Prejuízo no crescimento de crianças com diferentes tipos de fissura lábio-palatina nos 2 primeiros anos de idade: um estudo transversal / Growth impairment of children with different types of lip and palate clefts in the first 2 years of life: a cross-sectional study

OBJETIVO: Analisar as diferenças da restrição de crescimento até o segundo ano de vida, com base no gênero, entre crianças com três tipos de fissuras. MÉTODOS: Estudo transversal com 881 crianças (58,9 por cento meninos e 41,1 por cento meninas) com fissura labial e palatina do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São Paulo, Bauru (SP), Brasil, com idades entre 1 a 24 meses. Foram avaliados três tipos de fissuras: fissura labial (181/20,5 por cento), fissura palatina (157/17,8 por cento) e fissura labial + palatina (543/61,6 por cento). Foram obtidas as medidas de peso e comprimento e os dados acerca do aleitamento materno e do nível socioeconômico. Crianças com peso e comprimento abaixo do percentil 10 da referência NCHS foram consideradas como tendo restrição do crescimento. RESULTADOS: A distribuição da amostra de acordo com o tipo de fissura e gênero foi semelhante àquela observada em outros estudos epidemiológicos. O aleitamento materno foi mais freqüente no grupo com fissura labial (45,9 por cento) que nos grupos de fissura palatina (12,1 por cento) ou de fissura labial + palatina (10,5 por cento). Os lactentes com fissura labial mostraram menos comprometimento do peso (23,8 por cento) e do comprimento (19,3 por cento) comparados àqueles do grupo com fissura labial + palatina (35,7 por cento e 33,1 por cento, respectivamente), sendo que o último grupo mostrou proporções de crianças com peso e comprimento inferiores ao percentil 10 muito próximas às do grupo com fissura palatina (34,4 por cento e 38,9 por cento). CONCLUSÕES: O comprometimento do peso e comprimento é mais grave nos lactentes com fissura labial + palatina e com fissura palatina e pode ser atribuído principalmente às dificuldades de alimentação, em comparação ao grupo com fissura labial.

Permanent neonatal diabetes mellitus: epidemiology, mode of presentation, pathogenesis and growth.

Permanent neonatal diabetes mellitus (PNIDDM) is a rare form of IDDM with unclear etiology and pathogenesis. We determined the incidence and prevalence rates and studied the clinical and biochemical features of PNIDDM in the Sultanate of Oman. The mean incidence rate during the study period from January 1989 to December 1994 was 1.788 +/- 0.82 per 100,000 live births per year. At the end of December 1994 the prevalence rate was 2.4 per 100,000 children below the age of 5 years. They constituted 41.6% of all cases of IDDM in this age group. Diarrhoea, fever, lethargy, poor feeding and failure to thrive were the most common presenting symptoms. Dehydration and tachypnoea were the most common signs. All patients who developed IDDM during the neonatal period had intrauterine growth retardation and 4.5 presented with diabetic ketoacidosis (plasma glucose 37 +/- 9 mmol/L, pH 7.12 +/- 0.1). Hypertriglyceridemia was a constant feature (19.4 +/- 4.8 mmol/L). They were products of consanguineous marriage with significantly high prevalence of IDDM and NIDDM in their family members. None of the infants had clinical or immunological evidence of congenital viral infection. Three of the five children had HLA-DR2, the diabetes resistance alleles. C-peptide secretion was absent during and after metabolic control of hyperglycemia in all the studied infants and none had circulating islet cell antibody at presentation or during the first year after diagnosis. Despite marked growth retardation at birth, there was a significant improvement of growth after initiating insulin therapy. Four of the 5 patients had normal developmental milestones, one had mild developmental delay following a severe and prolonged attack of hypoglycemia. None of the patients had exocrine pancreatic deficiency. In summary, the very high rate of parental consanguinity, occurrence in both sexes and in two siblings in the same family, absence of islet cell antibodies and the presence of HLA-DR2 loci in 3/5 of patients suggest that PNIDDM is a different disease process to standard IDDM in childhood and an autosomal recessive mode of transmission.

