PsAPASH: a rare and recent autoinflammatory syndrome associated with hidradenitis suppurativa

Abstract Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammatory skin disease, which affects 1% of the population, being more common in young, obese and smokers, and mainly affects armpits and groin, with formation of pustules, nodules, abscesses, scars and fistulas. Recently, its association with other autoimmune diseases such as psoriasis, psoriatic arthritis, pyoderma gangrenosum, pyogenic arthritis and ulcerative colitis have been reported. These associated forms are usually resistant to standard treatment, with immunobiologicals as promising therapy. The case of a rare form of association is reported, with only one case previously described in the literature: psoriasis arthritis, pyoderma gangrenosum, acne and hidradenitis suppurativa.

Steatocystoma multiplex suppurativa: case report of a rare condition

Abstract Steatocystoma multiplex is a rare genetic disorder characterized by the presence of hamartomatous malformations at the junction of the pilosebaceous duct. It consists of encapsulated cystic lesions in the dermis, with adjacent sebaceous gland. When associated with inflammation, resembling hidradenitis, it is called steatocystoma multiplex suppurativa, a condition rarely reported. This is the first case of steatocystoma multiplex suppurativa reported in the Brazilian literature. Female patient, 23 years old, with papular and nodular cystic lesions that started in the armpits and groin, later spreading to the trunk, lower limbs, anticubital fossa, face and scalp. The presence of papular-nodular lesions associated with disseminated hidradenitis-like lesions in flexural areas and the histopathological diagnosis of steatocystoma defined the diagnosis of steatocystoma multiplex suppurativa.

Retalho fasciocutâneo torácico lateral para reconstrução de defeitos axilares após ressecção de hidradenite supurativa: série de 10 casos / Lateral thoracic fasciocutaneous flap for reconstruction of axillary defects after resection of hidradenitis suppurativa: a series of 10 cases

INTRODUÇÃO: A hidradenite supurativa (HS) é uma inflamação folicular crônica que apresenta quadro clínico variado, desde pequenos nódulos isolados até diversas lesões abscedadas, com formação de fístulas e cicatrizes. A região axilar é uma das áreas mais frequentemente acometidas. O objetivo é analisar uma série de casos acometidos por HS na região axilar, submetidos à exérese cirúrgica ampliada e reconstrução com retalho fasciocutâneo torácico lateral. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes submetidos a tratamento no período entre 2010 e 2012. RESULTADOS: Dez pacientes foram operados, sendo que em dois havia acometimento bilateral, totalizando 12 procedimentos. Foi observado um tempo médio de evolução antes da indicação cirúrgica de 38 meses. O defeito médio observado após a ressecção foi de 10 x 9 cm. O tamanho médio dos retalhos foi de 15 x 10 cm. Em relação às complicações precoces, foram observados dois casos de deiscência (região axilar) e um caso de epiteliólise parcial (segmento distal do retalho). CONCLUSÃO: Observamos que a dissecção deste retalho não é tecnicamente difícil e que não apresenta sequelas funcionais ou estéticas significativas na área doadora, sendo uma opção confiável e versátil para reconstrução de defeitos axilares de maior porte.

INTRODUCTION: Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic follicular inflammation that presents varied clinical features, from isolated small nodules to several abscessed lesions, with formation of fistulas and scars. The axillary region is one of the most frequently affected areas. The objective is to evaluate a series of patients with HS in the axillary region who underwent extensive surgical excision and reconstruction with a lateral thoracic fasciocutaneous flap. METHODS: A retrospective analysis of the medical records of patients who underwent treatment between 2010 and 2012 was conducted. RESULTS: Ten patients were operated, of whom two had bilateral involvement, totaling 12 procedures. The mean progression time before the surgical indication was 38 months. The mean defect size after the resection was 10 x 9 cm. The mean size of the flaps was 15 x 10 cm. With regard to early complications, two cases of dehiscence (axillary region) and one case of partial epitheliolysis (distal segment of the flap) were observed. CONCLUSION: We observed that dissection of lateral thoracic fasciocutaneous flaps is not technically difficult and does not present significant functional or aesthetic sequelae in the donor area, making it a reliable and versatile option for reconstruction of larger axillary defects.

