Asistencia del recién nacido con hernia diafragmática congénita / Care of newborns with congenital diaphragmatic hernia / Cuidados ao recém-nascido com hérnia diafragmática congênita

La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma que lleva a la herniación del contenido abdominal a la cavidad torácica durante el período intrauterino. La morbimortalidad está determinada por la asociación con otras malformaciones, el grado de hipoplasia pulmonar y la presencia de hipertensión pulmonar secundaria. Presenta una incidencia estimada de 1 cada 2.500-3.000 recién nacidos vivos, constituyendo en un 60% una malformación aislada. Es una patología evolutiva que puede ser diagnosticada a partir de la semana 20-24, la ubicación más habitual es la posterolateral izquierda. Se trata de una patología que requiere ingreso a cuidados intensivos al nacimiento y luego de lograda la estabilización del paciente es de sanción quirúrgica. Los objetivos de este trabajo son conocer las características generales de la patología para sistematizar el manejo logrando así un óptimo asesoramiento de los padres a nivel prenatal y seguimiento postnatal del recién nacido.

Congenital diaphragmatic hernia is a defect in the diaphragm that leads to herniation of theabdominal contents of the thoracic cavity during the intrauterine period. Morbidity and mortality are determined by the association with other malformations, the degree ofpulmonary hypoplasia and the presence of secondary pulmonary hypertension.It has an estimated incidence of 1 every 2,500-3,000 live newborns, and in 60% of the cases it is an isolated malformation. It is an evolutionary pathology that can be diagnosed from week 20-24; it is most commonly located in the left posterolateral. It is a pathology that requires intensive care at birth and after delivery and once the patient has been stabilized, surgical action is required. The objectives of this work are to understand the general characteristics of the pathology in order to refine its manipulation and achieve optimal counseling for parents at the newborn's prenatal and postnatal stages.

A hérnia diafragmática congênita é um defeito no diafragma que leva à herniação doconteúdo abdominal para a cavidade torácica durante o período intrauterino. A morbimortalidade é determinada pela associação com outras malformações, pelo grau de hipoplasia pulmonar e pela presença de hipertensão pulmonar secundária. Apresenta uma incidência estimada de 1 a cada 2.500-3.000 nascidos vivos, constituindo-se em 60% uma malformação isolada. É uma patologia evolutiva que pode ser diagnosticada a partir da semana 20-24 e a localização mais comum é o póstero-lateral esquerdo. É uma patologia que requer internação em terapia intensiva ao nascimento e após o parto. Uma vez que o paciente for estabilizado, é necessária ação cirúrgica. Os objetivos deste paper são conhecer as características gerais da patologia para melhorar o seu manejo, obtendo assim um aconselhamento ideal para os pais no nível pré-natal e no acompanhamento do crescimento pós-natal do recém-nascido.

Perinatal Outcomes after Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: Rapid Review / Resultados perinatais após oclusão traqueal endoscópica fetal por hérnia diafragmática congênita isolada: Revisão rápida

Abstract Objective To compare the perinatal outcomes of fetuses with isolated congenital diaphragmatic hernia after fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) and antenatal expectant management. Data sources In this rapid review, searches were conducted in the MEDLINE, PMC, EMBASE and CENTRAL databases between August 10th and September 4th, 2020. Randomized controlled trials (RCTs), quasi-RCTs or cluster-RCTs published in English in the past ten years were included. Study selection We retrieved 203 publications; 180 studies were screened by abstract. Full-text selection was performed for eight studies, and 1 single center RCTmet the inclusion criteria (41 randomized women; 20 in the FETO group, and 21 in the control group). Data collection Data collection was performed independently, by both authors, in two steps (title and abstract and full-text reading). Data synthesis There were no cases of maternal mortality. The mean gestational age at delivery was of 35.6±2.4 weeks in the intervention group, and of 37.4±1.9 weeks among the controls (p<0.01). Survival until 6 months of age was reported in 50% of the intervention group, and in 5.8% of the controls (p<0.01; relative risk: 10.5; 95% confidence interval [95%CI]: 1.5-74.7). Severe postnatal pulmonary hypertension was found in 50% of the infants in the intervention group, and in 85.7% of controls (p=0.02; relative risk: 0.6; 95%CI: 0.4-0.9). An analysis of the study indicated some concerns of risk of bias. The quality of evidence was considered moderate to low. Conclusion Current evidence is limited but suggests that FETO may be an effective intervention to improve perinatal outcomes.