Tiempos de la erupción dentaria temporal en pacientes con síndrome de Down / Time of temporal dental eruption in patients with Down's syndrome

Se examinaron 255 pacientes con síndrome de Down que asisten a escuelas especiales de Santiago, Chile, con el propósito de describir los tiempos de erupción para la dentición decidual y compararlos con los de la población normal. En los niños con síndrome de Down se observa retraso significativo en la erupción de los siguientes dientes: el incisivo central derecho (15,27 ñ 5,515 meses) y los incisivos laterales derecho e izquierdo (18,44 ñ 9,652 y 18,15 ñ 11,82 meses) y los caninos derecho e izquierdo (25,87 ñ 7,667 y 26,65 ñ 7,431 meses, respectivamente) en el maxilar inferior. Las niñas con síndrome de Down presentan retraso significativo en la erupción de los incisivos laterales derecho e izquierdo (17,31 ñ 14,42 y 17,31 ñ 14,42 meses, respectivamente), los caninos derecho e izquierdo (30,70 ñ 6,454 y 30,60 ñ 7,249 meses, respectivamente, y el primer molar izquierdo 25,87 ñ 14,34 meses) en el maxilar superior; el incisivo central izquierdo (12,02 ñ 7,286 meses), los incisivos laterales derecho e izquierdo (27,59 ñ 10,01 y 24,66 ñ 23,86 meses, respectivamente), los caninos derecho e izquierdo (27,83 ñ 11,25 y 28,80 ñ 10,60 meses, respectivamente) y el segundo molar derecho (28,83 ñ 3,454 meses) en el maxilar inferior. La secuencia de erupción en los niños con s. de Down fue similar a la observada en los normales. Las edades de erupción mostraron una distribución gaussiana y las varianzas existentes en el grupo con s. de Down fueron significativamente superiores a las de los normales

Abordagem clínica inicial do atraso de crescimento / Initial clinical approach of growth retardation

A baixa estatura é uma queixa comum, mas na maior parte dos casos näo existe doença sub-jacente. Embora neste trabalho a autora cite os quadros que fazem parte do diagnóstico diferencial do atraso do crescimento, o enfoque básico é semiológico. Säo revisados os dados clíinicos e os exames subsidiários importantes na diferenciaçäo entre os casos que requerem investigaçäo mais extensa e aqueles em que o paciente e/ou a família necessitam apenas esclarecimentos a respeito da normalidade ou variante da normalidade que representa o caso em questäo.

Estudio clínico endocrinológico del retardo del crecimiento / Clinical endocrinologic study in growth retardation

El retardo en el crecimiento es uno de los primeros motivos de consulta en la unidad de endocrinología del Instituto Nacional de Salud del Niño, donde el diagnóstico se dificulta debido a la multiplicidad de factores que lo acasionan. Se resumen los conocimientos básicos relativos a la fisiología del crecimiento, medidas de evaluación y clasificación del retardo de crecimiento. Se presenta el estudio realizado en 100 pacientes con tallas menores del 3er percentil que acudieron al INSN a partir de 1982 y tuvieron un seguimiento mínimo de 6 meses y un máximo de 4 años. Fueron evaluados mediante historia clínica completa y ficha de seguimiento para registro de datos antropométricos y exámenes auxiliares. Los pacientes fueron traidos a la consulta a una edad promedio de 7 años y sólo 13 pudieron brindar información sobre controles previos de crecimiento y desarrollo. Las tallas de los progenitores estuvieron entre el 3º y 10º percentil de la población adulta como referencia. Se encontró que el 38 por ciento correspondió a variantes normales, 27 con retardo constitucional y 9 con talla corta familiar. El mayor número de causas patológicas estuvo dado por la desnutrición (20 por ciento) en el grupo de alteraciones extrínsecas; endocrinas (14 por ciento), digestivas o parasitarias (13 por ciento) y respiratorias (7 por ciento). Entre las endocrinas predominó el hipotiroidismo. En cuanto a alteraciones intrínsecas, predominaron las alteraciones cromosómicas (6 sindromes de Turner y un sindrome de Down). Se evaluó el resultado del tratamiento en pacientes con desnutrición, parasitosis e hipotiroidismo que demostró diferencias altamente significativas luego de su instalación. Se discuten los resultados resaltando las características fundamentales en relación al pronóstico y dificultades para el diagnóstico y tratamiento. Se concluye que los pacientes son traídos tardíamente a la consulta y que es notoria la escasez de antecedentes sobre crecimiento y desarrollo lo cual retarda el diagnóstico en varios meses y aun años