Angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia: thoracic involvement.

Angioimmunoblastic lymphadenopathy (AILD) is a rare condition, which is difficult to diagnose as it mimics tuberculosis or lymphoma both clinically and radiologically. A case of AILD with pulmonary involvement that was initially mistaken for tuberculosis on fine needle aspiration cytology and put on antituberculous treatment for three months, is presented here. The case was subsequently diagnosed to lymph node biopsy as one of AILD.

Poliartritis seropositiva como presentación de linfadenopatía angioinmunoblástica / Seropositive polyarthritis as a presentation of immunoblastic lymphadenopathy

Se presenta un paciente de sexo masculino de 59 años de edad con poliadenopatía febril, que habia desarrollado dos meses antes una poliartritis de tipo AR-símil, con una discreta mejória a pesar del uso de drogas analgésicas y antiinflamtorias no esteroideas. El estudio anatomopatológico de ganglio linfático mostró los criterios histológicos mayores para el diagnóstico de linfadenopatía angioinmunoblástica (LAA), según Jaffe: arquitectura normal del nódulo linfático distorsionada por infiltrados linfoplasmocíticos, acompañados por arborizaciones finas de los vasos sanguíneos y, a menudo, por depósitos intersticiales de material eosinofílico amorfo. El paciente fallece con infiltrados pulmonares. Los inofrmes sobre coexistencia de esta entidad con LES, síndrome de Sjögren, AR, ARJ, púrpura de Schonlein-Henoch, etc., son escasos. Si bien una poliartritis indefinida ha sido señalada, el inicio de la LAAI como una poliartritis seropositiva no se ha descripto en las principales revisiones, existiendo la posibilidad de que se trate de una manifestación de la misma o la asociación de una LAAI y una artritis reumatóide

Linfoadenopatía angioinmunoblástica y linfoma de colon / Angioimmunoblastic lymphadenopathy and colonic lymphoma

La linfoadenopatía angioinmunoblástica (LAAI), descripta por primera vez en la década el 70, es una enfermedad infrecuente y generalmente fatal en corto tiempo. Se caracteriza por prersentar linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia, fiebre y rash. Los hallazgos més frecuentes en el laboratorio son anemia con test de Coombs positivo, leucocitosis con linfopenia e hipergammaglobulinemia policlonal. A pesar de estar considerada como una enfermedad no neoplásica, produce importantes trastornos inmunes que predisponen al paciente a infecciones graves frecuentemente fatales. Con el transcurso del tiempo estos enfermos tienen una elevada posibilidad de desarrolar linfomas malignos u otros tumores. En el presente trabajo se comunica el caso de una paciente que presentó proliferación ganglionar y síntomas generales, diagnosticándose por biopsia ganglionar LAAI. Se trató con corticosteroides lográndose remisión completa luego de 8 meses de tratamiento; 3 meses después, reingresó por enterorragia y franco deterioro del estado general. Se demostró la presencia de un tumor en el colon y la ausencia de adenomegalias en las zonas afectadas anteriormente por la LAAI. Se extirpó el colon derecho y el examen anatomopatológico confirmó la presencia de un linfoma inmunoblástico que comprometí en forma parcial los ganglios regionales. Los linfomas son infrecuentes en el colon, sólo del 1 al 4%. Se los relaciona con enteropatías crónicas como enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, síndoromes ...

Linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia / Angioimmunoblastic lymphadenopathy with hypogammaglobulinemia

La linfopatía angioinmunoblástica es una proliferación ganglionar con una histología particular, habiendo numerosos reportes en la literatura desde 1974. Hipergammaglobulinemia policlonal se encontró en el 80% de los casos relatados. La hipogammaglobulinemia ha sido descripta excepcionalmente en esta entidad, y cuando ésta ocurre se debe sospechar transformación linfomatosa. Sin embargo, hay escasas referencias de linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia desde el comienzo de la enfermedad (hipogammaglobulinemia total o déficit selectivo de IgA). El mecanismo de la hipogammaglobulinemia en la linfopatía angioinmunoblástica no está aclarado. Probablemente, estos pacientes representen un subgrupo cuyo pronóstico debe ser definido. Presentamos en este trabajo un caso de linfopatía angioinmunoblástica con hipogammaglobulinemia