Metástasis ovárica única de angiosarcoma mamario como localización infrecuente / Single ovarian metastases of breast angiosarcoma as unusual location

Los angiosarcomas son tumores vasculares extremadamente raros con alta tasa de proliferación e invasión. Están caracterizados por células anaplásicas que se originan en las paredes de los vasos sanguíneos. Poseen mal pronóstico debido a su comportamiento altamente agresivo, el cual condiciona una elevada probabilidad de recurrencia local y extensión multiorgánica. Se presentan principalmente en: pulmón, hígado, ganglios linfáticos y huesos. Su tratamiento es controvertido debido escasa casuística disponible acerca de esta estirpe tumoral, aunque parece claro que el tratamiento principal es la cirugía y que el tratamiento posterior puede ser la quimioterapia adyuvante(AU)

Angiosarcomas are extremely rare vascular tumors with high rate of proliferation and invasion. They are characterized by anaplastic cells originating in the walls of blood vessels. They have poor prognosis because of their highly aggressive behavior, which determines a high probability of local recurrence and spreading to multiple organs. They occur mainly in lung, liver, lymph nodes and bones. Treatment is controversial due to small number of cases available about this tumor type, although it seems clear that the main treatment is surgery and subsequent treatment can be adjuvant chemotherapy(AU)

Angiosarcoma: reporte de caso / Angiosarcoma: a case report

El angiosarcoma cutáneo es un tumor vascular maligno muy agresivo y raro. Su localización habitual es la cabeza y el cuello, y es más frecuente en personas de edad avanzada, sobretodo en el sexo masculino. Se caracteriza clínicamente por la presencia de placas induradas o nódulos eritematovioláceos. Su pronóstico es malo con tendencia a la metástasis. No existe hasta el momento un protocolo terapéutico estandarizado. Se presenta el caso de una paciente mujer de 77 años de edad con angiosarcoma cutáneo de cuero cabelludo que se intervino quirúrgicamente y recibió radioterapia, hasta el momento tres meses después no ha presentado recidivas ni metástasis.

Cutaneous angiosarcoma is a malignant, vascular tumor very aggressive and rare. The habitual locate are head and neck region, is more frequent in elderly people, with predominance in male gender. Clinically characterized by red or violet plaques or nodules. The prognosis is poor with tendency to metastasis. There isn't at present a standardized therapeutic protocol. We present one case 0177 year-old woman with cutaneous angiosarcoma of scalp, she was submitted to surgical intervention and received radiotherapy, at the moment after three months she has not been present relapse or metastasis.

High-dose tamoxifen plus ifosfamide and anthracycline in a patient with angiosarcoma of the breast / Tamoxifen en dosis alta con ifosfamida y antraciclina en un paciente con angiosarcoma de mama

Although breast cancer is, unfortunately, not uncommon in women, a mere 0.04% of malignant breast tumours are primary angiosarcomas. Chemotherapy is advocated for treatment of breast angiosarcomas; however, no guidelines exist regarding optimal chemotherapeutics or protocols. Presently, the prognosis for breast angiosarcomas is poor. This case report describes a 24-year old woman diagnosed with primary breast angiosarcoma. She initially refused to receive treatment, but later returned to the hospital four years later with a haemopneumothorax. She was treated with rescue chemotherapy using a combination of high-dose tamoxifen plus ifosfamide and epirubicin (an anthracycline). She achieved a partial response, but died 16 months after therapy was initiated. More research is needed to devise novel chemotherapeutics and protocols to improve outcomes in women diagnosed with primary angiosarcomas ofthe breast.

Aunque el cáncer de mama, desafortunadamente, no es poco común en las mujeres, apenas 0.04% de los tumores malignos de mama son angiosarcomas primarios. La quimioterapia es el tratamiento de preferencia en los casos de angiosarcomas de mama. Sin embargo, no existen guías en relación con los protocolos o la quimioterapia óptima. En la actualidad, el pronóstico para los angiosarcomas de mama es pobre. Este informe del caso describe a una mujer de 24 años diagnosticada con angiosarcoma primario de mama. Inicialmente la paciente se negó a recibir tratamiento, pero volvió al hospital cuatro años más tarde con un hemoneumotórax. Fue tratada entonces con quimioterapia de rescate usando una combinación de alta dosis de tamoxifen con ifosfamida y epirrubicina (antraciclina). Llegó a responder parcialmente al tratamiento, pero falleció 16 meses después del inicio de la terapia. Se necesitan más investigaciones para elaborar nuevos quimioterápeuticos y protocolos que mejoren los resultados en los casos de mujeres diagnosticadas con angiosarcomas primarios de mama.

Primary splenic angiosarcoma: case report and literature review

É relatado um caso de angiossarcoma primário de baço em um homem de 29 anos, fazendo-se a revisäo dos achados clínicos, diagnóstico anatomopatológico, tratamento e prognóstico. Angiossarcomas correspondem a menos de 1 porcento dos sarcomas de tecidos moles, e somente uma pequena fraçäo surge no baço. Esses tumores freqüentemente apresentam-se como um desafio diagnóstico para o patologista, tendo em vista as variaçöes na histologia, e o desenvolvimento de novos marcadores em painéis de imuno histoquímica, como o CD31, ajudam a descartar outros diagnósticos. Devido à raridade desse tumor näo existe um consenso em relaçäo ao tratamento quimioterápico e, via de regra, o prognóstico é ruim.