RESUMEN
Os autores fazem a apresentaçäo de um caso de leucemia aguda näo-linfóide em uma criança do sexo feminino, branca, com 27 meses de idade, que foi encaminhada ao St. Jude Children's Research Hospital, com suspeita clínica e radiográfica de neuroblastoma. Esse último diagnóstico foi considerado devido a paciente ser de baixa idade, apresentar dor óssea, anemia, e lesöes osteolíticas disseminadas. Após extensa avaliaçäo, o diagnóstico de leucemia aguda megacarioblástica (LMCA) foi firmado. A definiçäo desse tipo de leucemia, neste caso, se baseou nos achados citomorfológicos do infiltrado celular da medula óssea, e propriedades citoquímicas e imunofenotípicas das células leucêmicas. As características clínicas, biológicas e de resposta ao tratamento da LMCA säo descritas, enfatizando principalmente aquelas que ocorrem em crianças de baixa idade.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Preescolar , Leucemia Megacarioblástica Aguda/diagnóstico , Antimetabolitos Antineoplásicos/uso terapéutico , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/uso terapéutico , Antineoplásicos Fitogénicos/uso terapéutico , Antineoplásicos/uso terapéutico , Cladribina/uso terapéutico , Citarabina/uso terapéutico , Etopósido/uso terapéutico , Fémur/patología , Leucemia Megacarioblástica Aguda/patología , Leucemia Megacarioblástica Aguda/tratamiento farmacológico , Médula Ósea/patología , Osteólisis/diagnósticoRESUMEN
Se estudiaron 212 biopsias de procesos mieloproliferativos con definidos criterios histopatológicos para el diagnóstico de las siguientes entidades: mielosis megacariocítica, policitemia vera, leucemia granulocítica crónica y leucemia megacreioblástica. Todas tienen en común una proliferación megacariocítica aumentada y/o anormal pero diferente en cada una de ellas. Además se considera la interrelación entre las mismas, la incidência de crisis blástica y su evolución mielofibrótica, o sea, la mielofibrosis no es reconocida como una entidad independiente sino como una posibilidad final común; también y en relación a ello se prefiere reemplazar el término metaplasia mieloide angógena por el de mielofibrosis (generalmente presente en una mielosis megacariocística granulocítica crónica) con metaplasia mieloide