Trastorno de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes / Central hypoventilation disorders sleep-related in pediatrics: unusual causes

Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) and rapid-onset obesity syndrome with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD) are rare causes of hypoventilation during sleep in the pediatric population. This group of disorders are characterized by the absence or decrease in the automatic control of ventilation, decreased sensitivity of chemoreceptors to CO2, causing hypoventilation during sleep and even in wakefulness, in the most severe cases. For these reasons it is important to diagnose and treat them promptly. The objective of this review is to provide current and complete literature, to be able to identify, treat and refer this group of children early, and thus reduce the complications and/or associated comorbidities in the short and long term, improving their quality of life.

El síndrome de hipoventilación central congénita (CCHS) y síndrome de obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autonómica (ROHHAD), son causas poco comunes de hipoventilación durante el sueño en la población pediátrica. Este grupo de trastornos se caracterizan por ausencia o disminución en el control automático de la ventilación, sensibilidad disminuida de los quimioreceptores al CO2, provocando hipoventilación durante el sueño e incluso en vigilia, en los casos más severos. Por estas razones es importante diagnosticarlos y tratarlos oportunamente. El objetivo de esta revisión es proporcionar literatura actual y completa, para poder identificar, tratar y referir a éste grupo de niños tempranamente, y así disminuir las complicaciones y/o comorbilidades asociadas a corto y largo plazo, mejorando su calidad de vida.

Estudio de los trastornos respiratorios del sueño en pacientes con enfermedades neuromusculares / Study of sleep respiratory disorders in patients with neuromuscular diseases

El presente capitulo aborda aspectos fisiopatológicos de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) y los métodos diagnósticos disponibles para su pesquisa precoz en pacientes neuromusculares, en riesgo de hipoventilación nocturna, con objeto de ayudar en la decisión de cuando iniciar ventilación mecánica no invasiva (VNI).

Estudios polisomnográficos en niños / Polysomnographic study in children

La polisomnografía es un examen de gran utilidad en pediatría para el estudio de los niños roncadores con sospecha de Síndrome de Apnea-Hipopnea Obstructiva del Sueño (SAHOS). En el pasado se intentaba prevenir la aparición de secuelas cardiovasculares como el cor pulmonale, lo que se ha logrado satisfactoriamente al identificar y tratar a los pacientes claramente sintomáticos. La literatura internacional nos ha mostrado los últimos años la gran cantidad de alteraciones neurocognitivas asociadas al ronquido y SAHOS. A su vez existe una clara relación entre el SAHOS del adulto con la hipertensión arterial y patología cardiovascular.

Síndrome de hipoventilación: enfermedad de ondina: revisión de la literatura / Hypoventilation`s syndrome: ondine disease: literature review

Los síndromes de hipoventilación son múltiples y pueden deberse a causas obstructivas, siendo de origen congénito y adquirido; sin embargo, es de especial atención el llamado síndrome de hipoventilación central congénito o enfermedad de ondina por su complejidad tanto en su fisiopatología, diagnóstico y manejo

Insuficiência respiratória / Respiratory failure

A expressao "Insuficiência Respiratória" é utilizada para caracterizar condiçao clínica, na qual o aparelho respiratório é incapaz de elevar a níveis satisfatórios a oxigenaçao do sangue arterial associada (insuficiência ventilatória) ou nao à retençao de dióxido de carbono (insuficiência hipoxêmica). É freqüente estar associada à presença de doenças broncopulmonares e/ou cardíacas, ma também pode ocorrer na presença de pulmoes normais (doenças do sistema nervoso central, neuromusculares e da caixa torácica). Embora ocorram, as manifestaçoes clínicas da insuficiência respiratória sao inespecíficas e o diagnóstico depende da análise da gasometria arterial e do pH. Assim sendo, o conhecimento dos processos intrapulmonares envolvendo as trocas gasosas é essencial para o entendimento de sua fisiopatologia nas diferentes condiçoes clínicas que pode estar presente.

Effect of altered ventilations on human spinal and supra spinal reflexes.

The present study was aimed at evaluating the alterations in the human reflexes brought about by briefly altered ventilations. In 20 healthy young male volunteers, the H reflex and blink reflex were studied during normal ventilation, voluntary hypoventilation and voluntary hyperventilation. The latencies of these reflexes were compared. It was observed that the amount of altered ventilations used in the present study could not produce any significant change in these reflexes except in the case of the early response of the blink reflex.

Hipoventilación alveolar primaria: ¿Enfermedad de monge en Bogotá?

Se presentan dos casos de hipoventilación alveolar sin enfermedad pulmonar ni apneas de sueño, secundarias a trastornos no anatómicos del sistema de control de la respiración. Se discuten los diagnósticos diferenciales y se plantea la hipótesis que su etiología es la hipoventilación crónica de la altura o enfermedad de Monge