RESUMEN
El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.
Asunto(s)
Masculino , Adolescente , Humanos , Femenino , Lactante , Preescolar , Niño , Histiocitosis de Células no Langerhans/complicaciones , Histiocitosis de Células no Langerhans/diagnóstico , Histiocitosis de Células no Langerhans/microbiología , Artritis Juvenil/complicaciones , gammaglobulinas/uso terapéutico , Histiocitosis de Células no Langerhans/tratamiento farmacológico , Histiocitosis/clasificación , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicaciones , Activación de Macrófagos , Metilprednisolona/uso terapéutico , Estudios Retrospectivos , Síndrome , Síndrome de Down/complicacionesRESUMEN
Infection-associated hemophagocytic syndrome (IAHS) has been found in many systemic infectious conditions with a high mortality rate. Disseminated Penicillium marneffei infection is a common opportunistic condition among HIV-infected patients in many regions in Southeast Asia. We report the first case of IAHS caused by penicilliosis in an HIV-infected child who presented with cytopenias and recovered promptly after antifungal and intravenous immunoglobulin therapy.