Síndrome de forestier: caso clínico y revisión de la literatura / Forestier syndrome: clinical case and literature review

Antecedentes: El síndrome de Forestier también conocido como Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (DISH, por sus siglas en inglés), es una enfermedad de etiología desco-nocida que se caracteriza por osificación del ligamento espinal anterior, siendo las porciones cervicales y torácicas las que se afectan más frecuentemente. Esta enfermedad es más frecuente en hombres y se asocia con diabetes, hipertensión arterial, disli-pidemia y trastornos endocrinos. Descripción del caso clínico:Paciente femenina de 63 años con antecedente de dolor cervical desde hace 32 años, que 6 años después del inicio del cuadro, presentó limitación en la movilidad del cuello; presentando va-rios episodios de disfonía desde hace 10 años; al momento de la consulta la paciente presentó limitación de la movilidad del cue-llo y dolor cervical. La imagen de resonancia magnética reportó: presencia de crecimiento óseo anterior de los cuerpos vertebra-les, este hallazgo está en relación con el síndrome de Forestier. Conclusiones: Por ser una enfermedad poco conocida es sub-diagnosticada y a menudo confundida con otras patologías. Los pacientes son diagnosticados muchos años después de que apa-recieron los primeros síntomas que incluyen dolor, limitación de la movilidad, disfagia y dificultad respiratoria. El tratamiento incluye manejo sintomático, terapia física y manejo quirúrgico...(AU)

Doença de Forestier e suas implicações otorrinolaringológicas: revisão de literatura / Forestier's disease and its implications in otolaryngology: literature review

Introdução: A Doença de Forestier afeta a coluna vertebral, preferencialmente em homens Coluna vertebral; idosos. Não é rara, mas é frequentemente não reconhecida e pode levar a relevante morbimortalidade. Quando acomete a coluna cervical, pode gerar importantes manifestações otorrino-Transtornos de laringológicas. Objetivo: Destacar os sintomas faringolaríngeos da doença de Forestier. Método: Revisão da literatura nas bases de dados Web of Knowledge, PubMed e SciELO e entre os dez periódicos de maior número de citações na área de otorrinolaringologia e também busca manual por publicações nas listas de referências dos artigos selecionados, principalmente os de cunho histórico. Resultados: A doença não tem etiologia clara. Os sintomas das complicações são mais exuberantes que os da doença propriamente dita. A disfagia é o sintoma cervical mais conhecido. Outros sintomas discutidos são a apneia do sono, globus faríngeo, tosse, disfonia, dispneia, otalgia reflexa e sintomas medulares compressivos. O diagnóstico é efetuado com apropriado estudo radiológico. O tratamento é baseado em estratégia conservadora. Pacientes com disfagia refratária e comprometimento respiratório podem ser submetidos a tratamento cirúrgico. Conclusão: A doença de Forestier deve ser suspeitada em pacientes idosos com os principais sintomas das complicações, os quais são comuns na prática otorrinolaringológica, para o início precoce de acompanhamento multidisciplinar. .

Introduction: Forestier's disease affects the spinal column of primarily elderly men. It is not rare, but it is often undiagnosed and can lead to significant morbidity and mortality. When it affects the cervical spine, it can result in important otorhinolaryngological manifestations. Objective: To analyze the pharyngeal and laryngeal symptoms of the Forestier's disease. Methods: Literature review of the Web of Knowledge, PubMed, and SciELO databases and of the ten most frequently cited journals in the field of otorhinolaryngology. Additionally, a manual search was performed for publications in the reference lists of selected articles, mostly those of a historical nature. Results: The etiology of the disease is still unclear. Symptoms of complications are more significant than the disease itself. Dysphagia is the most common cervical symptom and has several involved mechanisms. Other symptoms are sleep apnea, pharyngeal globus, coughing, dysphonia, dyspnea, otalgia, and medullary compression. The diagnosis is verified by appropriate radiological study. Treatment is based on a conservative strategy. Patients with refractory dysphagia and respiratory impairment can be surgically treated. Conclusion: Forestier's disease should be suspected in elderly patients with the major symptoms of complications, which are common in otorhinolaryngology practice and when identified, a multidisciplinary approach should be instituted as soon as possible. .

Síndrome de Forestier: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Forestier syndrome: Case report and literature review

Introducción: El síndrome de Forestier, también conocido como hiperostosis esquelética idiopática difusa, es una enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por aumento en la masa ósea de diferentes partes del cuerpo, responsable de cervicalgia y dorsalgia crónicas. Métodos: Se presenta el caso de un paciente masculino de 40 años con diagnóstico mediante estudios de imagen de síndrome de Forestier desde el 2006. Inició su cuadro clínico con lumbalgia de intensidad progresiva irradiada a miembro pélvico derecho asociado a rigidez matutina de espalda. Se le realizó cirugía de columna lumbar en Junio de 2005 (laminotomía y disquectomía L4-L5, espaciadores intersomáticos rellenos de hueso y colocación de espaciador interespinoso dinámico L4-L5) con poca mejoría postquirúrgica, nosotros iniciamos tratamiento médico antiinflamatorio como se describe en la literatura presentando una evolución satisfactoria. Discusión: Este padecimiento se reporta como una entidad poco frecuente, por lo cual el médico no lo tiene presente dentro de sus diagnósticos diferenciales; se presenta con disfagia como síntoma principal además de condicionar cervicalgia o lumbalgia debido a hipertrofia y osificación ligamentaria, aumento de la masa ósea con la consiguiente formación de puentes óseos. El dolor lumbar o cervical es una causa frecuente de consulta médica neuroquirúrgica. Conclusiones: La finalidad de este trabajo es presentar un caso poco habitual de dolor lumbar aumentando la sensibilidad diagnóstica de este padecimiento y evitar así una posible cirugía innecesaria; se complementó además con una revisión de la literatura.

