Hiperparatiroidismo ectópico: Detección de la localización mediastinal / Ectopic hyperparathyroidism. Detection of mediastinal localization

El tejido paratiroideo ectópico es una causa frecuente de recurrencia del hiperparatiroidismo (HPT) siendo de 16% en primarios y 14% en secundarios. La localización intratorácica representa el 20-35%, pero solo un 2% requiere una cirugía torácica. El objetivo fue analizar una cohorte de pacientes con diagnóstico de HPT mediastinal operados en un hospital de alta complejidad de Argentina. Se realizó un estudio retrospectivo de todos los operados por HPT entre enero de 2006 y julio 2019 en ese hospital. Se incluyeron aquellos que requirieron acceso torácico por HPT ectópico. En este período se trataron 728 pacientes con HPT primario y secundario. Seis con primario y 3 con secundario requirieron cirugía torácica. Se realizaron 6 videotoracoscopias (VATS) y 3 esternotomías, sin complicaciones graves. Se utilizó biopsia por congelación en todos y dosaje de paratohormona intraoperatoria (PTHi) en 8 casos, que descendió en promedio 65% respecto al valor basal. Se confirmaron 5 adenomas y 4 hiperplasias. La enfermedad paratiroi dea mediastinal representó el 1.65% (12/728), mientras que recibieron tratamiento quirúrgico en nuestra institución 1.24% (9/728). La biopsia por congelación y el descenso de PTHi resultan útiles para confirmar el foco y eventualmente disminuir el riesgo de recurrencia. La VATS es segura pero depende del entrenamiento y de la disponibilidad en el medio asistencial. Si bien el sestamibi es el método con mayor sensibilidad, se propone el uso de 18F-colina PET/TC ante la sospecha de HPT ectópico. La posibilidad de obtener conclusiones basadas en la evidencia requiere de estudios con mayor número de pacientes.

The ectopic parathyroid tissue is a frequent cause of recurrent hyperparathyroidism (HPT), accounting 16% in primary HPT and 14% in secondary cases. Although intrathoracic ectopic glands represent 25-35% of all ectopic cases, only 2% requires thoracic surgery. The aim of this study is to report a case series of patients with ectopic mediastinal HPT treated by thoracic approach in a private institution in Argentina. This is a retrospective analysis from January 2006 to June 2019. All patients diagnosed with ectopic hyperparathyroidism who required a thoracic surgical approach were included. During this period, 728 patients with primary HPT and secondary HPT were treated. Six with primary HPT and 3 with secondary HPT required a thoracic approach. Six video-assisted thoracoscopy surgeries (VATS) and 3 sternotomies were performed. None of them presented serious posoperative complications. Frozen section biopsy was used in all cases. iPTH was measured in 8 cases, with a mean drop of 65% after 15 minutes. Final pathology reports confirmed 5 adenomas and 4 hyperplasias. Our case series reported an incidence of 1.65% (12/728) mediastinal parathyroids, while 1.24% (9/728) received surgical treatment at our institution. Intraoperative frozen section and PTHi are useful to confirm the diagnosis and to avoid recurrences. Although VATS is a safe and efficient treatment option, it depends on surgical training and availability. In terms of diagnostic imaging resources, sestamibi remains the current gold standard. However, 18F-choline PET/CT may arise as a new diagnostic tool. The possibility of obtaining evidence-based conclusions requires studies with higher number of patients.

Neoplasia endócrina múltipla tipo 2 / Multiple endocrine neoplasia type 2

O termo neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM 2) foi sugerido em 1968, por Steiner e cols., para diferenciar a síndrome clínica caracterizada pela presença de carcinoma medular de tireóide (CMT), feocromocitoma e hiperparatireoidismo, então denominada síndrome de Sipple, da síndrome de Wermer ou NEM tipo 1, que acomete as glândulas paratireóides, pâncreas e hipófise. Sizemore e cols. (1974) complementaram a diferenciação através da classificação da NEM 2 em 2 subgupos: pacientes com CMT, feocromocitoma, hiperparatireoidismo e aparência normal (NEM 2A) e pacientes sem acometimento das paratireóides e fenótipo caracterizado por ganglioneuromatose intestinal e hábitos marfanóides (NEM 2B). CMT é usualmente o primeiro tumor a ser diagnosticado. O diagnóstico do CMT determina que seja avaliada a extensão da doença e rastreamento do feocromocitoma e hiperparatireoidismo. O diagnóstico de CMT esporádico ou hereditário é realizado através da análise molecular do proto-oncogene RET. Neste artigo são discutidos os aspectos fisiopatológicos, as anormalidades genéticas e os aspectos clínicos da NEM 2. A abordagem diagnóstica e terapêutica nos indivíduos afetados, carreadores assintomáticos e familiares em risco também são discutidos. Os avanços relacionados ao rastreamento genético e intervenção precoce permitiram uma melhoria no prognóstico a longo prazo. No entanto, ainda não dispomos de tratamento eficaz para doença metastática.

