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1.
Rev. méd. Chile ; 151(5): 659-664, mayo 2023. ilus, graf
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-1560216

RESUMEN

La Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco común caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas inmaduras que infiltran de forma local o difusa a distintos sistemas, y que afecta principalmente a niños. Presentamos el caso de un hombre de 38 años con historia de caída de múltiples piezas dentales de larga data, sin asociación a traumatismo, tabaquismo ni a mala higiene dental. Tomografía Computada (TC) de cráneo que mostró múltiples lesiones líticas mandibulares. El resultado de biopsia mandibular e inmunohistoquímica eran compatibles con el hallazgo de HCL. Durante su evolución, cursa con poliuria, polidipsia y nicturia, confirmando mediante estudio hormonal diabetes insípida y panhipopituitarismo. Resonancia Magnética (RM) cerebral muestra neoplasia hipotalámica con compromiso infundibular e imagen sugerente de granuloma hipofisiario. Se decide defocación maxilobucofacial, suplementación hormonal, junto con quimioterapia y radioterapia. El paciente evolucionó favorablemente.


Langerhans-cells Histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by the clonal proliferation of immature dendritic cells that locally or diffusely infiltrate different systems, mainly affecting children. We present the case of a 38-year-old man with a long-standing history of multiple tooth loss without association with trauma, smoking, or poor dental hygiene. Skull computed tomography (CT) showed multiple lytic jaw lesions. Jaw biopsy and immunohistochemical results were compatible with the finding of LCH. The patient evolved with polyuria, polydipsia, and nocturia, confirming the presence of diabetes insipidus and panhypopituitarism through hormonal studies. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain shows a hypothalamic neoplasm with infundibular involvement and an image suggestive of a pituitary granuloma. The treatment consisted of maxillobuccofacial defocusing, hormonal supplementation, chemotherapy, and radiotherapy with favorable evolution.


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Histiocitosis de Células de Langerhans/complicaciones , Histiocitosis de Células de Langerhans/patología , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Hipopituitarismo/etiología , Imagen por Resonancia Magnética , Tomografía Computarizada por Rayos X
2.
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter ; 34(1): 68-74, ene.-mar. 2018. ilus
Artículo en Español | LILACS, CUMED | ID: biblio-978411

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno celular dendrítico, resultado de la proliferación clonal de este tipo de células, morfológicamente redondeadas e inmaduras inmunofenotípica y funcionalmente; asociadas con eosinófilos, macrófagos, linfocitos y células multinucleadas gigantes, en ocasiones. Puede presentarse de forma monosistémica, cuando afecta a un solo sitio u órgan; o multisistémica cuando se presenta en múltiples órganos o sistemas corporales. La literatura médica y las publicaciones en las que se asocia la imaginología al estudio y caracterización de las enfermedades hematológicas son escasas, aun en la era tecnológica. En este trabajo se presenta un caso de histiocitosis de células de Langerhans que fue seguido imaginológicamente durante 3 años con el consiguiente apoyo al diagnostico, tratamiento, seguimiento y valoración; lo que demuestra la utilidad de la Imaginología como herramienta para lograr un mejor manejo del paciente y como principio de la atención medica multidisciplinaria(AU)


Langerhans cells histiocytosis is a dendritic cell disorder, result of clonal proliferation of this type of cells, morphologically rounded and immature immunophenotypically and functionally; associated with eosinophils, macrophages, lymphocytes and giant multinucleated cells at times. It can present monosystemic, affecting a single site or organ; or multisystemic disease when present in multiple organs or body systems. Medical literature and publications in which imaging is associated with the study and characterization of hematological diseases are scarce, even in the technological era. This paper presents a case of Langerhans cells histiocytosis that was followed imaging during 3 years with the subsequent support to diagnosis, treatment, monitoring and evaluation; demonstrating the usefulness of imaging as tool to achieve better patient management and as a principle of multidisciplinary medical care(AU)


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Terapia por Rayos X/métodos , Histiocitosis de Células de Langerhans/epidemiología , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Informes de Casos
3.
Arch. argent. pediatr ; 115(6): 416-419, dic. 2017. ilus
Artículo en Español | LILACS, BINACIS | ID: biblio-887404

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la proliferación clonal de células dendríticas con amplia variabilidad clínica. En algunos casos, la enfermedad tiene afectación multisistémica con compromiso de vida y, en otros casos, de compromiso exclusivamente óseo, en los que la sobrevida es del 100%. Se presenta a una niña de 8 años que consultó al Servicio de Urgencias por dolor esternal de 4 días de evolución. Mediante estudios de imágenes, se observó una imagen lítica en el esternón. Se decidió la internación para el manejo del dolor y estudio. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina, cuya inmunohistoquímica fue positiva para el marcador CD1a, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis. La paciente recibió 40 mg/día de metilprednisolona, con buena evolución. Se decide exponer este caso por ser una forma de presentación atípica de una enfermedad poco prevalente, pero cuyo motivo de consulta amerita la sospecha diagnóstica.


The Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a rare condition, characterized by the proliferation of dendritic cells. Its clinical presentation is variable and ranges from an isolated skin or bone disease, mainly the skull, to a life-threatening multisystemic disease. This case is about a healthy 8-year-old girl with a history of four days of severe sternum pain and no other symptomatology. At the initial evaluation at the emergency department a chest X-ray (Figure 1) and thoracic computed tomography scan with 3-D reconstruction were performed and they showed the sternal osteolytic lesion (Figure 2). She was admitted to the hospital for further evaluation. The immunohistochemistry evaluation of the fine needle aspiration sample was positive for CD1a, confirming the diagnosis of histiocytosis. The patient received methylprednisolone 40 mg/day with clinical improvement.


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Esternón/diagnóstico por imagen , Enfermedades Óseas/diagnóstico , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico , Biopsia , Enfermedades Óseas/diagnóstico por imagen , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen
4.
An. bras. dermatol ; An. bras. dermatol;92(4): 540-542, July-Aug. 2017. graf
Artículo en Inglés | LILACS | ID: biblio-886998

RESUMEN

Abstract: Histiocytoses are rare diseases caused by the proliferation of histiocytes. The pathogenesis remains unknown and the highest incidence occurs in pediatric patients. The clinical presentations can be varied, in multiple organs and systems, and the skin lesions are not always present. Evolution is unpredictable and treatment depends on the extent and severity of the disease. It is described the case of a patient with various neurological symptoms, extensively investigated, who had its was diagnosed with histiocytosis from a single skin lesion. This report highlights the importance of Dermatology in assisting the investigation of difficult cases in medical practice.


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Piel/patología , Enfermedades de la Piel/patología , Histiocitosis de Células de Langerhans/patología , Enfermedades Óseas/diagnóstico por imagen , Encefalopatías/diagnóstico por imagen , Espectroscopía de Resonancia Magnética , Granuloma Eosinófilo/patología , Granuloma Eosinófilo/diagnóstico por imagen , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Resultado Fatal
6.
Neurosciences. 2006; 11 (1): 47-49
en Inglés | IMEMR | ID: emr-79708

RESUMEN

We present a case of solitary eosinophilic granuloma in the skull of a 6-year-old Saudi boy. This osteolytic lesion has fluid-fluid level on CT and MRI. We are presenting a rare radiological finding of eosinophilic granuloma


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Cráneo/patología , Tomografía Computarizada por Rayos X , Imagen por Resonancia Magnética , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Cráneo/diagnóstico por imagen
7.
Iranian Journal of Radiology. 2005; 3 (1): 41-44
en Inglés | IMEMR | ID: emr-71080

RESUMEN

Langerhans cell histiocytosis [LCH] is a rare disorder characterized by infiltration of either single or multiple organs by S100 and CD1a positive cells. Patients with pulmonary LCH are predisposed to pneumothorax due to destructive changes in the lung parenchyma. Here, we report a case of multisystem LCH who presented at 2 months of age with simultaneous bilateral spontaneous pneumothorax


Asunto(s)
Humanos , Femenino , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Neumotórax/etiología , Proteínas S100 , Microscopía Electrónica , Granuloma Eosinófilo , Radiografía Torácica , Tomografía Computarizada por Rayos X
8.
MJIH-Medical Journal of the Iranian Hospital. 1999; 2 (1): 57-61
en Inglés | IMEMR | ID: emr-51873

RESUMEN

The terms Langerhans' cell histiocytosis, histiocytosis x, Langerhans' cell granulomatosis and eosinophilic granuloma are used for a specific but variable clinico-pathology entity that are presented by proliferation of Langerhans' cell accompanied by a variable number of eosinophils, giant cells and neutrophils. Langerhans' cells usually have characteristic nuclei. The nuclei are often elongated, lobulated with prominent grooves and folds. The Cytoplasm is acidophilic and abundant. Most Langerhans' cells are mononuclear but occasionally they have several nuclei. On electron microscopic examination the Langerhans' cell shows specific intracytoplasmic organelles [Bubeck's granules]. For years this method has been used for identifying the Langerhans' cell. Today immunohistochemistry stain is a reliable method for definite diagnosis. According to Histiocyte Society even a typical clinical and light microscopic picture must be confirmed by a positive S100 or CD a immunohistochemistry stains


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Histiocitosis de Células de Langerhans/patología
9.
JBMS-Journal of the Bahrain Medical Society. 1998; 10 (1): 42-44
en Inglés | IMEMR | ID: emr-48206

RESUMEN

Honey comb lung is a radiological term indicating the presence of fairly thick walled cysts, usually 0.5-2 cm in diameter, which don,t fill with contrast material at bronchography. These changes may be diffuse or localized. The cysts probably represent dilated and thickened terminal and respiratory bronchioles. The main causes of diffuse honey combing are idiopathic pulmonary fibrosis; rheumatoid lung; histiocytosis X; tuberous sclerosis and neurofibromatosis


Asunto(s)
Humanos , Masculino , Granuloma Eosinófilo/diagnóstico por imagen , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico por imagen , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico , Abejas , Miel
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