Sobrecarga de ferro em adolescente com xerocitose: a importância da ressonância nuclear magnética / Iron overload in a teenager with xerocytosis: the importance of nuclear magnetic resonance imaging

Relatar um caso de sobrecarga de ferro secundária à xerocitose, uma doença rara, em uma adolescente, diagnosticada por meio de ressonância magnética em T2*. Relatamos o caso de uma paciente sintomática com xerocitose, nível de ferritina de 350ng/mL e sobrecarga de ferro cardíaca significativa. Ela foi diagnosticada por ressonância magnética em T2* e recebeu terapia de quelação. Análise por ectacitometria confirmou o diagnóstico de xerocitose hereditária. Na sequência, a ressonância magnética em T2* demonstrou resolução completa da sobrecarga de ferro em vários órgãos e novo ecocardiograma revelou resolução completa das alterações cardíacas anteriores. A paciente permanece em terapia de quelação. Xerocitose é uma desordem genética autossômica dominante rara, caracterizada por estomatocitose desidratada. O paciente pode apresentar fadiga intensa e sobrecarga de ferro. Sugerimos o uso regular de ressonância magnética em T2* para o diagnóstico e controle da resposta à quelação de ferro em xerocitose e acreditamos que o exame pode ser útil também em outras anemias hemolíticas que necessitam de transfusões.

To report a case of iron overload secondary to xerocytosis, a rare disease in a teenager, diagnosed, by T2* magnetic resonance imaging. We report the case of a symptomatic patient with xerocytosis, a ferritin level of 350ng/mL and a significant cardiac iron overload. She was diagnosed by T2* magnetic resonance imaging and received chelation therapy Ektacytometric analysis confirmed the diagnosis of hereditary xerocytosis. Subsequent T2* magnetic resonance imaging demonstrated complete resolution of the iron overload in various organs, as a new echocardiography revealed a complete resolution of previous cardiac alterations. The patient remains in chelation therapy. Xerocytosis is a rare autosomal dominant genetic disorder characterized by dehydrated stomatocytosis. The patient may present with intense fatigue and iron overload. We suggest the regular use of T2* magnetic resonance imaging for the diagnosis and control of the response to iron chelation in xerocytosis, and we believe it can be used also in other hemolytic anemia requiring transfusions.

Prenatal management with digoxin and sotalol combination for fetal supraventricular tachycardia : Case report and review of literature.

Sustained fetal supraventricular tachycardia (SVT) with a heart rate of approximately 210 bpm may lead to increased atrial and venous pressures and congestive heart failure. There is no clear consensus regarding the best drug-treatment regimens for fetal SVT. However, considerable nonrandomized experience in the transmaternal treatment of fetal SVT is available with a number of antiarrhythmic agents. We report a case of fetal supraventricular tachyarrhythmia with hydrops detected at 32 weeks that was managed with combination of oral digoxin and sotalol and review management guidelines available in the literature.

Flutter auricular fetal con hidrops en embarazo gemelar triple / Foetal atrial flutter with hydrops in a triplet pregnancy

Se presenta un caso de flutter auricular, con bloqueo auriculoventricular 2:1, asociado a hidrops en uno de los fetos de un embarazo gemelar triple, pesquisado por taquicardia fetal y confirmado con ecocardiografía a las 26 semanas de gestación. Se administró digoxina a la madre, sin exito, por lo que agregamos flecainida al decimo tercer dia de tratamiento, logrando conversión a ritmo sinusal y regresión del hidrops dentro del útero. Se discute la utilidad del flecainide como primera linea para este tipo de pacientes y la necesidad de profilaxis antiarritmica postnatal, considerando la favorable evolución en este periodo.

