cutânea na face ou no pescoço. O padrão de crescimento é usualmente rápido e pode cursar com sangramento persistente. Apresenta comportamento agressivo sendo comum recidiva local ou a distância. O tratamento, em geral, consiste em ressecção ampla com margens livres e radioterapia. Seu prognóstico costuma ser sombrio. Caso. Os autores apresentam um caso deste raro tipo de sarcoma de localização na região dorsal, tratado por ressecção radical e radioterapia adjuvante com boa evolução. Não houve recidiva até o momento após seguimento em dois anos. Conclusão. A despeito de seu comportamento agressivo, o angiossarcoma cutâneo pode ser adequadamente controlado com ressecção tridimensional associada à radioterapia.

Introduction. Cutaneous angiossarcoma is a rare type of sarcoma that may occur in the elderly male. It is presented as a nodular cutaneous mass on the face or the neck. The pattern of growth is usually rapid. Sometimes, persistent bleeding may occur. It presents aggressive behavior being common both local and distant recurrence. Wide resection with free margins plus adjuvant radiotherapy is the best treatment. Habitually, it presents dismal prognosis. Case. The authors present a single case of this rare sarcoma that was treated by means of radical resection plus adjuvant radiotherapy with a good outcome. Resection was R0 (free-margins). There was no recurrence with two years of follow-up period. Conclusion. Despite its aggressive behavior, cutaneous angiosarcoma may be controlled by means of wide resection plus adjuvant radiotherapy.

A rare case of primitive right atrium angio-sarcoma with favorable outcome, in a young female: case report and literature review / Angiosarcoma primitivo de la aurícula derecha en una mujer joven, con respuesta favorable al tratamiento: reporte de un caso y revisión de la literatura

Primary malignant cardiac tumors are extremely rare, but their associated mortality is very high. The clinical presentation is oñen variable and nonspecific; by the time symptoms appear, the tumor has usually evolved to a large intracardiac and paracardiac mass causing considerable hemodynamic involvement, regional invasión and distant dissemination. We report a 26 year-old female with a right atrium angiosarcoma with a surprisingly favorable outcome at 2 years follow-up after treatment with a combination of neoadjuvant chemotherapy and surgical resection. She presented with chest tightness, shortness of breath at effort, atypical chest pain, palpitations, asthenia, weight loss and profuse perspiration. Physical examination and irnaging diagnostic procedures, identified a pericardial effusion and a pathologic cardiac mass. The diagnosis of a malignant angiosarcoma was suggested afier computed tomography transthoracic and transesophageal echocardiography It was confirmed at surgery by a biopsy followed by histopathology and immunohistochemistry.

Los tumores cardíacos malignos son extremadamente raros y su mortalidad es muy alta. El cuadro clínico es variable e inespecífico: frecuentemente cuando aparecen síntomas ya existe una gran masa intracardíacayparacardíaca que causa compromiso hemodinámico grave, además de invasión locorregionaly diseminación a distancia. Comunicamos un caso especial de una mujerjoven que tuvo una evolución sorprendentemente favorable después de un tratamiento combinado con quimioterapia neoadyuvante y resección quirúrgica. La paciente presentó opresión precordial, disnea de esfuerzo, dolor torácico atípico, palpitaciones, astenia, baja de peso y sudoración profusa. El examen físico y exámenes complementarios, especialmente de imágenes, identificaron un derrame pericárdico y una masa cardíaca patológica. La tomografía computada y la ecocardiografía, particularmente la transesofágica, sugirieron el diagnóstico de angiosarcoma maligno, que se confirmó en una intervención quirúrgica que incluyó una biopsia con estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos. Se discuten las alternativas del diagnóstico y del tratamiento, y se revisan la epidemiología y los recursos terapéuticos actuales en la literatura. Este caso ilustra la utilidad de la ecocardiografía transesofágica, para el diagnóstico de estos tumores y se plantea que el uso de nuevas alternativas quimioterapias asociadas a la extirpación quirúrgica pueden mejorar la sobrevida que, en nuestra paciente, alcanza dos años libre de síntomas.

Angiosarcoma secundario a terapia conservadora por cáncer de mama: a propósito de un caso clínico / Angiosarcoma after conservation treatment for breast cancer: a clinical case report

La angiosarcoma es una neoplasia maligna del endotelio, linfático o vascular descrito por primera vez por Caro y Stubenrauch en 1945. Representa menos del 1 por ciento de las neoplasias malignas de tejido blando y a diferencia de la mayoría de los sarcomas muestra especial predilección por la piel y tejidos blandos superficiales. Se presenta principalmente en cabeza y cuello de pacientes añosos, o aparece en áreas de infedema crónico o radiodermitis con aspectos de máculas eritematosas o purpúricas que se extienden formando nódulos que más tarde se ulceran. Es poco frecuente en niños. Presentamos el caso de una paciente con angiocarcinoma secundario a cirugía conservadora y radioterapia complementaria por carcinoma mamario.