Resumo Objetivo Comparar os resultados perinatais de fetos com hérnia diafragmática congênita após oclusão traqueal endoscópica fetal (OTEF) e conduta expectante pré-natal. Fontes dos dados Nesta revisão rápida, pesquisas foram conduzidas nas bases de dados MEDLINE, PMC, EMBASE e CENTRAL entre 10 de agosto de 2020 e 4 de setembro de 2020. Ensaios clínicos randomizados (ECRs), quase-ECRs e ECRs em cluster publicados em inglês nos últimos dez anos foram incluídos. Seleção dos estudos Foram recuperadas 203 publicações; 180 destas foram triadas pelo resumo. Fez-se a leitura do texto completo de 8 estudos, e 1 ECR cumpriu os critérios de inclusão (41 mulheres aleatorizadas; 20 no grupo OTEF e 21 no grupo de controle). Coleta de dados A coleta de dados realizada independentemente pelos dois autores, em duas etapas (título e resumo, e leitura do texto completo). Síntese dos dados Não houve casos de mortematerna. A idade gestacionalmédia no parto foi de 35,6±2,4 semanas no grupo de intervenção, e de 37,4±1,9 semanas entre os controles (p<0,01). A sobrevida até 6 meses de idade foi relatada em 50% do grupo de intervenção, e em 5,8% dos controles (p<0,01; risco relativo: 10,5; intervalo de confiança de 95% [IC95%]: 1,5-74,7). Hipertensão pulmonar grave ocorreu em 50% dos lactentes do grupo de intervenção, e em 85,7% dos controles (p = 0.02; risco relativo: 0,6; IC95%: 0,4-0,9). Uma análise do estudo indicou algumas preocupações quanto ao risco de viés. A qualidade da evidência foi considerada de moderada a baixa. Conclusão As evidências atuais são limitadas,mas sugeremque a OTEF pode ser uma intervenção eficaz para melhorar resultados perinatais.

Hernia diafragmática congénita recurrente asociada a malrotación intestinal / Recurrent congenital diaphragmatic hernia associated with intestinal malrotation

RESUMEN La recurrencia de las hernias diafragmáticas congénitas, luego de reparadas quirúrgicamente, es de baja frecuencia. Se presenta el caso de un paciente masculino de 22 años con hernia diafragmática congénita reparada inicialmente al segundo día de vida, el cual presenta disnea grado 1 y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Se evidencia por medio de imagen una hernia diafragmática izquierda, el saco herniario con contenido de bazo, colon, cola de páncreas y glándula suprarrenal izquierda. Se aborda de manera abdominal mediante incisión subcostal izquierda, se reduce el saco herniario, se coloca malla tipo en el defecto diafragmático y se realiza procedimiento de Ladd por la presencia de malrotación intestinal.

ABSTRACT Recurrence of congenital diaphragmatic hernia, after surgical repair, is infrequent. Here, we report the case of a 22-year-old male patient with a history of congenital diaphragmatic disease initally treated with surgery on the second day of life who presented class I dyspnea and gastroesophageal reflux. A left diaphragmatic hernia with a hernia sac containing the spleen, colon, tail of pancreas and left adrenal gland. The patient underwent surgical repair via a left subcostal incision; the hernia sac was reduced, the diaphragmatic defect was repaired with a mesh and the Ladd procedure was performed due to the diagnosis of intestinal malrotation.

Fetoscopic tracheal occlusion for severe congenital diaphragmatic hernia: retrospective study / Oclusão traqueal por fetoscopia em hérnia diafragmática congênita grave: estudo retrospectivo

Abstract Background and objectives: The temporary fetal tracheal occlusion performed by fetoscopy accelerates lung development and reduces neonatal mortality. The aim of this paper is to present an anesthetic experience in pregnant women, whose fetuses have diaphragmatic hernia, undergoing fetoscopic tracheal occlusion (FETO). Method: Retrospective, descriptive study, approved by the Institutional Ethics Committee. Data were obtained from medical and anesthetic records. Results: FETO was performed in 28 pregnant women. Demographic characteristics: age 29.8 ± 6.5; weight 68.64 ± 12.26; ASA I and II. Obstetric: IG 26.1 ± 1.10 weeks (in FETO); 32.86 ± 1.58 (reversal of occlusion); 34.96 ± 2.78 (delivery). Delivery: cesarean section, vaginal delivery. Fetal data: Weight (g) in the occlusion and delivery times, respectively (1045.82 ± 222.2 and 2294 ± 553); RPC in FETO and reversal of occlusion: 0.7 ± 0.15 and 1.32 ± 0.34, respectively. Preoperative maternal anesthesia included ranitidine and metoclopramide, nifedipine (VO) and indomethacin (rectal). Preanesthetic medication with midazolam IV. Anesthetic techniques: combination of 0.5% hyperbaric bupivacaine (5-10 mg) and sufentanil; continuous epidural predominantly with 0.5% bupivacaine associated with sufentanil, fentanyl, or morphine; general. In 8 cases, there was need to complement via catheter, with 5 submitted to PC and 3 to BC. Thirteen patients required intraoperative sedation; ephedrine was used in 15 patients. Fetal anesthesia: fentanyl 10-20 mg.kg-1 and pancuronium 0.1-0.2 mg.kg-1 (IM). Neonatal survival rate was 60.7%. Conclusion: FETO is a minimally invasive technique for severe congenital diaphragmatic hernia repair. Combined blockade associated with sedation and fetal anesthesia proved safe and effective for tracheal occlusion.