Diagnóstico y manejo de un caso de flutter auricular fetal con hidrops en embarazo gemelar triple / Diagnosis and handling of a case of fetal atrial flutter with hydrops in triplet pregnancy

Presentamos un caso de flutter auricular, con bloqueo auriculoventricular 2:1, asociado a hidrops en uno de los fetos de un embarazo gemelar triple, pesquisado por taquicardia fetal y confirmado con ecocardiografía a las 26 semanas de gestación. Iniciamos digoxina transplancetaria sin éxito por lo que agregamos flecainide al décimo tercer día, logrando conversión a ritmo sinusal y regresión del hidrops in útero. Se discute la utilidad del flecainide como primera línea para este tipo de pacientes y la necesidad de profilaxis antiarrítmica postnatal, considerando la favorable evolución en este período.

Parvovirus B19 / B19 parvovirus

Desde su descubrimiento hace menos de 25 años, mucho se ha progresado en el conocimiento de la infección causada por parvovirus B19, reconociéndose actualmente un amplio espectro de manifestaciones y la existencia de infecciones crónicas o persistentes. Este agente debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las variadas entidades clínicas que se describen en esta revisión. En este artículo se discuten también aspectos históricos, virológicos, epidemiológicos, de diagnóstico y manejo terapéutico de las infecciones por parvovirus B19

Hidrops fetal no inmunológico secundario a sífilis fetal: diagnóstico y tratamiento antenatal / Noninmune fetal hidrops secondary to fetal syphilis: diagnosis and antenatal treatment

En 2 embarazadas de tercer trimestre se efectuó el diagnóstico de hidrops fetal no inmunológico (HFNI) secundario a sífilis fetal y sífilis latente precoz materna, con tratamiento antenatal a dosis elevadas de penicilina G sódica a la madre y respuesta clínica con resolución de cuadro hidrópico. El primer caso con parto duarnte el tratamiento, nace con signos de sífilis congénita (condritis y hepatomegalia); en el segundo caso se prolonga el embarazo 5 semanas con recién nacidos sin estigmas sífilicos. Ambos neonatos recibieron tratamiento postnatal con penicilina G cristalina por 10 días. Se discutenlos elementos diagnósticosy tratamiento de esta patología aún existente en nuestro medio

Hidropesia fetal no inmune / Nonimmune fetal edema

The authors present the diagnosis and treatment of a fetus with hydrops secondary to severe maternal anemia. The mother was treated with blood transfusion, digoxin, spironolactone, iron and folic acid. In the two weeks of treatment the hydrops was controlled and the mother had a normal delivery at the 34th week of gestation. The newborn presented with an Apgar 7-9, Hb of 8 gm% and a normal evolution

Taquicardia supraventricular fetal e hidropsia fetal näo-imunitária / Fetal Supraventricular Tachycardia and Non-immunitary Hydrops Fetalis

A case of non-immunitary hydrops fetalis, following supraventricular tachycardia, in a fetus of 29 weeks of a 28-year-old woman at the first pregnancy, who evolved with systemic hypertension and amniorrhexis, being submitted to cesarean deliver. The child needed bilateral thoracic drainage and oro-tracheal intubation for treatment of respiratory failure. Treated with digoxin and diuretic, the newborn went home at the 56th day of life. The authors emphasize the importance of the intrauterine diagnosis of the arrhythmia for the success of the treatment

Hidrops fetal causado por taquicardia paroxística supraventricular / Fetal hidrops caused by paroxysmal supraventricular tachycardia

Las arritmias fetales representan aproximadamente un 20 por ciento de las causas de hidrops no inmunológico. Se presenta el caso de una niña nacida de un embarazo controlado, en que a las 30 semanas del embarazo, se detecta hidrops fetal y taquiarritmia significativa, indicándose digitalización materna. Se resuelve parto a las 33 semanas, con recién nacido pretérmino adecuado a edad gestacional, sin evidencias de hidrops. Se estudio cardiológico concluye en diagnóstico de síndrome de Wolf-Parkinson-White que hizo una crisis de taquicardia paroxística supraventricular, revertida con digitalización materna. Actualmente está asintomática