RESUMEN
El síndrome de Goldbloom es una rara entidad clínica de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pediatría. Consiste en un síndrome febril prolongado con hiperostosis perióstica y disproteinemia, que, con frecuencia, simula una patología hematooncológica o linfoproliferativa. El diagnóstico se hace por exclusión de las diferentes causas de dolor de los huesos y se asocia a hipergammaglobulinemia, hipoalbuminemia, eritrosedimentación acelerada e imágenes radiológicas de periostitis. La sintomatología, la radiología y los parámetros de laboratorio remiten en un tiempo variable, que va, habitualmente, de los 3 a los 12 meses. Se presenta a un paciente de 6 años con dolores óseos difusos, hiperostosis perióstica, síndrome febril prolongado de 8 meses de evolución, pérdida de peso y reactantes de fase aguda elevados con disproteinemia (hipergammaglobulinemia e hipoalbuminemia). Debe considerarse el síndrome de Goldbloom en un paciente con las manifestaciones descritas luego de la exclusión de la patología infecciosa, hematooncológica e inflamatoria de otra causa.
Goldbloom syndrome is a rare clinical entity, of unknown etiology that happens almost exclusively in pediatric population. It is a prolonged febrile syndrome with periosteal hyperostosis and dysproteinemia, and often simulates an hematooncology or lymphoproliferative disease. The diagnosis is to rule out the different causes of bone pain associated with hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, high erythrocyte sedimentation rate and periostitis at the radiographies. Symptomatology, radiology and laboratory parameters refer in a variable time, usually from 3 to 12 months. We report the case of a six-year-old boy with diffuse bone pain, prolonged febrile syndrome (of 8 months of evolution), weight loss and elevated acute phase reactants with dysproteinemia (hypergammaglobulinemia and hypoalbuminemia). Goldbloom syndrome should be considered in patients with prolonged febrile syndrome and cortical hyperostosis after the exclusion of infectious, lymphoproliferative or inflammatory disease.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Niño , Hiperostosis/diagnóstico , Fiebre/diagnóstico , Hipergammaglobulinemia/diagnóstico , Síndrome , Hipoalbuminemia/diagnóstico , Diagnóstico DiferencialRESUMEN
A 65-year-old male presented with a 3-year history of orbital symptoms. An imaging-based diagnosis of fibrous dysplasia involving the skull base was made at another institution. CT showed a diffuse sinonasal mass and ground-glass appearance of the bones of the anterior skull base with bony defects and mucocele formation. MRI demonstrated an accompanying intracranial and orbital rind of soft tissue mass along the hyperostotic bones. FDG-PET showed corresponding intense hypermetabolism. Small cysts were observed at the tumor-brain interface. Biopsy revealed esthesioneuroblastoma with bone infiltration that is compatible with the hyperostotic variant of esthesioneuroblastoma. There are a few cases of hyperostotic esthesioneuroblastoma reported in the literature.
Asunto(s)
Anciano , Humanos , Masculino , Resultado Fatal , Displasia Fibrosa Ósea/diagnóstico , Hiperostosis/diagnóstico , Imagen por Resonancia Magnética , Neuroblastoma/diagnóstico , Tomografía de Emisión de Positrones , Neoplasias Craneales/diagnóstico , Tomografía Computarizada por Rayos XRESUMEN
Sclerosteosis or Truswell-Hansen disease is a rare autosomal recessive disorder characterized by dense bones, tall stature, and syndactyly. Most of the reports are from South Africa. Here we report the first such case from India.
Asunto(s)
Densidad Ósea , Humanos , Hiperostosis/diagnóstico , Hiperostosis/epidemiología , Masculino , Persona de Mediana Edad , Sindactilia/diagnóstico , Sindactilia/epidemiologíaRESUMEN
El estudio integral del paciente con artrosis grado III ofrece los parámetros para la indicación de esta cirugía. El motivo de este trabajo es valorar la disminución o retraso de los cambios artríticos secundarios a la enfermedad angular en varo y el dolor después de ella, encontrando que en 44 pacientes, 34 respondieron bien al tratamiento por la corrección de la alineación, descenso de la carga y cura de las microfracturas trabeculares aún cuando nuestro seguimiento fue de 3.5 años
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Osteotomía , Hiperostosis/cirugía , Hiperostosis/diagnóstico , Rodilla/cirugía , Rodilla/fisiopatologíaRESUMEN
Os autores relatam um caso de ocorrência bilateral de hipertrofia dolorosa do tubérculo dos peroneiros em um jovem de 13 anos. Como näo havia história de trauma e antecedentes inflamatórios locais ou sistêmicos, a sintomatologia se deveu exclusivamente ao aumento de volume local, motivo pelo qual a opçäo de tratamento recaiu sobre a cirurgia. Apesar de sua baixa morbidade, o conhecimento desta patologia assume importância no sentido de aprimorar o diagnóstico diferencial das talalgias, mormente em crianças.