Resumo Justificativa e objetivos: A oclusão traqueal fetal temporária feita por meio da fetoscopia acelera o desenvolvimento pulmonar e reduz a mortalidade neonatal. O objetivo deste trabalho é apresentar experiência anestésica em gestantes cujos fetos eram portadores de hérnia diafragmática e foram submetidos à oclusão traqueal por fetoscopia (FETO). Método: Estudo retrospectivo, descritivo, aprovado pelo Comitê de Ética da Instituição. Os dados foram obtidos das fichas anestésicas e dos prontuários. Resultados: A FETO foi feita em 28 gestantes. Características demográficos: idade 29,8 ± 6,5; peso 68,64 ± 12,26; ASA I e II. Obstétricas: IG 26,1 ± 1,10 semana (na FETO); 32,86 ± 1,58 (desoclusão); 34,96 ± 2,78 (parto). Via de parto: cesárea, parto vaginal. Dados fetais: peso (g) nos momentos da oclusão e nascimento, respectivamente (1.045,82 ± 222,2 e 2294 ± 553); RPC na FETO e desoclusão: 0,7 ± 0,15 e 1,32 ± 0,34, respectivamente. Anestesia materna: pré-operatório incluiu ranitidina e metoclopramida; nifedipina (VO) e indometacina (retal). Medicação pré-anestésica com midazolam EV. Técnicas anestésicas: bloqueio combinado com bupivacaína 0,5% hiperbárica 5-10 mg associada ao sufentanil; peridural contínua predominantemente com bupivacaína 0,5% associada a sufentanil, fentanil ou morfina; geral. Em oito casos houve necessidade de complementação pelo cateter, cinco nas submetidas a PC e três a BC. No intraoperatório 13 pacientes necessitaram de sedação; efedrina foi usada em 15 pacientes. Anestesia fetal: fentanil 10 a 20 mg.kg-1 e pancurônio 0,1-0,2 mg.kg-1 (IM). A taxa de sobrevida neonatal foi de 60,7%. Conclusão: A FETO constitui técnica minimamente invasiva para correção de hérnia diafragmática congênita grave. O bloqueio combinado associado à sedação e anestesia fetal se mostrou seguro e eficaz para a oclusão traqueal.

Incarcerated right-sided diaphragmatic hernia in a patient undergoing Roux-en-Y gastric bypass

Bochdalek hernia is the most common congenital diaphragmatic hernia. Its symptoms are normally diagnosed and treated during the neonatal period. Conversely, in adults it is usually asymptomatic and, as a consequence, this group is misdiagnosed. A case of a 64-year-old female patient with an uncommon incarcerated right-sided diaphragmatic hernia formed three years after a Roux-en-Y gastric bypass and a significant weight loss is reported. The importance of this abnormality as a complication of the bariatric surgery should be considered(AU)

Reparación laparoscópica de hernia de Morgagni en un adulto: reporte de caso / Laparoscopic repair of hernia of Morgagni in adult life: case report

Antecedentes: La hernia de Morgagni (HM) es una anomalía rara que constituye el 2-5% de las todas las hernias diafragmáticas, siendo rara su evolución hasta la edad adulta. Caso clínico: Paciente masculino de 34 años que padece durante 3 años cuadros de mareos, diaforesis y disnea de leve a intermitente. En examen físico se ausculta hemitórax derecho hipoventilado. Se le realiza telerradiografía de tórax y tomografía axial computada (TAC), realizando diagnóstico de HM. Se repara quirúrgicamente mediante abordaje laparoscópico exitoso. Discusión: La HM corresponde a un defecto congénito de la cara anteromedial del diafragma, cuya presentación es infrecuente en el adulto. Comprende menos del 5% de las hernias diafragmáticas congénitas. Conclusión: Este reporte de caso confirma el concepto de la literatura sobre las ventajas conocidas del tratamiento laparoscópico de esta rara patología.

