New concepts and outcomes for children with hepatoblastoma based on the experience of a tertiary center over the last 21 years

OBJECTIVE: The aim of this study was to summarize the experience of a tertiary center in treating hepatoblastoma for the last 21 years. PATIENTS AND METHODS: Fifty-eight cases were included. The tumor extent and prognosis were assessed using the PRETEXT system. The following data were analyzed: age at diagnosis, comorbidities, prematurity, treatment modalities, histopathological findings, surgical details and complications, treatment outcomes, chemotherapy schedules, side effects and complications. Treatment outcomes included the occurrence of local or distant recurrence, the duration of survival and the cause of death. The investigation methods were ultrasonography, CT scan, serum alpha-fetoprotein level measurement and needle biopsy. Chemotherapy was then planned, and the resectability of the tumor was reevaluated via another CT scan. RESULTS: The mean numbers of neoadjuvant cycles and postoperative cycles of chemotherapy were 6±2 and 1.5±1.7, respectively. All children except one were submitted for surgical resection, including 50 partial liver resections and 7 liver transplantations. Statistical comparisons demonstrated that long-term survival was associated with the absence of metastasis (p=0.04) and the type of surgery (resection resulted in a better outcome than transplantation) (p=0.009). No associations were found between vascular invasion, incomplete resection, histological subtype, multicentricity and survival. The overall 5-year survival rate of the operated cases was 87.7%. CONCLUSION: In conclusion, the experience of a Brazilian tertiary center in the management of hepatoblastoma in children demonstrates that long survival is associated with the absence of metastasis and the type of surgery. A multidisciplinary treatment involving chemotherapy, surgical resection and liver transplantation (including transplantations using tissue from living donors) led to good outcomes and survival indexes. .

Hepatoblastoma: experiencia en el tratamiento de 20 niños / Hepatoblastoma: experience in the treatment of 20 children

Introducción: el hepatoblastoma es el principal tumor maligno primario del hígado en niños. El objetivo del presente trabajo es analizar el perfil clínico, tipo de cirugía, complicaciones postoperatorias y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo a la modalidad quirúrgica empleada, en niños con hepatoblastoma. Material y métodos: se revisaron los expedientes de pacientes con hepatoblastoma atendidos entre enero de 1985 y diciembre de 1995. Se registraron edad, sexo, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, alfa-feto proteína pre y postoperatoria, estudios de gabinete, tipo de procedimiento quirúrgico, complicaciones trans y postoperatorias variedad histológica, estudio, tipo de quimioterapia y sobrevida libre de enfermedad. Resultados: se analizaron 20 pacientes de cuatro meses a 13 años de edad. La principal e invariable manifestación clínica fue una masa abdominal. En once pacientes se encontraron niveles de alfa-feto proteína entre 100-10,000 ng/mL. En 12 pacientes se practicó hemihepatectomía; en cuatro, trisegmentectomía y en el resto, biopsia incisional diagnóstica. Hubo sangrado masivo en cuatro pacientes durante el transoperatorio; ninguno falleció. Todos los pacientes en estadio IV fallecieron. El tipo de resección, completa o incompleta, no fue estadísticamente significativo (p=0.49) para la sobrevida; ésta fue 7/20 con un seguimiento de cuatro a 104 meses. Conclusiones: 1. los niveles de alfa-feto proteína son útiles para la viginalcia y el diagnóstico de pacientes con hepatoblastoma. 2. La mayor sobrevida ocurre en pacientes operados y que recibieron quimioterapia. 3. Un segundo abordaje quirúrgico es preferible después de la citorreducción con quimioterapia en pacientes con tumores muy voluminosos o multicéntricos. 4. La conducta actual para el tratamiento del hepatoblastoma debe ser cirugía más quimioterapia independientemente del estadio