Uremic lion face syndrome / Face Leonina na Síndrome Urêmica

Abstract Mineral bone disorder is a common feature of chronic kidney disease. Lion face syndrome is rare complication of severe hyperparathyroidism in end-stage renal disease patients, which has been less commonly reported due to dialysis and medical treatment advances in the last decade. The early recognition of the characteristic facial deformity is crucial to prompt management and prevent severe disfigurement. The authors present a rare case of severe hyperparathyroidism presenting with lion face syndrome and bone fractures.

Resumo O distúrbio mineral e ósseo é uma característica comum da doença renal crônica. A síndrome da face leonina é uma complicação rara do hiperparatireoidismo grave em pacientes com doença renal terminal, que tem sido menos relatada devido aos avanços na diálise e tratamento médico na última década. O reconhecimento precoce da deformidade facial característica é crucial para estimular o tratamento precoce e prevenir a desfiguração severa. Os autores apresentam um caso raro de hiperparatireoidismo grave, apresentando síndrome da face leonina e fraturas ósseas.

Hernia de morgagni: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Morgagni hernia: Report of one case and review of the literature

Se presenta el caso de una paciente femenina de 2 años de edad con historia de neumopatía crónica, cuyos estudios diagnosticaron que se trataba de una hernia diafragmática derecha de Morgagni. Por lo que fue operada en el Hospital de Especialidades del Instituto Hondureño del Seguro Social en forma exitosa. La hernia diafragmática de Morgagni es una patología rara, constituye menos del 5% de todas las hernias diafragmáticas y el presente caso es el primero en reportarse en la literatura médica hondureña...

Leontiasis por displasia fibrosa poliostótica. Presentación de un caso

Se presenta el caso de una paciente de 48 años con diagnóstico de displasia fibrosa quien consulta en ésta oportunidad por vértigo. Existen antecedentes de sordera y déficit de otros pares craneannos. Los hallazgos craneofaciales en la escanografía dde reagiones petromastoideas y los huesos de la base de cráneo y reconstrucción tridimensional craneofacial consisten en engrosamiento del diploe con alteración de la densidad y distorsión en la apariencia de la trabécula ósea con estenosis secundaria de todos los forámenes de la base del cráneo incluidos los conductos auditivos internos y el canal facial. Dichos hallazgos se pueden correlacionar con los síntomas de la paciente y los hallazgos de su examen físico y neurológico.

Síndrome de Morgagni-stewrt-morel-moore, una asociación no infrecuente pocas veces reconocida

Los autores presentan un caso de hiperostosis frontal interna asociada a cefalea, nauseas y vertigo en una paciente de 76 años. Esta es una entidad clínica pocas veces reconocida y que se ha denominado síndrome de Morgagni-Stewart-Morel-moore. Se hace una revisión de la literatura sobre el mencionado síndrome, así como acerca de la asociación de hiperostosis frontal interna con síntomas neurológicos y las actuales aproximaciones terapeúticas

Tratamento cirúrgico de uma paciente com displasia crânio diafisária / Surgical treatment of cranio diaphyseal dysplasia

Os autores apresentam os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos de uma paciente portadora de displasia crânio-diafisária (leontíase óssea), com 7 anos de evoluçäo. O desenvolvimento exagerado dos ossos faciais e os episódios repetidos de sangramento gengival, justificaram a indicaçäo cirúrgica em caráter excepcional neste caso. Desta forma, observou-se a exeqüibilidade do tratamento cirúrgico, a despeito da grande dificuldade pelo excessivo sangramento. Dois anos de seguimento pós-operatório mostraram a excelente qualidade de vida da paciente, que certamente näo teria sem cirurgia