RESUMEN
Se presenta el caso de un recién nacido de término, sexo femenino, de 3.380 g de peso al nacer, producto de un embarazo fisiológico de madre sana, que evolucionó desde el primer minuto de vida con insuficiencia respiratoria y respuesta parcial a ventilación con presión positiva y oxígeno. Una radiografía de tórax mostró sombras pulmonares difusas sin cardiomegalia, sospechándose un drenaje venoso pulmonar anómalo total obstructivo, siendo descartado por ecocardiografía. Los gases arteriales demostraron hipoxemia y acidosis metabólica; las radiografías posteriores mostraron hiperinsuflación pulmonar con sombras reticulonodulares difusas. Se planteó el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita y se mantuvo el tratamiento para hipertensión pulmonar con ventilación mecánica, drogas vasoactivas y bicarbonato endovenoso, pese a lo cual presentó deterioro hemodinámico progresivo, falleciendo a las 13 horas de vida. La autopsia confirmó el diagnóstico de linfangiectasia pulmonar congénita. Se presenta el caso clínico con sus hallazgos radiológicos, anatomopatológicos y una breve revisión del tema