Hidradenite supurativa (acne inversa): revisão da literatura e relato de caso sobre o tratamento cirúrgico de lesão pré-esternal / Hidradenitis suppurativa (acne inversa): review of the literature and case report on the surgical treatment of a presternal lesion

A Hidradenite Supurativa é uma doença crônica debilitante, estigmatizante e de difícil tratamento. A doença apresenta várias características clínicas, podendo ocorrer isolada ou simultaneamente em diversas localizações, geralmente simétricas, distribuídas na "linha do leite". Afeta a pele onde há maior quantidade de glândulas apócrinas intertriginosas, em ordem decrescente: axilas, região ano-genital, aréolas e sulco inframamário. Seu curso insidioso inicia com nódulos subcutâneos que se rompem e/ou coalescem, formando abscessos na derme profunda, extremamente doloridos. As lesões frequentemente drenam exudato purulento fétido, com importante prejuízo à qualidade de vida. Com a progressão da doença, ocorre formação de fistulas, comedões, fibrose, contraturas dérmicas e endurecimento da pele. Suas maiores chances de cura estão no diagnóstico precoce e tratamento individualizado, que abrange medidas farmacológicas, comportamentais e cirúrgicas. O tratamento cirúrgico tem sido considerado a medida curativa mais efetiva. A decisão entre as diversas modalidades vai depender do estágio, apresentação e comprometimento local e incluem incisão e drenagem dos abscessos, deroofing, marsupialização, eletrocirurgia, laser Nd:YAG, laser de CO2 e excisão cirúrgica extensa. As opções de reconstrução incluem cicatrização por segunda intenção, enxerto de pele total imediato ou tardio, fechamento primário e retalhos. O caso relatado de lesões préesternais apresentava características clínicas e histológicas compatíveis com HS, sendo esta uma localização incomum na Literatura. O resultado pós-operatório da ressecção de toda a lesão com fechamento primário mostrou-se resolutivo após longo tempo de seguimento. Mais ensaios clínicos randomizados são necessários para estipular o melhor manejo na HS.

Hidradenitis suppurativa is a chronic debilitating and stigmatizing disease that is difficult to treat. The disease presents several clinical characteristics, which may occur alone or simultaneously in various locations, generally symmetrical and distributed in the "milk line". It affects the following areas of the skin where intertriginous apocrine glands are numerous, in the descending order: axilla, anogenital region, areolas, and inframammary crease. Its insidious progression begins with formation of subcutaneous nodules that rupture and/or coalesce, forming extremely painful abscesses in the deep dermis. The lesions often drain foul purulent exudate, with significant damage to quality of life. As the disease progresses, formation of fistulas, comedones, fibrosis, dermal contractures, and hardening of the skin occur. The highest chances of cure are lie in early diagnosis and individualized treatment, which covers pharmacological, behavioral, and surgical measures. Surgical treatment has been considered a more effective curative measure. The decision between the different modalities will depend on the stage, presentation, and local commitment and include incision and drainage of abscesses, deroofing, marsupialization, electrosurgery, Nd:YAG laser, CO2 laser, and extensive surgical excision. The reconstruction options include healing by second intention, immediate or delayed full-thickness skin graft, primary closure, and flaps. The reported case of presternal injuries presented clinical and histological characteristics compatible with hidradenitis suppurativa; this location has been rarely reported in the literature. The postoperative results of complete resection of the lesion with primary closure indicated resolution over a long follow-up period. More randomized clinical trials are needed to determine the best management strategy for hidradenitis suppurativa.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

A hidradenite é uma inflamação crônica e supurativa das glândulas apócrinas. Ocorre mais frequentemente, nas mulheres, iniciando durante ou após a puberdade. Os locais mais acometidos são as axilas, porém, outras regiões ricas em glândulas apócrinas, podem ser comprometidas. A localização intermamária, de forma exclusiva, é rara e não encontramos relatos de outros casos semelhantes. Sua etiologia ainda não foi completamente elucidada.

Hidradenitis suppurativa is a chronic inflammation of the apocrine glands. It usually starts at or soon after puberty, and women are more often affected than men. The most affected sites are the axillae; however, other regions rich in apocrine glands may also be affected. Involvement restricted to the inframammary fold alone is rare and to the best of our knowledge there have been no reports of any similar cases. The etiology of this condition has yet to be fully clarified.

Suppurative hidradenitis

Suppurative hidradenitis is a chronic relapsing inflammatory disease originating in apocrine gland follicles, which may become chronic and often indolent due to subcutaneous extension with induration, scarring, destruction of skin appendages and sinus formation