Background: Morgagni hernia (MH) is a rare anomaly that constitutes 2-5% of all diaphragmatic hernias, the evolution until adult life is rare. Clinical case: 34 year old patient who referred 3 years with mild effort dyspnea. During physical exploration right hemithorax was found with hypoventilated. Chest x-ray showed right diaphragmatic herniation. Computer tomography (CT) diagnosed Morgagni herniation. The patient was programmed for laparoscopic repair with double layer mesh and it was fixated with tackers. Discussion: Morgagni herniation corresponds to a genetical defect in the anteromedial diaphragm, this presentation is rare in adults. It represents 5% of congenital hernias. Conclusion: Laparoscopic repair takes much less time to operate, faster recovery time and less postsurgical pain with short hospital stay.

Laparoscopic repair of congenital pleuroperitoneal hernia using a polypropylene mesh in a dog / Correção laparoscópica de hérnia pleuroperitoneal utilizando malha de polipropileno em cão

Pleuroperitoneal hernias are the most uncommon type of diaphragmatic hernias in dogs and cats. The treatment of choice is surgery and may involve the use of prosthetic implant through celiotomy. In the current report, laparoscopic repair of a congenital pleuroperitoneal hernia using polypropylene mesh in a dog is described. The surgery was feasible. Appropriate reduction of the hernia was carried out and no complications were noted.

Hérnias pleuroperitoneais são o tipo mais incomum de hérnias diafragmáticas em cães e gatos. O tratamento de escolha é cirúrgico e pode envolver o uso de implantes protéticos na abordagem via laparotomia. No presente relato, é descrito o reparo de uma hérnia pleuroperitoneal congênita através de laparoscopia com utilização de malha de polipropileno. A cirurgia foi viável. Houve redução apropriada da hérnia sem observação de complicações.

Programa de diagnóstico y tratamiento fetal. Estudio de cohorte sobre su efectividad en la evolución de neonatos con patologías quirúrgicas / Program for prenatal diagnosis and treatment: A cohort study on effectivity on the outcome of newborns with surgical pathologies

Introducción. El diagnóstico prenatal de las malformaciones congénitas (MC) permite optimizar el cuidado perinatal. Al Hospital Garrahan (HG) ingresan recién nacidos (RN) con MC para tratamiento quirúrgico. Desde el año 2008 funciona el programa de diagnostico y tratamiento fetal (PDTF) para optimizar el cuidado prenatal y perinatal de RN con MC. El objetivo del estudio es evaluar el impacto de la derivación prenatal en RN que ingresan a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) del HG por MC seleccionadas. Población y Métodos: estudio observacional analítico y comparativo entre grupos, sobre condición de ingreso y evolución de RN con gastrosquisis (GTQ), mielomeningocele (MMC) y hernia diafragmática (HD) y grado de stress parental, según ingreso a UCIN por derivación prenatal o postnatal. Se realizó análisis bivariado, descriptivo y comparativo de indicadores generales y especiales de cuidado. Resultados: Se incluyeron 164 RN (44 con derivación prenatal a través del PDTF). Este grupo presentó: mejor control del embarazo (93% vs 66%, p: 0.04), menor edad gestacional al diagnóstico (24s vs 33s p=0.0006) y mayor tasa de cesárea electiva (95 vs 47%, p=0.0001). Los RN tuvieron menor necesidad de reanimación e ingresaron más tempranamente a la Unidad (mediana 4hs vs 10hs, p=0,004). Hubo menor stress parental en relación al hijo (17 vs 40%). Los RN con GTQ ingresaron mejor curados y se alimentaron por vía enteral más rápidamente. Conclusión: Los RN con MC derivados prenatalmente a través del PDTF, ingresan precozmente y presentaron mejores estrategias de cuidado que los ingresados por derivación habitual (AU)

Introduction. Prenatal diagnosis of congenital malformations (CM) improve perinatal care. At the Garrahan Hospital (GH) newborns (NB) with CM are admitted for surgical treatment. Since 2008 a program for prenatal diagnosis and treatment (PDT) has been in place to optimize prenatal and perinatal care of NB with CM. The aim of this study was to assess the impact of prenatal referral of NB that are admitted to the GH for selected CM. Population and Methods: An observational, analytical, and between-group comparative study was conducted on the status on admission and outcome in NB with gastroschisis (GS), myelomeningocele (MMC), and diaphragmatic hernia (DH) and degree of parental stress, according to NICU admission after prenatal or postnatal referral. Bivariate, descriptive and comparative analysis of general and specific markers of care was performed. Results: 164 NB were included (44 were prenatally referred through the PDT program). The latter group presented with better pregnancy control (93% vs 66%, p: 0.04), younger gestational age at diagnosis (24w vs 33w p=0.0006), and higher rate of elective cesarean section (95 vs 47%, p=0.0001). This group of NB needed less reanimation and were admitted to the NICU earlier (∑4hs vs 10hs, p=0.004). Parental child-related stress was less (17 vs 40%). NB with GS had a better surgical outcome and were started on enteral feeding earlier. Conclusion: NB with CM that were prenatally referred through the PDT program, were admitted earlier and could be managed with better strategies than those who were conventionally referred (AU)

