RESUMEN
Dentro de los padecimientos de causa inmunológica, se encuentra el Síndrome hiper-IgD o Hiperinmunoglobulinemia D, escasamente conocido y diagnosticado dada su rareza y también su pobre gama de síntomas para su sospecha. Se le ha descrito dentro del grupo de padecimientos que cursan con síndrome febril de tipo periódico y debe tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial ante cualquier caso de fiebre de origen obscuro. Existe desafortunadamente, una limitante en cuanto a su diagnóstico definitivo, ya que dentro del laboratorio de inmunología no se tiene bien establecido el método de detección de los niveles de IgD al menos en nuestro país. Será conveniente conocer las características de dicho síndrome, de manera que pueda diagnosticarse por clínica y posteriormente sean desarrolladas las técnicas que identifiquen por análisis inmunológicos la cantidad y características de la IgD