Hiperparatiroidismo en la insuficiencia renal aguda: estudio prospectivo / Hyperparathyroidism in acute renal failure: a prospective study

El rol del hiperparatiroidismo en la insuficiencia renal crónica (IRC) está bien estudiado, pero existe muy poca información en la insuficiencia renal aguda (IRA) en pediatría. Se realizó un estudio prospectivo en pacientes con IRA secundaria a Síndrome Urémico-Hemolítico (SUH) moderado o grave internados en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde febrero de 1995 hasta abril de 1996. Los objetivos fueron: documentar las alteraciones del metabolismo fosfo-cálcico, determinar los niveles de PTH y evaluar los cambios en relación con el tratamiento de quelantes del fósforo (P). Se analizaron 19 pacientes con edad x de 21.5 meses, 9 niñas y 10 niños. El laboratorio solicitado en el comienzo de la IRA (T1), durante la situación de IRA prolongada (T2) al normalizar la función renal en el control ambulatorio (T3) fue el siguiente: PTH, calcio (Ca) (corregido pr albúmina sérica), P, creatinina y estado ácido-base. La población se dividió en 2 grupos al azar: Grupo A: tratados con hidróxido de aluminio y Grupo B: sin tratamiento quelante. Todos recibieron el tratamiento habitual para IRA. Se llevó a cabo el procesamiento de datos mediante el Test de U de Mann Whitney y el Test de Friedman. Los resultados fueron: la x de los niveles de Ca fue normal en los 3 tiempos de observación en ambos grupos, pero con diferencias significativas entre T1 y T3 en el grupo A. Los valores de P de T1 y T2 fueron altos en ambos grupos, con normalización en T3, pero al comparar ambos grupos, la x de P de T2 fue significativamente menor en el grupo tratado. Los dosajes de PTH fueron elevados en ambos grupos en T1 y T2 y todos volvieron a la normalidad en T3, pero en el grupo tratado los niveles alcanzados fueron menores. Conclusión: es necesaria la prevención del aumento exagerado en la PTH y el consiguiente disturbio del metabolismo Ca-P por lo que se aconseja la indicación precoz de quelantes de P en la IRA prolongada, con el objeto de evitar los síntomas y signos indeseables que provoca el hiperparatiroidismo secundario.

Hiperparatireoidismo primario: conduta cirurgica / Primary hyperparathyroidism: surgical management

Os autores fazem uma analise da cirurgia da paratireoide,resaltando-se aspectos atuais a as condutas adotadas nas varias fases do diagnostico.Alem disso discutem as dificuldades das condutas transopratorias.

Afecçöes cirurgicas das glandulas paratiroides / Surgical affections of parathyroid glands

O autor faz uma revisao da literatura sobre o hiperparatiroidismo primario, apresenta um caso de carcinoma funcionante da paratiroide inferior direita e descreve a tecnica cirugica

Carcinoma paratiroideo

La incidencia de hiperparatiroidismo causado por carcinoma de paratiroides (CP) ha sido estimada en soló 0.5 a 5 por ciento (1-11). Por esto se ha recomendado informar todos los casos que se detecten con el fin de elaborar un registro internacional que mejore el conocimiento sobre esta rara entidad. En este artículo se presentan dos pacientes con hiperpartiroidismo por CP evaluados por nuestro servicio, y con base en ellos se hace una corta revisión del tema.

Manejo quirurgico del hiperparatiroidismo / Surgical managemento of hyperparathyroidism

El surgimiento de tecnologias de diagnostico por el laboratorio, cada vez mas sensibles y automatizadas, ha permitido establecer que la incidencia de hiperparatiroidismo (en un 80% de los casos a consecuencia de adenomas paratiroideos) es mucho mayor de lo que se suponia. Aunque la localizacion anatomica de un adenoma paratiroideo con miras a su remocion quirurgica puede lograrse en algunos casos por procedimientos no invasivos, el metodo mas eficaz es la identificacion visual por un cirujano experimentado en el curso de la intervencion quirurgica. Una exploracion paratiroidea en un paciente con hiperpartiroidismo solo debe emprenderse cuando el diagnostico haya sido claramente establecido por determinaciones bioquimicas, incluyendo hipercalcemia en no menso de tres determinaciones. El cirujano debe conocer en profundidad la embriologia y la anatomia normal y anormal de las glandulas paratiroideas, al igual que las implicaciones clinicas y fisiologicas derivadas del papel que junto con la vitamina D y la calcitonina desempena la paratohormona en la homeostasia del calcio