Angiosarcoma mamario / Mammary angiocarcoma

Objetivo. Informar el caso de una paciente con angiosarcoma primario de mama. Sede. Unidad de Tumores Mamarios del Servicio de Oncología del Hospital General de México. Informe del caso. Mujer de 28 años de edad, sin antecedentes familiares para neoplasia mamaria; la cual ingresó por presentar tumoración mamaria izquierda de dos años de evolución, con crecimiento progresivo, presentando pigmentación cutánea en tono rojovioláceo, localizado en cuadrantes superiores, asintomática. La mastografía demostró únicamente una zona de mayor densidad en cuadrantes superiores. La resonancia magnética reveló imagen nodular isointensa que midió 10.5 X 8.5 X 4 cm en sus ejes mayores, muy vascularizada, sin invasión al músculo pectoral mayor. Se realizó biopsia incisional de la tumoración con informe histopatológico de angiosarcoma primario de mama bien diferenciado; por lo que se le practicó mastectomía simple con resección parcial del músculo pectoral mayor. El informe histopatológico definitivo fue de angiosarcoma primario de mama moderadamente diferenciado, sin tumor residual en bordes ni lecho quirúrgico. Se realizó inmunohistoquímica, que resultó positiva para Factor VIII, Anti Ulex Europeaus y CD 31. Conclusión. Un alto índice de sospecha es la herramienta crucial para el diagnóstico y tratamiento oportuno del angiosarcoma, ya que a pesar de su apariencia clínica e histológica benigna, es la más letal de las neoplasias mamarias. La resonancia magnética tiene un papel potencial como guía de tratamiento.

Angiossarcoma de mama / Angiosarcoma of the breast

Os sarcomas de mama säo tumores de rara ocorrência, representando aproximadamente 0,04 por cento das neoplasias do órgäo. Entre os sarcomas mamários, o angiossarcoma é um dos menos frequentes. Relatamos um caso de angiossarcoma primário da mama, ocorrido em uma paciente de 36 anos, de cor parda, localizado na mama esquerda, que se apresentava como um tumor de 6,0cm x 5,0cm em seus maiores diâmetros. Apresentou crescimento rápido, sendo que o diagnóstico foi firmado por estudo histológico pela biópsia histológica por agulha grossa (biopty-cut). A paciente foi submetida à mastetomia simples e quimioterapia, evoluindo com metástases à distância, e óbito em 18 meses após o diagnóstico

Angiosarcoma de cara y cuero cabelludo de Wilson Jones / Angiosarcoma of Wilson Jones on the face and scalp

Presentamos un caso de angiosarcoma de cara y cuero cabelludo en una paciente de sexo femenino, de 76 años de edad. Consideramos aspectos clínicos, histogénesis, diagnóstico, pronóstico y tratamiento de este tumor.

Angiossarcoma primário de atrio direito com forame oval pérvio e hipoxemia severa / Primary Right Atrial Angiosarcoma with Patent Foramen Ovale and Severe Hypoxemia

A 19 years-old-female with a primary right atrial angiosarcoma partially obstructing the tricuspid valva, developed severe hypoxemia due to right-to-left shunting through a patent foramen ovale. This is the first report of such clinical situation with this type of tumor. A complete resection of the tumor was attempted, and the right atrium had to be rebuilt with a bovine pericardium patch. Post-operative cranial, thoracic and abdominal CT scans and bone scintigraphy did not show metastatic spread. Chest radiation therapy was started on the third postoperative week. Chemotherapy was not used. The patient died five months after surgery due to disseminated metastatic disease but no evidence of the tumor was found in the necroscopic study of the heart

Mulher de 19 anos com angiossarcoma de átrio direito que obstruía parcialmente a valva tricúspide, desenvolveu hipoxemia severa conseqüente a shunt direito-esquerdo através de forame oval pérvio, situação descrita pela primeira vez nesse tipo de tumor. Realizou-se ressecção tumoral ampla, embora incompleta, e reconstrução do átrio com fragmento de pericárdio bovino. No pós-operatório, tomografias de crânio, tórax e abdome e cintilografia óssea não mostraram metástases. Optou-se por radioterapia local complementar, sem quimioterapia. A paciente faleceu em conseqüência de metástases generalizadas, porém sem recidiva local do tumor, cinco meses após a cirurgia