Hernia diafragmática no traumática complicada en un anciano / Non traumatic complicated diaphragmatic hernia in an old man

La hernia de Morgagni es una variedad poco frecuente de hernia diafragmática no traumática. En un paciente anciano del sexo masculino se encontró un gran saco herniario que contenía estómago, epiplón mayor y colon transverso, encarcelados a través de un defecto diafragmático retroesternal, lo cual es muy raro en la vejez. El paciente tenía antecedentes de litiasis vesicular, úlcera duodenal y diastasis de los músculos rectos abdominales, e ingresó con dolor torácico, epigastralgia, aerogastria, distensión en la porción superior del abdomen y vómitos. El diagnóstico se obtuvo mediante radiografías posteroanterior y lateral del tórax y del abdomen. Se realizó una laparotomía de urgencia y se encontró una hernia de Morgagni encarcelada sin afectación vascular. Se redujo el contenido, se resecó el saco herniario, se reparó el defecto herniario y se efectuó la colecistectomía. La recuperación posoperatoria fue inmediata y completa. El seguimiento posoperatorio de 6 meses no mostró recidiva herniaria(AU)

Morgagni hernia is an uncommon variety of non-traumatic diaphragmatic hernia, usually located in the right-side anterior diaphragm. A big herniary sac, which contained the greater omentum, the stomach, and the transverse colon incarcerated due to a retrosternal diaphragmatic defect, was found in an old male patient. This is very unusual finding in the elderly. This patient had a history of cholelithiasis, duodenal ulcer and diastasis recti. He was admitted at the hospital with chest pain, epigastralgia, aerogastria, upper abdominal distension, and vomits. He underwent emergency radiological studies. The diagnosis was based on chest posterior-anterior and lateral X-rays of the chest and the abdomen. Emergency laparotomy was performed to find Morgagni hernia without any vascular effect. The content was removed, the hernia sac was excised, the Morgagni foramen was repaired and cholecistectomy was performed. The recovery of the patient was complete and immediate postoperatively. The six-month follow-up showed no hernia recurrence(AU)

Hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia / Late-presenting congenital diaphragmatic hernia

Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é um defeito diafragmático em que as vísceras abdominais herniadas para o tórax impedem o desenvolvimento normal dos pulmões. A grande maioria dos pacientes é sintomática nas primeiras 24 horas de vida (90%), devido à grande disfunção respiratória conseqüente. No entanto, esta anomalia pode, mais raramente, passar despercebida até a idade adulta avançada. Dada a raridade da manifestação tardia da HDC, como dificuldade respiratória, este estudo relata o caso de uma criança de 9 meses de idade, com dificuldade respiratória, que após investigação foi diagnosticado HDC (AU)

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) is a diaphragmatic imperfection where the abdominal viscera protrude to the thorax obstructing the regular development of the lungs. The great majority of affected patients are symptomatic in the first 24 h live (90%) due to the consequent severe respiration dysfunction. Rather rarely, however, this anomaly can pass unnoticed until late adulthood. Given the rarity of late-presenting CDH with respiratory distress, here we report the case of a 9-month-old with respiratory distress who upon investigation was diagnosed as suffering from CDH (AU)

Hérnia diafragmática congênita simulando tumor de cólon em paciente adulto jovem / Congenital diaphragmatic hernia simulating a colon tumor in young adult patient

Os autores apresentam um caso de hérnia diafragmática congênita diagnosticada em paciente adulto jovem durante transoperatório de laparotomia exploradora. Esta, realizada visando a esclarecer quadro clínico sugestivo de obstrução colônica por etiologia neoplásica. É apresentada, ainda, uma revisão sobre o tópico, avaliando-se as semelhanças entre o caso em questão e as informações de literatura (AU)

The authors present a case of congenital diaphragmatic hernia diagnosed in a young adult patient during exploratory laparotomy. Surgery was performed to elucidate clinical findings sugestive of large bowel obstruction due to colonic neoplasia. It Is still presented a review about this subject, evaluating the similarities between the case and the literature informations (AU)