Introduction: Forestier syndrome, also known as diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, is a disease of unknown etiology, characterized by an increase in the bone mass in different parts of the body, which results in chronic cervical and back pain. Methods: We report the case of a male 40 year-old patient with a diagnosis of Forestier syndrome in 2006 based on imaging studies. The clinical picture began with lumbar pain of progressive intensity irradiating to the right pelvic limb and associated with morning spine stiffness. Lumbar spine surgery was performed in June 2005 (laminotomy and L4-L5 diskectomy, interbody spaces filled with bone, and a dynamic interspinous spacer in L4-L5), but there was little postoperative improvement. We instituted antiinflammatory medical treatment as described in the literature and the patient did fine. Discussion: This condition is reported as an infrequent entity leading to physicians not considering it within their initial differential diagnoses. It presents with dysphagia as the main symptom, together with neck or lumbar pain due to ligament hypertrophy and ossification, and increased bone mass leading to the formation of bone bridges. Lumbar or cervical pain is a frequent cause for visiting the neurosurgeon. Conclusions: The purpose of this paper is to present an unusual case of lumbar pain, which increases the diagnostic sensitivity of this disease, and may contribute to avoid unnecessary surgery. This was complemented with literature review.

[Paget's disease associated with vertebral hyperostosis about two cases]

The coexistence of Paget's bone disease [PBD] and diffuse idiopathic skeletal hyperostosis [DISU] of the spine is controversial and may have implications for the pathogenic mechanisms involved in these disorders. This association is illustrated by the following two cases. One of them presented a bilateral sciatica. The other case had a coxopathy and sciatica complicated by a cauda equina. The radiologtcal Investigations permitted the diagnosis as the two cases. The coexistence of Paget's disease and diffuse idiopathic skeletal hyperostosis is controversial and can have implications for the pathogenic mechanisms involved in these disorders. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis may facilitate extension of pagetic lesions

Asociacion de espondilitis anquilosante e hiperostosis esqueletica idiopatica difusa / Compatibility between ankylosyng spondylitis and diffuse idiopatic skeletal hyperostosis

Presentamos el caso de un paciente de 66 años quien consulto por dolor lumbar de 3 meses y dolor cervical de 45 dias de evolucion. En la revision por sistemas se evidencio presencia de rigidez lumbar y cervical de larga data. El estudio radiologico del paciente demostro la presencia de espondilitis anquilosante e hiperostosis esqueletica idiopatica difusa (DISH). La asociacion de estas dos entidades es bastante rara y ha sido pocas veces informada en la literatura

Ossification of posterior longitudinal ligament in ankylosing hyperostosis as a cause of myelo-radiculopathy

Development of hypertrophic ossification in the region of posterior longitudinal ligament [OPLL] in patients with ankylosing hyperostosis [AH] may result in significant spinal stenosis and progressive myelopathy and/or radiculopathy. Severe neurological manifestations in such cases are indicators of long term poor prognosis.Therefore it is important to recognise these cases early enough to offer effective therapy when working up myeloradiculopathy. A clinico-radiological analysis of seven patients of OPLL in AH with myelopathy and radiculopathy is presented. Surgically treated patients [4 cases]had remarkably good outcome on long term basis

Hiperostosis cortical idiopática con disproteinemia (síndrome de Goldbloom) / Idiopathic periosteal hypeostosis with dysproteinemia (Goldbloom's syndrome)

La hiperostosis cortical idiopática con disproteinemia o síndrome de Goldbloom (SG) es un síndrome de escasa frecuencia y de etiología desconocida. Suele comenzar después de la primera infancia como una virosis inespecífica, seguido luego por fiebre, hiperostosis y trastornos en el proteinograma. Comentamos la situación de un niño de 5 años de edad con SG que se presentó como un síndrome febril prolongado (SFP) de 9 meses de evolución y dolores óseos. Al cabo del 5º mes de evolución aparecieron induraciones calientes y profundas en las extremidades proximales de ambas tibias. Presentó hipergamaglobulinemia. Las radiografías mostraron hiperostosis cortical y la centellografía un aumento de la captación del material radionucleico en las zonas afectadas. La enfermedad se prolongó por 2 años, con una mejoría progresiva y total. Debe considerarse este diagnóstico ante todo niño con SFP y dolores óseos